アルギニン血症

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argininemia
高アルギニン血症


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和文文献

  • アルギニン血症の1例
  • 芳野 信 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 86(1), p30-37, 1982-01
  • NAID 40002949324
  • 尿素サイクル異常--アルギニン血症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (アミノ酸代謝異常)

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栄養・生化学辞典 アルギニン血症の用語解説 - →アルギニン血...
高アルギニン血症はアルギナーゼの先天的欠損により、血中アルギニンとア. ンモニア が増量し、嘔吐、痙、痙性麻痺、知能障害などをきたす先天性尿素サ. イクル異常症で ある。 尿にはアルギニン以外にリジン、オルニチンが増量し、シスチン尿症の尿に ...

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アルギニン」

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arginine, Arg, L-arginine, R
アミノ酸リジンヒスチジンオルニチン回路オルニチンアミジノ基グルタミン酸アルギニン


  • 極性、塩基性
  • 側鎖:

 -CH2-CH2-CH2-NH-C-(NH2)NH

  • グアニジウム基がついている(グアニジンはNH=C(NH2)2)
  • ヒゲ三本+グアニジウム基と覚える。
  • 生体内ではグルタミン酸からオルニチン(-CH2-CH2-CH2-NH2, リジンより炭素が1つ少ない)から尿酸サイクルを経て合成される。側鎖の根もとからの炭素源期の数は3つ




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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