アミロイド

出典: meddic

amyloid
類デンプン質
アミロイドタンパク質アミロイド線維


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/06/19 23:10:27」(JST)

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和文文献

  • 腰部脊柱管狭窄症による難治性のしびれ、疼痛に対しプレガバリンが有効であった血液透析患者の1例
  • 大坪 茂/矢吹 恭子/石原 美和/秋葉 隆/新田 孝作
  • 東京女子医科大学雑誌 81(6), 416-418, 2011-12-25
  • … 透析患者は高齢化や長期透析に伴う透析アミロイドーシスのため、腰椎症などによる末梢性神経障害性疼痛合併患者が多い。 …
  • NAID 110008754020
  • 定量的脳核医学検査における注意点
  • 岡沢 秀彦
  • 核医学画像診断 26(1), 27-30, 2011-11-26
  • … また,各種受容体密度の定量や,最近広まりつつあるアミロイドイメージングなどは,治療法の選択や病態解析に役立つ情報が得られるため,今後の臨床応用が期待されている。 …
  • NAID 120003628210
  • 21.自家蛍光電子気管支内視鏡画像でマゼンタ色を呈し内視鏡的早期癌と鑑別を要した気管アミロイドーシスの1例(第34回 日本呼吸器内視鏡学会九州支部会)
  • 赤崎 卓,若松 謙太郎,田口 和仁,大村 春孝,池亀 聡,松永 悠子,原田 知佳,迫田 頼武,槇 早苗,川崎 雅之,加治木 章,永田 忍彦,熊副 洋幸
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(5), 397-398, 2011-09-25
  • NAID 110008750504

関連リンク

ヘマトキシリン・エオシン染色されている. アミロイド(Amyloids)はある特定の構造を持つ 水に溶けない繊維状のタンパク質である(詳細な定義は本文参照)。器官にアミロイドが 異常に蓄積すると、アミロイド症などの神経変性疾患の原因になると言われている。
アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が全身 の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす病気の総称です。複数の臓器にアミロイドが 沈着する全身性のものと、ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性のものに 分け ...

関連画像

220px-Small_bowel_duodenum_with_amyloid 白澤卓二 アルツハイマー病 イメージ 4アミロイド 沈着 amiloid deposit 印 アミロイド 沈着 amiloid deposit 印 height=360


★リンクテーブル★
国試過去問098G055」「108G008
リンク元100Cases 27」「染色法」「原発性アミロイドーシス」「アミロイド腎症」「amyloid
拡張検索アミロイド細線維」「アミロイド斑」「脳アミロイド血管症
関連記事イド

098G055」

  [★]

  • 誤っている組合せはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G054]←[国試_098]→[098G056

108G008」

  [★]

  • 表皮細胞間接着に関与するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G007]←[国試_108]→[108G009

100Cases 27」

  [★]

☆case27 関節痛
症例
37歳 女性
主訴関節痛
現病歴:数ヶ月、膝の痛みがだんだん強くなっていると感じていた。痛みは手や足の小関節に多く、朝歩くときに最もこわばる。痛みはジクロフェナクを飲むと和らぐ。そのほかの症状として疲労感を感じ、最近体重が3ヶ月で4kg減っている。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:機会飲酒
既往歴:なし
家族歴既婚子供は2人
服薬歴ジクロフェナク
職業歴legal sevretary
身体所見 examination
 顔貌 青白、臨床的貧血を認める。近位指節間関節中手指節関節 腫脹effusionを伴う疼痛中足趾節関節 圧痛。それ以外正常
検査 investigation
 血液検査
  Hb低下
  ESR上昇
  尿素軽度上昇
  クレアチニン軽度上昇
  正常白血球MCV血小板ナトリウムカリウムグルコースアルブミン
 尿検査
  蛋白(-)、尿糖(-)、潜血(-)、
問題
 本症例では診断とその根拠を考えるのは簡単なので、鑑別疾患をあげてその疾患特徴的症候列挙しましょう。
関節痛 DIF.283
 V Vascular
  血友病 hemophilia 血友病関節症(急性疼痛腫脹熱感(SOR.241)
慢性可動域の低下、変形関節周囲筋萎縮(SOR.241))。家族歴
  壊血病 scurvy 。生活環境。食事歴
  無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
 I Inflammatory
  感染性関節炎(細菌性関節炎(化膿性関節炎淋菌性関節炎結核性関節炎嫌気性菌関節炎 )、真菌性関節炎スピロヘータ関節炎(梅毒性関節炎ライム関節炎)、マイコプラズマ関節炎ウイルス関節炎)
 N Neoplastic disorders
  骨原性肉腫 osteogenic sarcoma
  巨細胞腫 giant cell tumors
 D Degenerative disorders
  degenerative joint disease
  変形関節osteoarthritis
 I Intoxication
  痛風 gout (uric acid)
  偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate)
  ループス症候lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide
  gout syndrome of diuretics
 C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
 A Autoimmune indicates
  関節リウマチ RA
  血清病 serum sickness
  全身性エリテマトーデス lupus erythematosus
  リウマチrheumatic fever
  ライター症候群 Reiter syndrome
  潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis
  クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis
  乾癬性関節炎 psoriatic arthritis
  リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
 T Trauma
 E Endcrine
  先端肥大症 acromegaly
  閉経 menopause
  糖尿病 diabetes mellitus
関節炎分類
炎症部位の数
 単関節炎痛風、偽痛風離断性骨軟骨炎血行性化膿性関節炎のほとんど
 多関節炎リウマチ疾患ウイルス疾患白血病での関節症状易感染性宿主における血行性化膿性関節炎
関節リウマチ
 診断基準
 関節症状
  朝のこわばり、疼痛腫脹関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指足趾、膝関節)。(SOR.211)
  手指近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  左右対称性に生じることが多い。手関節足趾、膝関節初発する。(SOR.211)
 関節症状
  全身症状発熱
  皮膚症状リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部手指)
  眼症状:上胸膜炎(10日の経過治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔
  血液障害:(高頻度)貧血白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合薬剤性骨髄抑制考慮)
  アミロイドーシスネフローゼ下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白AA
  腎障害:稀。アミロイドーシス続発症薬剤性考慮
  呼吸器症状間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状メトトレキセートなどの使用により薬剤性急性間質性肺炎を生じることがある。
  心・血管障害リンパ管炎による難治性浮腫
  神経症状:環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
  骨粗鬆症
  腱鞘滑膜炎手指、手関節、足関節
■両側性多関節炎の鑑別疾患
 OA:遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節中手指節関節を冒しうる。
 RA
 SLE軽度症状程度変動する非びらん性の関節炎
 gout:単関節炎からはじまる。
 血清陰性関節炎強直性脊椎炎感染、ライター病:中~大関節非対称性関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎
 急性ウイルス関節炎風疹
■KEY POINTS
RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。
RAの全身症状関節症状先行することがある。
RA活動性貧血及びESR相関している。
NSAIDs腎機能に悪影響を与えることがある。
initial plan
 Dx 1. 単純X線写真
    ・亜脱臼関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化関節辺縁のびらん(bony erosion)
     ・初期RAで第5趾に骨びらん一般的に見られる。
    ・血液検査
     ・RF、抗DNA抗体
 Tx 1. 鎮痛薬
    ・NSAIDs鎮痛とこわばりの軽減
   2. DMARDs(メトトレキセートレフルノミド金製剤ペニシラミン)
    ・NSAIDs症状が治まらない場合考慮
   3. 抗TNF抗体
    ・重症RAで効果がある場合がある。
参考文献
SOR 標準整形外科学 第10版 医学書院
DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins


染色法」

  [★]

種類 染色法 染色結果
塩基性色素 ヘマトキシリン
酸性色素 エオジン
色素 染色部位
電荷 種類 種類 電荷
塩基性色素 ヘマトキシリンアズール 好塩基性 核酸、リボソーム(rRNA)、硝子軟骨
酸性色素 エオジン 好酸性 膠原線維



バクテリア


原発性アミロイドーシス」

  [★]

primary amyloidosis
特発性アミロイドーシス idiopathic amyloidosis、原発性アミロイド症
アミロイドーシス


概念

  • 原因不明のアミロイドーシスであり、ALアミロイドーシスを呈するが骨髄腫を合併しない。

検査

  • 組織生検:直腸粘膜、その他腎、胃、歯肉、皮膚、神経、肝臓で行う、
  • コンゴ・レッド染色あるいは偏光顕微鏡アミロイドの存在を証明


参考

uptodate

  • 1. [charged] アミロイドーシスの概要 - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis) - uptodate [2]
  • 3. [charged] Pathogenesis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases - uptodate [3]
  • 4. [charged] 免疫グロブリン軽鎖(AL)アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 - uptodate [4]


アミロイド腎症」

  [★]

renal amyloidosis, amyloid nephropathy
アミロイド腎?、腎アミロイドーシス?、腎アミロイド症
アミロイドーシスアミロイド

病因

検査

光学顕微鏡

参考1
  • 糸球体にびまん性に無構造のヒアリン物質(アミロイド)が蓄積する。
  • アミロイドは結節性に蓄積していく → メサンギウム領域に沈着していくので糖尿病性腎症の場合と同様に結節状に見える???
  • 典型的には最初にメサンギウム領域、ついで糸球体係蹄に蓄積する。
  • 最後には糸球体の管腔が狭窄し、閉塞してしまう。
  • アミロイドによる結節性病変?は糖尿病腎症キンメルスティール・ウィルソン病変と違って無構造であるが、光学顕微鏡だけでは診断できない。

参考

  • 1. [charged] Renal amyloidosis - uptodate [5]


amyloid」

  [★]

アミロイド

amyloid fibrilamyloid protein

WordNet   license wordnet

「(pathology) a waxy translucent complex protein resembling starch that results from degeneration of tissue」

WordNet   license wordnet

「a non-nitrogenous food substance consisting chiefly of starch; any substance resembling starch」

アミロイド細線維」

  [★]

amyloid fibril
アミロイド線維

アミロイド斑」

  [★]

amyloid plaque
老人斑


脳アミロイド血管症」

  [★] 脳アミロイドアンギオパチー


イド」

  [★]

id
エス




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