アミロ-1,6-グルコシダーゼ

出典: meddic

amylo-1,6-glucosidase
脱分枝酵素


和文文献

  • グルコシルβ-サイクロデキストリンを基質とするアミロ-1,6-グルコシダ-ゼの活性測定法〔英文〕
  • 竹田 靖史,安部 淳一,檜作 進
  • 澱粉科学 34(4), p304-307, 1987
  • NAID 40002562481
  • 糖原病--糖原病3型(Cori病,アミロ-1,6-グルコシダ-ゼ欠損症,debrancher欠損症) (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (糖質代謝異常)

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栄養・生化学辞典 - アミログルコシダーゼの用語解説 - [EC3.2.1.33].デキストリン6-α-D-グルカナーゼ,アミロ1,6-グルコシダーゼ,アミロ1,6-グルコシダーゼ/4-α-グルカノトランスフェラーゼともいう.限界デキストリンのα-1,6-側鎖の ...
【発明の名称】 アミロ-α-1,6-グリコシダーゼ活性を有する新規耐熱性タンパク質 【発明者】 【氏名】倉光 成紀 【氏名】増井 良治 【課題】アミロ-1,6-α-グルコシダーゼ活性を有する新規耐熱性タンパク質を提供する。


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debranching enzyme


糖原病」

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glycogen storage disease GSD GSDs , glycogenosis
グリコーゲン病グリコーゲン蓄積病
グリコーゲン解糖系
  • first aid step1 2006 p.98

定義

  • グリコーゲン代謝系酵素欠損により、組織にグリコーゲンが蓄積する疾患群

分類 (FB.304,HIM.2458)

欠損酵素 組織 グリコーゲン構造 病名 発症時期 症状
I グルコース-6-ホスファターゼ 肝臓 正常 フォン・ギールケ病 childhood growth retardation, enlarged liver and kidney, hypoglycemia, elevated blood lactate, cholesterol, triglycerides, and uric acid
II α-1,4-グルコシダーゼ リソソーム 正常 ポンペ病 childhood  
III アミロ-1,6-グルコシダーゼ
debrancher enzyme deficiency
全器官 最外層分子がないか非常に短い コリ病 childhood hypoglycemia, hepatomegaly, short-stature, and myopathty
IV アミロ-(1,4→1,6)-トランスグリコシラーゼ
brancher enzyme deficiency
肝臓、全器官? 非常に長い枝無し鎖 アンダーセン病   infantile failure to thrive, cirrhosis, liver failure, and extreme hypotonia.
V グリコーゲンホスホリラーゼ
muscle phosphorylase deficiency
筋肉 正常 マッカードル病 adult exercise intolerance, muscle cramps, myoglobinuria on strenuous exercise, increased CK
VI グリコーゲンホスホリラーゼ
hepatic phosphorylase deficiency
肝臓 正常 エルス病   hematomegaly and variable hypoglycemia
VII 6-ホスホフルクト-1-キナーゼ 筋肉 正常 垂井病    
VIII ホスホリラーゼキナーゼ 肝臓 正常 X染色体ホスホリラーゼキナーゼ欠損症    
IX ホスホリラーゼキナーゼ 全器官 正常   childhoog  
0 グリコーゲンシンターゼ 肝臓 正常だが少量      



アミロ-1,6-グルコシダーゼ欠損症」

  [★]

deficiency of amylo-1, 6-glucosidase, amylo-1,6-glucosidase deficiency
糖原病III型


シダ」

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