びまん性肥満細胞病

全身性肥満細胞症

UpToDate Contents

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1. 肥満細胞活性化障害 mast cell activation disorders
2. 肥満細胞症（皮膚および全身性）の臨床症状、病因、および分類 clinical manifestations pathogenesis and classification of mastocytosis cutaneous and systemic
3. 肥満細胞症（皮膚および全身性）の評価および診断 evaluation and diagnosis of mastocytosis cutaneous and systemic
4. 肥満細胞：増殖・分化、識別、および生理学的役割 mast cells development identification and physiologic roles
5. 肥満細胞：表面受容体とシグナル伝達 mast cells surface receptors and signal transduction

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皮膚肥満細胞症は，典型的には小児において起こる。ほとんどの患者に色素性じんま疹，すなわち，肥満細胞の多数の小さな集まりに起因した，局所性またはびまん性に分布したサーモンピンクまたは茶色の斑状丘疹状の皮疹がみられる。限局性病変を伴わ ...

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関連記事	「肥満」「肥満細胞」「病」「細胞」

「全身性肥満細胞症」

英: systemic mastocytosis
同: 系統的肥満細胞病、びまん性肥満細胞病 diffuse mastocytosis、全身性マスト細胞疾患
関: 侵襲性全身性肥満細胞症、無痛性全身性肥満細胞症

「肥満」

英: obesity
同: 肥満症
関: overweight

定義

体脂肪が異常に蓄積した状態
日本肥満学会による定義ではBMI 25以上を肥満としている。
その他に、標準体重の20%以上増加(肥満度が20%以上ということ)、体脂肪率で男性25%、女性30%以上を肥満とする定義がある。

分類

病態

1. 原発性肥満：過食、運動不足、遺伝。全体の約95%

a) 内臓脂肪肥満型　→　メタボリック症候群
b) 皮下脂肪肥満型

2. 続発性肥満：何らかの先行素因に続発する肥満

a) 視床下部性：頭蓋咽頭腫、頭部外傷後遺症、Frolich症候群、empty sella症候群、Klein-Levin症候群
b) 内分泌性：Cushing症候群、甲状腺機能低下症、インスリノーマ、糖尿病
c) 遺伝性：Bardet-Biedl症候群、Alstrom症候群、Prader-Willi症候群、Biemond症候群、Klinefelter症候群、multiple X chromosomes、Morgani候群、Carpenter症候群、Edwards症候群、インスリン受容体異常症
d) 薬剤性：ステロイド薬、SU薬、抗精神病薬、女性ホルモン薬など

シプロヘプタジン、クロルプロマジン、フェノチアジン

重症度

日本肥満学会によるBMIの肥満分類

低体重　 18.5＞
普通体重 18.5≦ ＜25
肥満(1度) 25≦ ＜30
肥満(2度) 30≦ ＜35
肥満(3度) 35≦ ＜40
肥満(4度) 40≦

肥満に合併する疾患

脳血管障害、心疾患(心肥大等)、動脈硬化、呼吸器疾患(睡眠時無呼吸症候群)、脂肪肝、胆石症、高血圧、高脂血症、糖尿病、腎疾患、月経異常、関節痛

「肥満細胞」

英: mast cell, mastocyte
同: マスト細胞
関: ヒスタミン、好塩基球

形状

20-30μm (HIS.101)
細胞質に0.3-0.8μmの顆粒を含む

特徴

顆粒は様々な生理活性物質を含む

ヘパリン(or コンドロイチン硫酸)、

ヒスタミン、

中性プロテアーゼ(トリプターゼ、キマーゼ、カルボキシペプチダーゼ)

アリルスルファターゼ

その他

β-グルクロニダーゼ

キニノゲナーゼ

ペルオキシダーゼ

スーパーオキシドジスムターゼ

好酸球走化因子

好中球走化因子

由来

骨髄の前駆細胞

染色像

ヘマトキシリン-エオジン染色により顆粒がヘマトキシリンにより染まる。
トルイジンブルーにより顆粒が紫に染まる

臨床関連

気管支喘息

炎症(I型アレルギー)の引き金を引く細胞。喘息患者の気道平滑筋層に存在(健常人では存在しない(HIM. 1598)

肥満細胞症

「病」

英: disease、sickness
関: 疾病、不調、病害、病気、疾患

「細胞」

英: cell
ラ: cellula
関

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