アルドラーゼ

出典: meddic

aldolase, ALD
フルクトースビスリン酸アルドラーゼ fructose-bisphosphate aldolase
アルドース
  • first aid step1 2006 p.87,89,93,319


アイソザイム(アルドラーゼアイソザイム)

  • aldolase A:筋、赤血球
  • aldolase B:肝臓、腎、小腸 (aldolase B = fructose-1-phosphate aldolase, フルクトース-1-リン酸アルドラーゼ)
  • FBPとF1Pを基質にできる (fructose-1-phosphate)
  • aldolase C:神経組織

臨床関連

アルドラーゼ欠損症


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/07/11 16:37:41」(JST)

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和文文献

  • 2D1448 古細菌の糖新生酵素フルクトース-1,6-ビスリン酸アルドラーゼ/ホスファターゼは1つの活性部位で2つの化学反応を触媒する(蛋白質_構造機能相関1,第49回日本生物物理学会年会)
  • Nishimasu Hiroshi,Fushinobu Shinya,Hattori Daiki,Song Hyun-Jin,Wakagi Takayoshi
  • 生物物理 51(SUPPLEMENT_1), S80, 2011-08-15
  • NAID 110008903238
  • 乾式遠赤外線低温サウナ浴が,長距離陸上選手の大会後における筋肉痛回復に及ぼす影響 : (予備研究)
  • 宮崎 亮,石井 好二郎,米井 嘉一
  • 同志社大学理工学研究報告 51(3), 37-44, 2010-10
  • 本研究では,若年長距離陸上選手を対象とし乾式遠赤外線低温サウナ浴を用い,陸上競技大会からの筋肉痛回復を検討した.対象者はよく鍛えられた男子陸上選手4名であった.大会後,サウナ浴群(n=2,20.0±1.4歳)またはシャワー浴群(n=2,20.0±0.0歳)は,大会直後(0時間後),そして24,48,72,96,124時間後の計6回,指定されたどちらかの入浴を行った.期間中の測定項目は,身体計測値, …
  • NAID 110007767442
  • 3P-1074 粒子間隙型メソ多孔体(IMS)によるデオキシリボアルドラーゼ(DERA)の固定化(2a酵素学,酵素工学,一般講演,酵素学,タンパク質工学および酵素工学,伝統の技と先端科学技術の融合)
  • 奈良 貴幸,小野 世吾,冨樫 秀彰,江上 美紀,関川 千里,鈴木 洋平,水上 富士夫,角田 達朗,小島 秀藏,田原 直樹
  • 日本生物工学会大会講演要旨集 平成22年度, 76, 2010-09-25
  • NAID 110008084630

関連リンク

アルドラーゼ検査は血液中のアルドラーゼ量を測定するものです。この酵素の濃度が高いことは健康に深刻な問題があることを意味する場合があります。 アルドラーゼの高値は肝臓や筋肉の損傷の徴候であるのが普通です。
1.何がわかるか-----基礎知識 アルドラーゼは、糖を分解する酵素の1つです。筋肉組織や肝臓、腎臓、脳神経組織に多く含まれ、他の酵素と同様、臓器から血液中に出てきます。 したがって、アルドラーゼを測定すると、筋肉細胞の ...
アルドラーゼは嫌気性解糖系酵素で分子量約4万のサブユニットα,β,γからなる四量体蛋白α4,β4,γ4の3種類のアイソザイムがあり,それぞれ筋(A)型,肝(B)型,脳c型と呼ばれている。これらは別々の遺伝子によってコードされており,A型は第16 ...

関連画像


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★リンクテーブル★
先読みアルドース
リンク元甲状腺機能低下症」「筋疾患」「遺伝性果糖不耐症」「筋酵素」「ALD
拡張検索アルドラーゼ欠損症」「フルクトース1-リン酸アルドラーゼ欠損症」「トランスアルドラーゼ」「1-ホスホフルクトアルドラーゼ欠損症

アルドース」

  [★]

aldose
糖質単糖
  • 単糖とは炭素原子3個以上を含む直鎖のポリヒドロキシアルデヒドまたはポリヒドロキシケトンである (FB.135-136)
  • 単糖はカルボニル基の種類と炭素の数で分類する (FB.135-136)
  • カルボニル基がアルデヒドならアルドースという (FB.135-136)


甲状腺機能低下症」

  [★]

hypothyroidism
甲状腺機能不全症
粘液水腫甲状腺ホルモン甲状腺
甲状腺機能亢進症

概念

病因

先天性甲状腺機能低下症

原発性甲状腺機能低下症

  • 特発性粘液水腫(特発性甲状腺萎縮) ← 

二次性甲状腺機能低下症

三次性甲状腺機能低下症

病態

参考1
  • 甲状腺ホルモンの低下
 → 代謝の低下
 → 多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積

症候

  • 全身:全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留 ←血管透過性の亢進による)
  • 消化器:絶肥大、便秘、食欲低下
  • 循環器:粘液水腫心、心拍出量の低下?
  • 骨格筋:こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
  • 皮膚 :四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
  • 神経 :末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)
  • 橋本脳症:疾患概念についてはcontroversial
  • 粘液水腫性昏睡(ICU.762)(低体温、浮腫性皮膚、意識レベル低下)
  • 手根管症候群:よく見られる合併症。ホルモン療法により軽快。 ← 組織間質にグリコサミノグリカンが蓄積して手根管を狭窄せしめるのか
  • 精神 :記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
  • 生殖系:月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。   ←  初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
  • その他:乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。 ← 甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので

生殖系の異常

  • 月経の異常の割合(参考1)
月経前の婦人集団 集団サイズ(人) 患者全体に占める割合(%)
月経周期正常 無月経・希発月経 過多月経
甲状腺機能低下症 171 77 16 7
健常者 214 92 7 1

検査

胸部単純X線写真

  • 粘液水腫心による心陰影拡大がありうる。

心電図

  • 低電圧、徐脈、陰性T波

血液検査

AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
  • TSH:高値
  • FT3、FT4:低下
  • AST:高値
  • 筋逸脱酵素の上昇LDHCKアルドラーゼ)  ←  腎クリアランス低下(出典不明)。筋組織の代謝障害に起因する筋細胞の脆弱化と崩壊。甲状腺機能低下にともなうミオパチー?→ 参考2
  • コレステロール:高値 ← 胆汁へのコレステロール排泄阻害
  • TG:高値 ← 肝臓での物質の異化が低下する、と思う。
  • 間接ビリルビン:高値 ← 肝臓でのグルクロン酸抱合する効率の低下による、と思う。
  • 抗甲状腺抗体(抗サイログロブリン抗体抗ミクロゾーム抗体):陽性
  • 低ナトリウム血症:以下の(1)(2)によると考えられている(参考2)
  • (1)心拍出量の低下 → 頚動脈圧受容器 → ADH分泌 (時に尿Na濃度が低下せず、SIADHの基準を満たす例がある)
  • (2)GFR低下((1)の影響?) → ヘンレループの上行脚(diluting segment)に至る尿量減少 → 排泄できる自由水減少

診断基準

原発性甲状腺機能低下症

a)かつb)を満たすもの
  • a)臨床所見
  • 無気力、易疲労感、眼瞼浮腫、寒がり、体重増加、動作緩慢、嗜眠、記憶力低下、便秘、嗄声等いずれかの症状
  • b)検査所見
  • 遊離T4低値およびTSH高値

治療

  • 治療のトリガー:TSH>10.0となる症例。

参考

  • 1. [charged] 甲状腺機能低下症の臨床症状 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 甲状腺機能低下症における低ナトリウム血症 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 甲状腺機能低下症の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 甲状腺機能低下性ミオパチー - uptodate [4]
  • 5. 甲状腺機能低下症 - 甲状腺疾患診断ガイドライン
[display]http://www.japanthyroid.jp/doctor/guideline/japanese.html%23teika





筋疾患」

  [★]

myopathy, muscular disease, muscular disorder
ミオパシーミオパチー筋原性疾患筋症
筋萎縮
  • 神経系 091125IV

筋疾患と神経疾患

  筋疾患 神経疾患
myopathy neuropathy
筋力低下 近位筋優位 遠位筋優位

筋疾患と末梢神経疾患の鑑別

  神経原性 筋原性
下位運動ニューロン障害
筋萎縮 遠位筋中心 近位筋中心
線維束性攣縮 あり なし
筋電図 高振幅 低振幅
long duration short duration
giant spike  
(代償的な筋線維の興奮)  
筋逸脱酵素 CK↑
筋生検 群性萎縮(小角化線維) 孤発性萎縮(筋線維の大小不同、中心核の増加)
疾患 ALS 筋ジストロフィー
SPMA 多発性筋炎

分類

遺伝性 遺伝性ミオパチー 筋ジストロフィー
ミトコンドリアミオパチー
非遺伝性 外因性筋障害 ステロイドミオパチー
crush syndrome
ischemia
炎症性ミオパチー 多発筋炎皮膚筋炎
内分泌性・代謝疾患性 甲状腺機能低下症
低カリウム性ミオパチー
アルコール性ミオパチー
その他  

検査

SOR.356
  • 血液検査:
  • 筋電図:筋原性変化(低電位差、低振幅波、多相性)
  • 筋生検:筋線維の大小不同、壊死繊維、再生像、細胞浸潤など
  • MRI:T2で高信号の変化が見られるものがある(皮膚筋炎)



遺伝性果糖不耐症」

  [★]

hereditary fructose intolerance, HFI
遺伝性フルクトース不耐症
アルドラーゼ果糖不耐症フルクトース代謝異常症


筋酵素」

  [★]

muscle enzyme

筋組織の崩壊により放出される酵素


ALD」

  [★]


アルドラーゼ欠損症」

  [★]

aldolase deficiency
アルドラーゼ
[show details]


アルドラーゼA欠損症

  • 糖原病XII型
  • 4歳児で報告された運動時の筋痛、発熱時の筋力低下を主症状とする新たな筋型糖原病(PED.1519)

アルドラーゼB欠損症 aldolase B deficiency

フルクトース1-リン酸アルドラーゼ欠損症」

  [★]

fructose 1-phosphate aldolase deficiency
遺伝性フルクトース不耐症


トランスアルドラーゼ」

  [★]

[[]]
transaldolase
[[]]
-transaldolase
transaldolase


1-ホスホフルクトアルドラーゼ欠損症」

  [★]

deficiency of 1-phosphofructaldolase
果糖不耐症




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