アジソン病

出典: meddic

Addison disease
morbus Addisonii
原発性慢性副腎皮質機能低下症 primary chronic adrenocortical insufficiency難病
副腎皮質からのステロイド分泌が低下
⇔ クッシング症候群

概念

  • 難病に指定されている。

部分症

症状

検査

  • ACTH連続刺激試験:血中コルチゾール・尿中17-OHCS →
  • アンジオテンシンII負荷試験:血中アルドステロン →

参考

  • 1. 副腎低形成(アジソン病) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/206
  • 2.
[display]http://www.pediatric-world.com/asahikawa/fukujin/p06.html

uptodate

  • . [charged] 患者情報:副腎不全(アジソン病) (患者向け詳細版) - uptodate [1]
  • . [charged] 原発性副腎不全(アジソン病)の原因 - uptodate [2]
  • . [charged] 成人における二次性および三次性副腎不全の原因 - uptodate [3]
  • . [charged] 副腎不全におけるACTHに対する反応の評価 - uptodate [4]
  • . [charged] 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 - uptodate [5]
  • . [charged] 小児における副腎不全の診断 - uptodate [6]
  • . [charged] 小児における副腎不全の治療 - uptodate [7]
  • . [charged] 成人における副腎不全の臨床症状 - uptodate [8]
  • . [charged] 成人における副腎不全の診断 - uptodate [9]
  • . [charged] 成人における副腎不全の治療 - uptodate [10]



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/03/06 09:32:35」(JST)

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和文文献

  • 遺伝性疾患によるアジソン病 (特集 副腎不全とステロイド補充療法)
  • 原発性副腎不全(アジソン病)の診断 (特集 副腎不全とステロイド補充療法)
  • 浅井 志高,方波見 卓行
  • ホルモンと臨床 57(10), 845-851, 2009-10
  • NAID 40017221393

関連リンク

アジソン病(慢性副腎皮質機能低下症)。アジソン病(慢性副腎皮質機能低下症)とは どんな病気か 副腎皮質ホルモンは生命の維持に必要なホルモンで、健康な人では体の 状態に合わせて適切に分泌されています。このホルモンが、何らかの原因で体が必要と ...
後天性の原因としては結核、自己免疫による副腎萎縮、悪性腫瘍の副腎転移、出血、 感染症などによる病変がある。 先天性副腎低形成(先天性アジソン病)は極めて稀で、 これまでに数十例の報告があるにすぎない。原因としては先天性副腎低形成、副腎 ...
犬のアジソン病(副腎皮質機能低下症)について解説しています。犬の病気と健康大辞典 は愛犬家のための犬の病気に関する情報サイトです。

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★リンクテーブル★
先読みprimary chronic adrenocortical insufficiency
リンク元クッシング症候群」「副腎皮質ホルモン」「代謝性アシドーシス」「続発性骨粗鬆症」「低アルドステロン症
拡張検索特発性アジソン病」「自己免疫性アジソン病」「部分的アジソン病
関連記事

primary chronic adrenocortical insufficiency」

  [★] 原発性慢性副腎皮質機能低下症

クッシング症候群」

  [★]

Cushing syndrome, Cushing's syndrome
(国試)Cushing症候群
アジソン病糖質コルチコイド発症前クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病

概念

  • 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
  • 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

  • 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
  • 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
  • Cushing病:35.8%
  • 副腎皮質腺腫: 47.1%
  • 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%

病因

鑑別診断

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 ↑/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑
非依存 原発性副腎過形成 抑制無し 抑制無し

IMD.956

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験 CRH試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++ ++
非依存 副腎腺腫 ↓/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑ 抑制無し 抑制無し
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し

病態生理

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
  • 3. 浮腫
  • 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
  • 5. ざ瘡、多毛、
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 6. 高血圧
  • グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
  • 7. 耐糖能低下、糖尿病
  • 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
  • 8. (近位筋の)筋力低下
  • 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
  • 9. 月経異常(無月経)
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 10. 骨折や骨粗鬆症。
  • コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
  • 11. 精神症状
  • 12. 成長障害(成長遅延)
  • 13. 免疫抑制

症状

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
  • 3. 高血圧
  • 4. 耐糖能低下、糖尿病
  • 5. (近位筋の)筋力低下
  • 6. 月経異常(無月経)
  • 7. 骨折や骨粗鬆症
  • 8. 精神症状:うつ、lethargy
  • 9. 成長障害
  • 10. 免疫抑制
  • 11. 成長遅延
  • 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

診断

検査

血液検査

白血球 白血球増多症
好中球  
好酸球  
リンパ球  
Na  
K 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
血糖 高値 ← 耐糖能異常
血漿ACTH 高値 (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール 増加 日中の変動無し
総コレステロール 高コレステロール血症
  • 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)

尿検査

治療

  • 下垂体腺腫:腺腫:摘除
  • 副腎腺腫・癌:
  • 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
  • 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法

択する.

予後

予防

副腎皮質ホルモン」

  [★]

adrenocortical hormone
副腎皮質ステロイド adrenocorticoids
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン副腎皮質刺激ホルモン
ステロイド
副腎副腎皮質ステロイドコルチコステロイドステロイドホルモンコルチコイド副腎皮質ホルモン剤

種類(主要なもののみ)

球状層から分泌される。アルドステロン
索状層から分泌される。コルチゾール
網状層から分泌される。アンドロステンジオン
コレステロール
cholesterol
       
 ↓CYP11A1        
プレグネノロン
pregnenolone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
17α-ヒドロキシプレグネノロン
17α-hydroxypregnenolone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
デヒドロエピアンドロステロン
dehydroepiandrosterone
DHEA
 ↓3β-HSD 3β-hydroxysteroid dehydrogenase    ↓3β-HSD    ↓3β-HSD
プロゲステロン
progesterone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
17α-ヒドロキシプロゲステロン
17α-hydroxyprogesterone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
アンドロステンジオン
androstenedione
Δ4androstene-3,17-dion
 ↓CYP21 21-hydroxylase    ↓CYP21 21-hydroxylase    
デオキシコルチコステロン
deoxycorticosterone
  11-デオキシコルチゾール
11-deoxycortisol
   
 ↓CYP11B2 11β-hydroxylase    ↓CYP11B1 11β-hydroxylase    
コルチコステロン
corticosterone
  コルチゾール
cortisol
   
 ↓CYP11B2 18-hydroxylase        
18-ヒドロキシコルチコステロン
18-hydroxycorticosterone
       
 ↓CYP11B2 18-hydroxydehydrogenase        
アルドステロン
aldosterone
       
         
球状増
zona glomerulosa
  索状層
zona fasciculata
  網状層
zona reticularis

臨床関連

21-hydroxylaseが正常に機能しないことにより生じる (L.320)

薬理学

副腎皮質から分泌されるホルモン (SP.895)

名称 血漿濃度
(ng/ml)
1日分泌量
(mg/day)
糖質コルチコイド コルチゾール 40~180 15~20
コルチコステロン 2~6 2~5
鉱質コルチコイド アルドステロン 0.05~0.20 0.05~0.15
11-DOC 0.05~0.30 0.10~0.20
副腎アンドロジェン DHEA 2~8 7~15
DHEA-S 1~4  
アンドロステンジオン 1~2 2~3



代謝性アシドーシス」

  [★]

metabolic acidosis
アシドーシス酸塩基平衡異常

酸塩基平衡異常とその代償 SP.660

  HCO3- pCO2
呼吸性アシドーシス
呼吸性アルカローシス
代謝性アシドーシス
代謝性アルカローシス

原因

アニオンギャップによる分類

a. アニオンギャップの開大するアシドーシス 有機酸の蓄積

  • 代謝アシドーシスをきたしているとき、HCO3-によりH+を滴定するため、HCO3-が減少する。HCO3-の減少を、Cl-ではない陰イオンが増加することで生体内の電気的中性を保つような病態ではアニオンギャップが開大する。
  • (病態の形成機序としては不揮発酸が増大した結果としてHCO3-が減少しているのだが)
  • (1)腎不全時のリン酸、硫酸の増加、(2)低酸素血症時の乳酸の増加[ 乳酸アシドーシス ]、(3)ケトン体増加[ 糖尿病性ケトアシドーシス ]

b. アニオンギャップの開大しない代謝性アシドーシス プロトン過剰 or HCO3-喪失

水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版
  • メカニズム:代謝アシドーシスでは、HCO3-によりH+を滴定されておりHCO3-が減少する。代償的にCl-が増加してアニオンジャップが正常になっている(Cl-の値に注意する)。
(不揮発性酸の過剰産生ではなく、代謝的にHCO3-の過剰喪失、H+の過剰産生、H+の排泄障害が考えられる)
  • 分類
  • HCO3-喪失
  • NH4Cl負荷などの外因性H+摂取</span>

症状

検査

  • 血液ガス:pH↓
  • 尿検査:カルシウム排泄増加 ← 遠位尿細管でのカルシウム再吸収が抑制されるため。

治療

  • 重炭酸ナトリウム投与:volume overload、イオン化カルシウムの減少によりテタニーに注意
後者は、急激にpHを上げると、アルブミンが負に帯電、イオン化カルシウムが急激に減少することでテタニーを生じる。このような場合にはグルコン酸カルシウムの投与を行う。(QB.D-354)

その他

  • 代謝性アシドーシスでは、呼吸性代償が機能していれば、PaCO2=pHの小数点以下2桁、となる。pH 7.34の代謝性アシドーシスではPaCO2 34Torrが期待されるが、34を大きく上回る場合、呼吸性代償が機能していないと判断される。(出典不明)


続発性骨粗鬆症」

  [★]

secondary osteoporosis
骨粗鬆症


診断基準

骨粗鬆症のガイドライン2006年より
  • ステロイド性骨粗鬆症:骨折閾値の上昇がエビデンスとして示されたている。
  • 糖尿病性骨粗鬆症:骨折閾値が上がったとの報告はあるが、エビデンスレベルでの報告はない。 → 原発性骨粗鬆症の診断基準に従う。
  • 関節リウマチでの傍関節性骨粗鬆症:末梢性QCTによる海綿骨部の骨量低下

病因

骨粗鬆症のガイドライン2006年より
内分泌性
  副甲状腺機能亢進症
甲状腺機能亢進症
性腺機能低下症
クッシング症候群
成長ホルモン欠乏症
糖尿病
アジソン病
カルシトニン欠損症
栄養性・代謝性
  慢性消耗性疾患
るいそう
重症肝疾患(特に原発性胆汁性肝硬変
胃切除
壊血病
吸収不良症候群セリアック病を含む)
低リン血症
慢性腎疾患
特発性高Ca尿症
ヘモクロマトーシス
アミロイドーシス
肥胖細胞腫
ナトリウム過剰摂取,カルシウム摂取不足
ビタミンD,A過剰症
炎症性
  関節リウマチ
傍関節性(炎症性サイトカインによる骨吸収亢進)
サルコイドーシス
不動性
  全身性
臥床安静,麻痺
局所性
骨折後
薬物性
  ステロイド
メトトレキセート
ヘパリン
ワーファリン
抗痙攣薬
リチウム
タモキシフェン
血液疾患
  多発性骨髄腫
リンパ腫白血病
血友病
慢性溶血性疾患
先天性
  骨形成不全症
マルファン症候群
クラインフェルター症候群
先天性骨髄性ポルフィリア
その他
  慢性閉塞性肺疾患
肝・腎疾患
関節リウマチ
(妊娠)
高酸素血症

ガイドライン

  • 続発性骨粗鬆症
  • [display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0046/1/0046_G0000129_0045.html

低アルドステロン症」

  [★]

hypoaldosteronism, aldosterone hypo function
低レニン血症性低アルドステロン症4型尿細管性アシドーシス腎尿細管性アシドーシスIV型 renal tubular acidosis type IV RTA IV
アルドステロン症


概念

  • 尿細管においてアルドステロンの作用が低下した病態。アルドステロンは接合尿細管や集合管でナトリウム再吸収、カリウム排泄、酸排泄を促進するので、低アルドステロン症ではこのアルドステロンの作用が減少することで本病態を引き起こす。

病因

  • 1. 副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下
  • 2. 尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下

副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下

ホルモンによる分類

  • アルドステロン分泌調節に対する刺激因子の低下:低レニン性
  • 副腎皮質球状層におけるアルドステロン生合成の低下:高レニン性
  • アルドステロン以外の副腎皮質ホルモンの分泌が低下
  • 先天性副腎皮質酵素欠損症
  • 結核性
  • アジソン病

尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下

症状

  • 脱水、低血圧、代謝性アシドーシス

検査

  • 低ナトリウム血症、高カリウム血症
  • 尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
  • 血中HCO3-低下
糖尿病性ケトアシドーシスに糖尿病性腎症による低アルドステロン症が合併している場合、アニオンギャップの低下以上に重炭酸イオン濃度が低下する。この差が低アルドステロン症による過剰の重炭酸イオンの消費となる。

参考

  • 1.
[display]http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
  • 2.
[display]http://www.endotext.org/adrenal/adrenal24/adrenal24.html
  • 3.
Wikipedia:Hypoaldosteronism

uptodate

  • 1. [charged] 高カリウム血症患者の評価および低アルドステロン症(4型 RTA)の診断 - uptodate [11]
  • 2. [charged] 低アルドステロン症(4型RTA)の病因および治療 - uptodate [12]



特発性アジソン病」

  [★]

idiopathic Addison disease
自己免疫性アジソン病 autoimmune Addison disease
[show details]



自己免疫性アジソン病」

  [★]

autoimmune Addison disease
特発性アジソン病


部分的アジソン病」

  [★]

partial Addison disease
アジソン病


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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