アミノレブリン酸脱水酵素

英

aminolevulinic acid dehydratase

同

アミノレブリン酸脱水酵素、δ-アミノレブリン酸脱水酵素、ポルフォビリノゲンシンターゼ porphobilinogen synthase

関

ポルホビリノーゲン、ヘム、ポルフィリン

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ポルフォビリノーゲンシンターゼ : 86 件
ポルホビリノーゲンシンターゼ : 32 件
ポルフォビリノゲンシンターゼ : 86 件
ポルホビリノゲンシンターゼ : 8 件
ポルフォビリノーゲン合成酵素 : 40 件
ポルホビリノーゲン合成酵素 : 15 件
ポルフォビリノゲン合成酵素 : 40 件
ポルホビリノゲン合成酵素 : nothing

アミノレブリン酸脱水酵素 : 約 11,200 件
アミノレブリン酸デヒドラターゼ : 約 10,200 件

概念

• 細胞質に存在
• Znを含む酵素　　←　　鉛中毒と関係あるんだっけ？
• 2分子の5-アミノレブリン酸からポルホビリノゲンシンターゼにより1分子のポルホビリノゲンを生成する
• 鉛によって阻害され、鉛中毒を呈する。

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/03 20:21:45」(JST)

wiki ja

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ポルフォビリノーゲンシンターゼ
識別子
EC番号	4.2.1.24
CAS登録番号	9036-37-7
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
遺伝子オントロジー	AmiGO / EGO
検索 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

ポルフォビリノーゲンシンターゼ
識別子
略号	ALAD
Entrez	210
HUGO	395
OMIM	125270
RefSeq	NM_001003945
UniProt	P13716
他のデータ
EC番号	4.2.1.24
遺伝子座	Chr. 9 q32

ポルフォビリノーゲンシンターゼ（Porphobilinogen synthase）(アミノレブリン酸脱水酵素（ALA dehydratase又はaminolevulinate dehydratase）)は、アミノレブリン酸2分子が不斉縮合することによりポルフォビリノーゲンを合成する。ヘム、クロロフィル、ビタミンB12を含む自然界すべてのテトラピロール類は、ポルフォビリノーゲンを共通の中間体としている。 ポルフォビリノーゲンシンターゼは、ポルフィリン生合成の2番目の反応に関わっている。

臨床的な意義

ポルフォビリノーゲンシンターゼの欠損は、ポルフィリン症の稀な原因となる。

鉛中毒との関連

鉛中毒は、細胞レベルで作用し、この酵素と結び付き、酵素の機能を無効化する。

鉛中毒における毒性の原因は、酵素の働きを阻害することである。体内に入った鉛は酵素のチオール基（SH基）と強固に結合し、チオール基を有する種々の酵素の働きを阻害する。特に造血組織でポルフォビリノーゲンシンターゼ（アミノレブリン酸脱水酵素）のSH基に結合して貧血を起こすことが典型例。また小児には少量でも神経障害の原因となる場合がある。

脚注

関連項目

ポルフィリン症

UpToDate Contents

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• 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
• 2. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
• 3. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
• 4. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
• 5. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria

Japanese Journal

• 色素関係 δ-アミノレブリン酸脱水酵素(ALAD) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

• 田島 裕
• 日本臨床 67(-) (968), 784-786, 2009-12
• NAID 40016874614

• デルタアミノレブリン酸脱水酵素のHis131は遠位亜鉛を結合するのか

• 澤田 典里,永原 則之,圓藤 陽子,中嶋 義明,南 正康,川田 智之
• 日本衞生學雜誌 62(2), 606, 2007-03-01
• NAID 10018567095

• デルタ-アミノレブリン酸脱水酵素の多形性と鉛の毒性

• 堀口 俊一
• 産業医学レビュ- 11(1), 15-26, 1998-05
• NAID 40004864411

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★リンクテーブル★

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「δ-アミノレブリン酸脱水酵素」

　　[★] アミノレブリン酸脱水酵素

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「酵素」

　　[★]

英

enzyme, ferment

関

酵素反応

酵素の分類

• (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
• (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
• (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
• (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
• (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
• (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。

「脱水酵素」

　　[★]

英

dehydratase、anhydrase

関

アンヒドラーゼ、ヒドラーゼ、デヒドラターゼ、ヒドロリアーゼ

-dehydrase