アンモニア

出典: meddic

ammonia
NH3
オルニチン回路

化学的性質

NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
  • pKa=9.25

生体内でのアンモニア

  • pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。

産生部位

  • 腸管:腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
  • 筋肉:末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
  • 腎臓:血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
  • 肝臓:アミノ酸の分解によるアンモニア産生

産生系路

排泄

  • 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
  • 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)


血中アンモニア濃度を下げる治療

  • ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限

臨床検査

基準範囲

  • 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
  • 血漿アンモニア 15-80ug/dl

異常値をきたす疾患

LAB.509
  • 先天性
  • 尿酸サイクル酵素欠損症
  • 高オルチニン血症
  • 成人発症シトルリン血症
  • 後天性
  • 重症肝疾患:劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
  • 門脈圧亢進症:肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
  • その他:尿毒症、ショック、ライ症侯群
  • 薬物:バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など

測定上の注意

LAB.509,510
  • 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
  • 放置:血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
 → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する!



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/09/01 01:11:59」(JST)

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和文文献

  • アンモニアソーダ法(ソルベー法)に関連した授業の実際
  • 田村 定義
  • 化学と教育 = Chemical education 59(7), 368-371, 2011-07-20
  • NAID 10029282388
  • タイタンのアストロバイオロジー探査(<特集>太陽系におけるアストロバイオロジー)
  • 小林 憲正
  • 遊・星・人 : 日本惑星科学会誌 20(2), 94-99, 2011-06-25
  • … などからなる湖沼の存在が明らかとなり,また地下にアンモニア水が存在することが示唆された.また,種々の地上模擬実験により,模擬タイタン大気から炭化水素,ニトリル等の有機物や,高分子態有機物「ソーリン」が生成すること,ソーリンの加水分解によりアミノ酸の生成が報告されている.これらの有機物と,液体メタン・エタンもしくはアンモニア水との相互作用により生命の誕生の可能性も議論さ …
  • NAID 110008673692
  • 羊毛の酸化およびサクシニル化による消臭機能の付与 : アンモニアおよびアルキルアミンに対する消臭性
  • アンモニウムガレートを検出補助極に用いた耐水性に優れるアンモニアセンサ
  • 永井 つかさ,田村 真治,今中 信人
  • 電気化学および工業物理化学 : denki kagaku 79(6), 450-452, 2011-06-05
  • NAID 10028111877

関連リンク

アンモニア (ammonia) は分子式が NH3 で表される無機化合物。常温常圧では無色の 気体で、特有の強い刺激臭を持つ。 水に良く溶けるため、水溶液(アンモニア水)として 使用されることも多い。化学工業では最も基礎的な窒素源としてきわめて重要。塩基の ...
脳では、アンモニアを、GDH(グルタミン酸脱水素酵素)により、α-ケトグルタル酸と結合 させ、グルタミン酸を生成し、アンモニアが処理される。その為、α-ケトグルタル酸が消費 されて減少し、オキサロ酢酸も低下(減少)し、TCA回路によるNADH2+生成や、呼吸鎖 ...

関連画像

 アンモニアの構造最適化・振動アンモニア水を使っての実験 Electrolytes — Strong, Weak, and Non アンモニア - Ammonia - JapaneseClass  : science アンモニアの噴水実験アンモニア水(P) 500ml wwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwwww  アンモニアの構造最適化・振動

添付文書

薬効分類名

  • 肝臓疾患用剤・アレルギー用剤

販売名

ヒシファーゲンC注

組成

容量

  • 20mL

有効成分(1管中)

  • グリチルリチン酸一アンモニウム 53mg(グリチルリチン酸として 40mg)
    日本薬局方 グリシン 400mg
    日本薬局方 L-システイン塩酸塩水和物(L-システイン塩酸塩として 20mg)

添加物(1管中)

  • 亜硫酸水素ナトリウム 6mg
    pH調整剤(アンモニア水)

禁忌

  • 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
  • アルドステロン症の患者、ミオパシーのある患者、低カリウム血症の患者[低カリウム血症、高血圧症等が悪化するおそれがある。]

効能または効果

  • ○小児ストロフルス、湿疹・皮膚炎、蕁麻疹、皮膚そう痒症、口内炎、フリクテン、薬疹・中毒疹
  • ○慢性肝疾患における肝機能異常の改善
  • ○通常、成人には1日1回5〜20mLを静脈内に注射する。
    なお、年齢、症状により適宜増減する。
  • ○慢性肝疾患に対しては1日1回40〜60mLを静脈内に注射又は点滴静注する。年齢、症状により適宜増減する。
    なお、増量する場合は1日100mLを限度とする。

慎重投与

  • 高齢者[低カリウム血症等の発現率が高い。](「高齢者への投与」の項参照)

重大な副作用

ショック、アナフィラキシーショック(頻度不明)

  • ショック、アナフィラキシーショック(血圧低下、意識消失、呼吸困難、心肺停止、潮紅、顔面浮腫等)があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。

アナフィラキシー様症状(頻度不明)

  • アナフィラキシー様症状(呼吸困難、潮紅、顔面浮腫等)があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。

偽アルドステロン症(頻度不明)

  • 増量又は長期連用により高度の低カリウム血症、低カリウム血症の発現頻度の上昇、血圧上昇、ナトリウム・体液の貯留、浮腫、体重増加等の偽アルドステロン症があらわれるおそれがあるので、血清カリウム値の測定等観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止すること。
    また、低カリウム血症の結果として、脱力感、筋力低下等があらわれるおそれがある。

有効成分に関する理化学的知見

グリチルリチン酸一アンモニウム

一般名

  • グリチルリチン酸一アンモニウム
    (Monoammonium Glycyrrhizinate)

化学名

  • Monoammonium of 20β-carboxy-11-oxo-30-norolean-12-en-3β-yl-2-O-β-D-glucopyranuronosyl-β-D-glucopyranosiduronic acid

分子式

  • C42H65NO16

分子量

  • 839.96

性状

  • ・白色の微細な結晶又は結晶性の粉末で、においはなく、特異な甘味がある。

グリシン

一般名

  • グリシン(Glycine)

別名

  • アミノ酢酸(Aminoacetic Acid)

分子式

  • C2H5NO2

分子量

  • 75.07

性状

  • ・白色の結晶又は結晶性の粉末で、においはなく、味は甘い。
    ・水又はギ酸に溶けやすく、エタノール(95)にほとんど溶けない。

L-システイン塩酸塩水和物

一般名

  • L-システイン塩酸塩水和物
    (L-Cysteine Hydrochloride Hydrate)

化学名

  • (2R)-2-Amino-3-sulfanylpropanoic acid monohydrochloride monohydrate

分子式

  • C3H7NO2S・HCl・H2O

分子量

  • 175.63

性状

  • ・白色の結晶又は結晶性の粉末で、特異なにおい及び強い酸味がある。
    ・水に極めて溶けやすく、エタノール(99.5)にやや溶けやすい。
    ・6mol/L塩酸試液に溶ける。


★リンクテーブル★
国試過去問105F029」「102E068」「107A043」「097D027」「102I061」「105G055」「102I080」「108D018」「105I035」「096B036」「106A006」「104H013」「098G039
リンク元100Cases 10」「アミノエチルスルホン酸」「オルニチン回路」「肝機能検査」「高アンモニア血症
拡張検索高オルニチン血症-高ホモシトルリン血症-高アンモニア血症症候群」「アンモニア・ウイキョウ精」「グルタミン酸アンモニアリガーゼ

105F029」

  [★]

  • 次の文を読み、28、29の問いに答えよ。
  • 72歳の男性。皮膚の黄染を主訴に来院した。
  • 現病歴   3か月前から全身倦怠感があり、2週前から上腹部および背部の鈍痛と食思不振とを自覚していた。3日前に皮膚の黄染に気付いた。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 生活歴   喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
  • 既往歴   40歳台に右尿管結石にて治療を受けた。50歳台に十二指腸潰瘍吐血したが、薬物治療にて治癒した。
  • 現 症  意識は清明。身長168cm、体重62kg。体温36.1℃。全身の皮膚と眼球結膜とに黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。圧痛、反跳痛および筋性防御を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-).糖1+。血液所見:赤血球 386万、Hb 13.1g/dl、Ht 39%、白血球 9,100、血小板 18万、PT 12秒(基準10-14)。血液生化学所見:血糖 131mg/dl、総蛋白 6.5g/dl、アルブミン 3.8g/dl、総ビリルビン 18.1mg/dl、AST 138IU/l、ALT 162IU/l、LD 570IU/l(基準176-353)、ALP 483IU/l(基準115-359)、γ-GTP 132IU/l(基準8 -50)、CK 41IU/l(基準30-140)。腹部単純CT(別冊No.5A、B)を別に示す。
  • この患者に認められる検査所見はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105F028]←[国試_105]→[105F030

102E068」

  [★]

  • 次の文を読み、67~69の問いに答えよ。
  • 76歳の男性。意識障害のため搬入された。
  • 現病歴:1週前から食事摂取が不十分となり、隣人が心配して時々様子を見回っていた。本日、自宅で失禁状態で倒れているところを発見された。
  • 既往歴 : 特記すべきことはない。
  • 生活歴: 3年前に妻に先立たれ、一人暮らし。食事摂取は不規則で、麺類のみの食事のことが多い。日本酒3~5合を毎晩飲んでいる。
  • 現症:意識は昏睡。体温34.4℃。呼吸数16/分。脈拍112/分、整。血圧104/60mmHg。皮膚は乾燥しており、前胸部にくも状血管腫を認める。顔面と下腿とに浮腫を認める。瞳孔は正円同大で対光反射は遅延している。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を5cm触知する。
  • 検査所見:血液所見:赤血球314万、Hb10.2g/dl、白血球6,700、血小板9万。血液生化学所見:随時血糖102mg/dl、HbAaC5.2%(基準4.3~5.8)、総蛋白5.4g/dl、アルブミン、2.2g/dl、尿素窒素26.0mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総ビリルビン2.0mg/dl、直接ビリルビン1.6mg/dl、AST162IU/l、ALT120IU/l、Na136mEq/l、K3.5mEq/l。胸部エックス線写真で心胸郭比60%。
  • 治療前に調べるべき検査項目はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102E067]←[国試_102]→[102E069

107A043」

  [★]

  • 56歳の女性。物忘れを主訴に長女に連れられて来院した。1年前から寒がりになり、冬季は家にこもってほとんど外出しなくなった。別居中の長女が訪問した際、部屋にはごみが散乱しており、受け答えが支離滅裂で長女の名前を想起することができなかったという。身長151cm、体重62kg。体温35.8℃。脈拍52/分、整。血圧108/68mmHg。呼吸数14/分。頭髪と眉毛とが疎である。胸腹部に異常を認めない。両下腿に圧痕を残さない浮腫を軽度認める。嗄声で声量は小さく、改訂長谷川式簡易知能評価スケールは7点(30点満点)。脳神経系、感覚系および小脳系に異常を認めない。筋力は正常だがアキレス腱反射で弛緩相の遅延を認める。
  • 診断のために測定すべきなのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107A042]←[国試_107]→[107A044

097D027」

  [★]

  • 65歳の男性。昨日からお金をぱらまくなどの奇異な行動がみられるとのことで家族に伴われて来院した。3日前から排便はなく、昨夕から食事はしていない。23歳時の右胸郭形成術の際に輸血を受けた。飲酒歴はない。意識はもうろうとしている。身長157cm、体重53kg。体温36.8℃。脈拍84/分、整。血圧118/76mmHg。顔貌は無気力状。心音、呼吸音に異常はない。腹部はやや膨隆し、心窩部に辺縁鈍で硬い肝を6cm触知する。肺濁音界は拡大している。下肢に軽度の浮腫を認める。血液所見:赤血球384万、白血球3,200、血小板5.3万。
  • この患者の血清生化学所見で基準値よりも低いのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097D026]←[国試_097]→[097D028

102I061」

  [★]

  • 生後2日の新生児。哺乳不良と嘔吐とが出現し、診察依頼があった。在胎39週、頭位自然分娩で出生した。出生体重3,365g。生後9時間から哺乳を開始したが、生後24時間ころから哺乳不良となり、頻回の嘔吐を認めるようになった。体温37.2℃。呼吸数36/分。心拍数120/分、整。啼泣は弱く、皮膚の軽度黄染を認める。大泉門は平坦。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は軟で、肝・脾を触知しない。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):PaO2 88Torr、PaCO2 32Torr、HCO3- 15mEq/l。アニオンギャップ24mEq/l。診断に有用な血液検査はどれか。    
[正答]


※国試ナビ4※ 102I060]←[国試_102]→[102I062

105G055」

  [★]

  • 8月上旬のある日。午後3時過ぎに、都市部にある中学校の生徒8人が相次いで、頭痛、咽頭痛、咳、目がチカチカするなどの訴えで来院した。いずれの生徒も校庭でクラブ活動をしていたという。天気は快晴。気温35.2℃、湿度60%。風向および風速は南南西の風1.2メートル/秒であった。
  • この現象の原因物質の生成に関与するのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105G054]←[国試_105]→[105G056

102I080」

  [★]

  • 60歳の男性。意識不明のため搬入された。1時間前、下水道の点検のため同僚とマンホールのふたを開けて内部を確認し、そのまま中に入った。同僚は通行人の誘導のためその場を離れ、20分後に戻ってみると本人の姿が見えず、間もなく下流で発見された。この種の事故防止のために、測定が義務付けられているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I079]←[国試_102]→[103A001

108D018」

  [★]

  • 腹部造影 CT(別冊 No. 4)を別に示す。この患者の血液検査項目で低値と予想されるのはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 108D017]←[国試_108]→[108D019

105I035」

  [★]

  • たばこ煙の成分とその影響の組合せで正しいのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105I034]←[国試_105]→[105I036

096B036」

  [★]

  • 血中アンモニアを低下させるのに有効なのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096B035]←[国試_096]→[096B037

106A006」

  [★]

  • 健常の若年成人女性に比較し、閉経後の女性で高値を示すことが多いのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106A005]←[国試_106]→[106A007

104H013」

  [★]

  • 全血検体を室温放置することで低下するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104H012]←[国試_104]→[104H014

098G039」

  [★]

  • 腎臓で産生されるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G038]←[国試_098]→[098G040

100Cases 10」

  [★]

☆case10 背痛
症例
27歳 女性
主訴背中に突き抜ける?痛み(pain across her back)
現病歴背中に広がる痛みを訴えて、27歳の女性救急部に運ばれてきた。2日前に熱が出て背部痛が始まり、以降調子が悪い。痛みは増強している。6時間前に2度嘔吐した。
既往歴:3ヶ月前に合併症のない胆嚢炎
・身体診断
調子が悪そうであり、紅潮している。体温:39.2℃。脈拍:120/分。血圧:104/68 mmHg心血管系呼吸器系に異常を認めず。腹部全体的圧痛両側腰部著明圧痛
検査
(血液生化学)
白血球↑、血清尿素↑、CRP
(尿検査)
タンパク:++、鮮血:+++、亜硝酸塩:++
尿の顕微鏡検査:(おそらく400倍の一視野に)赤血球>50、白血球>50
腹部X線:正常
glossary
loin n. (pl)腰、腰部(→(adj.)lumbar)。(獣の)腰肉、ロイン。(pl)陰部生殖器性器
腸雑音、腸音、intestinal murmurintestinal soundbowel sound
urine microscopy 尿の顕微鏡検査
dysuria 排尿障害
urgency n. 切迫、急迫、危急。緊急、火急、焦眉の急。[pl]しつこい要求、懇願。せき立てる力、刺激
hydronephrosis 水腎症
-nephros 腎臓
-stomy 開口術
nephrostomy n. 腎瘻造設術、腎造瘻術、腎瘻術
obstructive urophathy 閉鎖性尿路疾患
intravenous fluid 静脈内輸液
commence vt. 始める、開始する。 vi. ~から始める、始まる(with)
urgently
eradication n. 根絶、撲滅
mimic vt. ~の物まねをする、まねて馬鹿にする。そっくりに[卑屈に]まねる。~によく似る
renal ultrasound 腎臓超音波検査
obstructive uropathy 閉塞性尿路疾患
polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎
medullary sponge kidney 海綿腎
loin-pain hematuria syndrome 腰痛血尿症候群
解説
(第1パラグラフ)疫学
 急性腎盂腎炎男性より女性more common尿路からの細菌の上行感染リスク妊娠糖尿病、免疫低下者、尿路奇形(尿の腎臓への逆流。そして多分狭窄していたりして結石閉塞されやすいこともあると思う)
(第2パラグラフ)病態
 食欲不振悪心嘔吐と共に40℃の発熱が出ることがある。
 腎盂腎炎患者の中には膀胱炎先行症状(排尿障害頻尿、尿意切迫血尿)がある人がいるけど、こういう下部尿路症状がいつも出現するわけではない。
 多くの腎盂腎炎患者は、先行する6ヶ月以内の膀胱炎既往がある。
 老人場合、非典型的な症状を示し、そして混乱した状態でやってくる。
 腎盂腎炎は他の病態によく似ている:急性虫垂炎、急性胆嚢炎急性膵炎下葉肺炎
 普通体表から見て腎臓の直上に前からも後ろからも圧痛を感じる。
 未治療腎盂腎炎では敗血症になるかもしれない。
(第3パラグラフ)本ケースについて
 ・CRP上昇急性感染症示唆
 ・顕微鏡的血尿タンパク尿、白血球増多は尿路炎症を示す。
 ・硝酸塩(nitrate, HNO3と何かの塩)から亜硝酸塩(nitrite, HNO2と何かの塩)への還元により細菌存在確認される。
  覚え方:亜硝酸は(Oが一つ)足らないi(愛)
  でも複雑です。
   HNO2 亜硝酸 nitrous acid, nitrite 。亜硝酸塩 nitrite
   HNO3 硝酸 nitric acid, nitrate   。硝酸塩 nitrate
(第4パラグラフ)管理
 ・女性入院すべき。
 ・血液と尿の採取
 ・静脈内輸液抗生物質治療開始微生物同定されたら、感受性のある抗菌薬を使用する。初期治療ではゲンタマイシンアンピシリンシプロフロキサシンを用いる
 ・腎臓エコー検査尿路閉塞除外するため。閉塞性尿路疾患では、激しい痛み、発熱敗血症ショック腎不全を伴う脳腎症を起こしうる。
 ・尿路敗血症経過水腎症が疑われたら、合併症を防ぐために緊急に腎瘻を造設すべき
(第5パラグラフ)薬物治療
 ・(腎結石など合併していない)腎感染症(ucomplicated renal infection)患者抗生物質2週間のコース治療すべき。
 ・感染根絶確実にする治療が終わった後10-14日間は、反復して細菌培養をする。<
 ・尿路結石を有する感染症や腎瘢痕を有する患者では抗生物質6週間のコースが用いられる。
鑑別診断ポイント
 腎盂腎炎片側性、あるいは両側性の腰痛を引き起こす。
 腰部痛の鑑別診断
  閉塞性尿路疾患
  腎梗塞心疾患などで生じた血栓腎動脈またはその分枝閉塞し、その血管の支配領域が虚血性壊死に陥った状態
  腎細胞癌:腎尿細管上皮細胞より発生する悪性腫瘍
  腎乳頭壊死腎乳頭より腎髄質にかけて、その支配動脈の虚血により壊死を来したもの。 主として基礎疾患糖尿病を有する人にみられ、しばしば急性腎盂腎炎などの尿路感染に伴って発症する。
  腎結石
  糸球体腎炎
  多発性嚢胞腎先天性かつ両側性に腎実質内に大小無数の嚢胞発生する。 ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
  海綿腎腎錐体における集合管先天性嚢状拡張症。症状としては拡張した集合管に尿の停滞 → 感染・細かな結石ができる。
  腰痛血尿症候群:若年女性に好発し、反復して出現する腰部から側腹部の強い疼痛血尿主徴とする病因不明の疾患。肉眼的血尿軽度蛋白尿がみられることもあるが、特異的検査所見はなく、診断は他疾患除外診断による
■KEYPOINT
急性腎盂腎炎は下部尿路症状があったり無かったりする。
腎臓超音波検査尿路閉塞否定するために入院24時間後に行うべき。
抗菌薬は、再発リスク最小限するために、少なくとも2週間継続すべき。
閉塞性尿路疾患(http://merckmanual.jp/mmpej/sec17/ch229/ch229a.htmlより引用)
KUB陰影から尿路結石成分の推定
 リンカルシウム(22.0)
 シュウ酸カルシウム(10.8):シュウ酸カルシウム結石は,尿路結石のうちで最も頻度が高く(70~80%),シュウ酸カルシウム結石の約半数はリンカルシウムとの混合結石である。
 リン酸マグネシウムアンモニウム(4.1):ストラバイト結石:尿素分解菌(Proteus 、Klebsiella 、Pseudomonas )による尿路感染原因で、尿素分解されアンモニアとなると尿がアルカリ性となり、リン酸マグネシウムアンモニウム結石形成される。
 シスチン(3.7):ホモシスチン尿症
 尿酸(1.4):痛風
 キサンチン(1.4):プリン
□多嚢胞
 常染色体劣性多発性嚢胞腎ARPKD
  旧名:幼児型嚢胞
 常染色体優性多発性嚢胞腎ADPKD
  旧名:成人型嚢胞


アミノエチルスルホン酸」

  [★]

aminoethylsulfonic acid
2-アミノエタンスルホン酸 2-aminoethane sulfonic acid、タウリン taurine
[[]]


Template:Infobox 有機化合物

概念

  • タウリン(Taurine)は生体内で重要な働きを示す含硫アミンの一種
  • H2N-CH2-CH2-SO3H
  • 分子量125.15
  • ネコはタウリンを合成する酵素を持っていないため、ネコにとっての重要な栄養素といえる。このためキャットフードにはタウリンの含有量を明記したものが多い。ネコではタウリンの欠乏により拡張型心筋症が生じる。ただし、ヒト、トリネズミなどは体内で合成できる。ヒトの生体内ではアミノ酸のシステインから合成される。
  • 有機合成化学ではシスタミンの酸化、システアミンの酸化のほか、ブロモエタンスルホン酸とアンモニアなどから誘導される。構造式は、NH2CH2CH2SO2OH。分子量125.15。IUPAC名は2-アミノエタンスルホン酸。無色の結晶であり、約300℃で分解する。水溶性だが有機溶媒には溶けない。CAS登録番号は107-35-7。

タウリンの代謝

タウリンはカルボキシル基を持たないので、アミノ酸ではない。また、タンパク質の構成成分になることもない。したがって、ネコにおいてはタウリンは必須アミノ酸ではなく、ビタミンの一種である。しかし、アミノ基を持つであることもあって、古くからアミノ酸として混同されている。合成経路においてはまず、タンパク質の構成成分にもなる含硫アミノ酸であるシステインからシステイン・ジオキゲナーゼによりシステイン酸が合成される。タウリンはシステインスルフィン酸デカルボキシラーゼ(スルフィノアラニン・デカルボキシラーゼ)によりこのシステイン酸から合成される。ヒトはこの合成経路の両酵素をもつため、タンパク質を摂取していれば、タウリンの形での積極的摂取は不要である。胆汁酸と縮合したタウロコール酸はコリル・コエンザイムAとタウリンから合成される。タウリンは尿中に一日約200mgが排泄される。


オルニチン回路」

  [★]

ornithine cycle
尿素サイクル 尿素回路 urea cycleクレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycleオルニチンサイクル
オルニチン尿素



  • オルニチン回路に含まれる分子はアミノ酸である:アミノ基とカルボン酸を両方持つもの
  • 最終産物である尿素の窒素は、アンモニアアスパラギン酸に由来する

ミトコンドリア内の反応

1) アンモニア + 炭酸 + 2ATPADP + Pi + カルバモイルリン酸 
            5)から
            ↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチンシトルリン + Pi 
                   ↓
                   3)へ

サイトソルの反応

  2)から
  ↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATPAMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 
4) アルギニノコハク酸フマル酸 + アルギニン 
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン 
               ↓
               2)へ
|
ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
|
|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
| 
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
|           {arginase}
|->urea
|
ornithine
|

臨床関連

  • 尿素サイクル異常症


肝機能検査」

  [★]

liver function test, LFT


  • 2009/7/8 IV 消化器


AST 逸脱酵素 - 肝細胞の変性・壊死
ALT
LDH
ALP 胆管系の障害
γ-GTP
総ビリルビン ビリルビン負荷増大、ビリルビン抱合障害、胆汁の流出障害 - 黄疸
総コレステロール 肝細胞のタンパク質合成脳障害 - 浮腫、腹水
アルブミン
コリンエステラーゼ
プロトロンビン時間 肝細胞のタンパク質合成脳障害 - 出血傾向
アンモニア 解毒能低下 - 肝性脳症
ICG試験
γ-グロブリン 間葉系の反応 - 免疫反応持続、慢性炎症、自己免疫性疾患
TTT
ZTT
IgG
IgM
IgA
IgE
ANA
AMA
ヒアルロン酸 間葉系の反応 - 線維化マーカー
IV型コラーゲン7S
AFP 肝細胞の癌化
AFP-L3
PIVKA-II


高アンモニア血症」

  [★]

hyperammonemia
アンモニアアンモニア血症

分類

原因

  • 産生増加
  • 出血
  • 排泄低下
  • アンモニア代謝経路の酵素の異常
  • 門脈と体循環のシャント

増悪させる要因

  • 横紋筋量の減少:アンモニアは肝臓でオルニチン回路により解毒される他、横紋筋にてグルタミン酸+アンモニア→グルタミンを合成することで解毒している(HIM.1924)。肝疾患を有している患者では筋肉量が落ちている患者が多く、この病態を加速させる。



高オルニチン血症-高ホモシトルリン血症-高アンモニア血症症候群」

  [★]

hyperornithinemia-hyperhomocitrullinemia-hyperammonemias yndrome
HHH症候群


アンモニア・ウイキョウ精」

  [★]

foeniculated ammonia spirit


グルタミン酸アンモニアリガーゼ」

  [★]

glutamate-ammonia ligase
グルタミンシンセターゼ




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