イデュルスルファーゼ

出典: meddic

idursulfase
エラプレース
酵素製剤


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

関連リンク

1 Ⅰ.概要に関する項目 1. 開発の経緯 エラプレース[一般名:イデュルスルファーゼ(遺伝子組換え)]は、米国 Trans Karyotic Therapies, Inc. (現Shire Human Genetic Therapies, Inc. ) によりムコ多糖症Ⅱ型に対する治療薬として開発 ...
資料 2-3 1 ワーキンググループ検討結果報告書 平成18 年10 月27 日 医 薬 品 名 イデュルスルファーゼ(米国での販売名:Elaprase) 概 要 酵素製剤(注射剤) 対象疾病 ムコ多糖症Ⅱ型 外国承認状況 米国(ムコ多糖症Ⅱ型 ...

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。

添付文書

薬効分類名

  • 遺伝子組換えムコ多糖症II型治療剤

販売名

エラプレース点滴静注液6mg

組成

組成(1バイアル(3mL)中)

有効成分:1バイアル中の含量

  • イデュルスルファーゼ(遺伝子組換え)注1):6.0mg

添加物:1バイアル中の含量

  • 塩化ナトリウム:24.0mg
    リン酸二水素ナトリウム一水和物:6.75mg
    リン酸一水素ナトリウム七水和物:2.97mg
    ポリソルベート20:0.66mg
  • 注1)ヒト培養細胞により産生。本剤はセルバンク調製時にウシ胎児血清を、製造工程でウシ血清及びブタ膵臓由来のトリプシンを使用している。また、本剤の製造工程の一部であるアフィニティーカラムクロマトグラフィー工程で、大腸菌により産生した遺伝子組換えたん白質を固相化した樹脂を用いているが、この原材料の製造工程で、大腸菌の培養培地成分として、ウシ組織(脂肪細胞、骨髄、結合組織、心臓及び骨格筋)由来成分を使用している。

禁忌

  • 本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者(「重要な基本的注意」の項参照)


効能または効果

  • ムコ多糖症II型


  • 中枢神経系症状に対する有効性は認められていない。
  • 通常、イデュルスルファーゼ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり0.5mgを週1回点滴静脈内投与する。


  • 希釈方法:患者の体重あたりで計算した必要量を取り、日局生理食塩液100mLで希釈する。(「適用上の注意」の項参照)
  • 投与速度:1〜3時間かけて投与する。なお、本剤の投与開始初期の時点では、投与速度は、患者の忍容性を十分確認しながら段階的に上げ、投与することが望ましい。Infusion associated reactionが発現するおそれがあるため、一部の患者には長時間かけて点滴静注する必要があるが、その場合は8時間を超えないようにする。(「重要な基本的注意」、「適用上の注意」及び「取扱い上の注意」の項参照)


慎重投与

  • 本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者(「重要な基本的注意」の項参照)


重大な副作用

重度のinfusion associated reaction(本剤投与中又は本剤投与開始24時間以内に発現する本剤投与と関連する反応)

  • アナフィラキシー様反応(呼吸窮迫、低酸素症、低血圧、血管浮腫、発作等)を起こすことがある。投与中あるいは投与終了後は、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに投与を中止し、解熱鎮痛剤、抗ヒスタミン剤、副腎皮質ホルモン剤の投与及び気道確保等の適切な処置を行うこと。(「警告」、「重要な基本的注意」の項参照)


薬効薬理

  • ムコ多糖症II型はリソソーム酵素であるイズロン酸-2-スルファターゼが不足することで生じるX染色体劣性遺伝病である。この酵素はGAGのデルマタン硫酸及びヘパラン硫酸から末端の2-o-硫酸を加水分解する。ムコ多糖症II型ではイズロン酸-2-スルファターゼが欠損、又は欠乏しているため、GAGが複数の細胞内のリソソームに蓄積し続け、細胞肥大をはじめ、臓器肥大、組織障害、臓器機能不全の原因となる。ムコ多糖症II型患者に本剤を投与することで、細胞内のリソソームに酵素を取り込むことが可能となる。オリゴ糖鎖上にあるマンノース-6-リン酸(M6P)部分を介して、酵素が細胞表面のM6P受容体と特異的に結合することで細胞内に取り込まれ、リソソームに蓄積したGAGを分解する3)4)5)


有効成分に関する理化学的知見

一般的名称

  • イデュルスルファーゼ(遺伝子組換え)
    Idursulfase(Genetical Recombination)(rINN)
  • ヒトイズロン酸-2-スルファターゼをコードするcDNAを導入したヒト繊維肉腫細胞HT1080から産生される525個のアミノ酸残基(C2689H4051N699O793S13;分子量:59,274.99)からなる糖タンパク質(分子量:約76,000)


★リンクテーブル★
先読み酵素製剤
リンク元エラプレース」「idursulfase
関連記事スルファ

酵素製剤」

  [★]

enzyme preparation


商品


エラプレース」

  [★] イデュルスルファーゼ


idursulfase」

  [★] イデュルスルファーゼ

スルファ」

  [★]

sulfa
サルファ




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡