アシルCoA

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acyl-CoA acyl-coenzyme A
アシルコエンザイムAアシル補酵素Aアシル-CoA脂肪酸アシルCoA
補酵素A

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/02/01 18:10:20」(JST)

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 反復する横紋筋融解症を契機に診断に至った極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症の1例
  • 玉置 祥子,木下 大介,馬殿 洋樹 [他]
  • 小児科臨床 64(8), 1865-1869, 2011-08
  • NAID 40018896102
  • 3P-1028 PHA生産菌Ralstonia eutrophaにおける3-オキソアシル-CoAレダクターゼの解析(1b遺伝子工学,一般講演,遺伝学,分子生物学および遺伝子工学,伝統の技と先端科学技術の融合)
  • 栗田 俊輔,御船 淳,折田 和泉,中村 聡,福居 俊昭
  • 日本生物工学会大会講演要旨集 平成22年度, 64, 2010-09-25
  • NAID 110008084584
  • 極長鎖アシルCoA脱水素酵素(VLCAD)欠損症の22歳女性例に対する食事療法の試み
  • 春木 明代,川井 元晴,小笠原 淳一,古賀 道明,根来 清,神田 隆
  • 臨床神経学 50(3), 172-174, 2010-03-01
  • NAID 10026291634

関連リンク

アシルCoA(Acyl-CoA、アシルコエー、アシルコエンザイムエー)は、脂肪酸の代謝に関わる補酵素である。補酵素Aが細胞内で長鎖脂肪酸のカルボキシル基側の末端に結合することにより一時的に生じる。この後、補酵素Aは長鎖脂肪酸から ...
アシルCoAデヒドロゲナーゼは、脂肪酸のβ酸化に関与する酵素で、アシルCoA チオエステルのC2とC3の間にトランス 二重結合を導入する機能を持つ [1]。FADはこの反応機構において、酵素が適当な基質と結合するために必須な補因子で ...

関連画像

アシルCoAが4段階の変化を経て  coa と 表記 する pyruvate coa nadアシルCoAの一般式アシル-CoA合成阻害剤アシル-CoAが全てアセチル-CoAに 取り込まれた 脂肪酸アシル-CoA


★リンクテーブル★
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関連記事C」「Co」「CoA」「COA

補酵素A」

  [★]

coenzyme A CoA CoASH
コエンザイムA



脂肪酸」

  [★]

fatty acid, fatty acids
脂酸



  • 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

  • 脂肪酸の活性化@細胞質
  • 脂肪酸 + CoA + ATP ⇔ アシルCoA + AMP + PPi
  • アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
  • 不飽和脂肪酸の酸化
  • β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
  • 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
  • β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
  炭素数 不飽和結合   融点
ラミバス
ラウリン酸 12 0 C12飽和脂肪酸 44.2
ミリスチン酸 14 0 C14飽和脂肪酸 53.9
パルミチン酸 16 0 C16飽和脂肪酸  
ステアリン酸 18 0 C18飽和脂肪酸  
バスオリレン
パルミチン酸 16 0   63.1
ステアリン酸 18 0   69.6
オレイン酸 18 1 n-9 動物油 14.0
リノール酸 18 2 n-6 植物油 -5.0
α-リノレン酸 18 3 n-3 シソ油 -11.3
 
パルミトレイン酸 16 1   0.5
アラキドン酸 20 4     -49.5
  • 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

  • Wikipedia - 脂肪酸


ライ症候群」

  [★]

Reye's syndrome, Reye syndrome
Reye症候群
インフルエンザ水痘アスピリン
  • 図:APT.205(肝臓。HE)

概念

  • 乳幼児期・小児にみられる急性脳症
  • 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す

疫学

  • 乳幼児に発症:かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減

原因

  • 小児の解熱にアスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
  • ミトコンドリアの機能不全による
→禁忌

病態

  • 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
  • (1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
  • (2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
  • (3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
  • (4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

症状 (GOO.682, SMB.467)

検査

  • 低血糖、transaminase上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)

治療

  • 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制が治療目標

参考

uptodate

  • 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] アスピリン:リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]


acyl-coenzyme A」

  [★]

アシル補酵素AアシルコエンザイムAアシルCoA

acyl-CoAfatty acyl-CoA


アシル補酵素A」

  [★]

acyl-coenzyme Aacyl-CoA
アシルCoAアシルコエンザイムAアシル-CoA

アシルコエンザイムA」

  [★]

acyl-coenzyme A
アシルCoAアシル補酵素A脂肪酸アシルCoA

アシルCoA・コレステロールアシルトランスフェラーゼ」

  [★]

acyl-CoA-cholesterol acyltransferaseACAT
アシルCoA・コレステロールアシル基転移酵素ステロールO-アシルトランスフェラーゼコレステロールアシルトランスフェラーゼ


アシルCoAデヒドロゲナーゼ」

  [★]

acyl-CoA dehydrogenase
アシルCoA脱水素酵素
中鎖アシルCoA脱水素酵素脂肪酸β酸化


ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ」

  [★]

hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
ヒドロキシアシルCoA脱水素酵素


中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症候群」

  [★] 中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症


C」

  [★]

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「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

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「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

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「carbonの化学記号」

Co」

  [★] コバルト cobalt

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「cobaltの化学記号」

CoA」

  [★]


COA」

  [★] 補酵素A coenzyme A CoA



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