てんかん

出典: meddic

epilepsy
epilepsia
癲癇
抗てんかん薬てんかん発作 seizure

091009 III

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
  • 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

  • さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作(てんかん発作)を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

  • 1. 運動徴候を有するもの
  • 2. 知覚症状を有するもの
  • 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
  • 4. 精神症状を有するもの
  • 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
  • a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
  • b. 自動症を伴う
  • 2. 意識障害で発症
  • a. 意識障害のみを伴う
  • b. 自動症を伴う
  • 1. 単純部分発作で全身発作に進展
  • 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
  • 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
  • 未分類てんかん発作 unclassified seizure

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

  • 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
  • 1-1. 特発性
  • 1-2. 症候性
  • 1-3.
  • 2. 全般性てんかん及び症候群
  • 2-1. 特発性
  • 2-2. 潜因性あるいは症候性
  • 2-3.
  • 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
  • 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

単純化

  • 特発性:原因不明
  • 特発性全般性てんかん
  • 特発性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある
  • 症候性:先行疾患あり
  • 症候性全般性てんかん
  • 症候性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある


疫学

  • 200人に1人 (0.5%)
  • 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
  • 小児期~思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

  • 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
  • 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
  • 成人
外傷、腫瘍
  • GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる


症状

  • 発作前症状
  • 発作症状
  • 発作後症状:
post ictal state:もうろうとした状態。
postictal psychosis:発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
  • 発作間欠期症状
  • 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

  • てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010
  • 発作の頻度
  • 発作の状況と誘因(光過敏性など)
  • 発作の前および発作中の症状(身体的,精神的症候および意識障害)
  • 症状の持続
  • 発作に引き続く症状
  • 外傷,咬舌,尿失禁の有無
  • 発作後の頭痛と筋肉痛
  • 複数回の発作のある患者では初発年齢
  • 発作および発作型の変化・推移
  • 最終発作
  • 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

  • 1. 外傷、咬舌の有無
  • 2. 尿失禁の有無
  • 3. 意識レベル:発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
  • 4. 眼位:眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
  • 5. 局所神経症状の有無


治療



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UpToDate Contents

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和文文献

  • DI BOX 相互作用ノート ビタミンD代謝が関与する相互作用 ビタミンD代謝変化で骨軟化症を誘発 : 抗てんかん薬の多剤併用やAl含有製剤との長期併用時には注意が必要
  • 日経ドラッグインフォメーションpremium (177), 40-42, 2021-07
  • NAID 40019380287
  • 臨床研究・症例報告 14番環状染色体をもつ難治性てんかんの1例
  • 竹下 佳弘,毎原 敏郎
  • 小児科臨床 65(9), 2001-2006, 2012-09
  • NAID 40019378219
  • 臨床研究・症例報告 てんかん治療中に自殺行為の認められた部分てんかんの5症例
  • 玉置 一智,高山 和子,秋葉 靖 [他]
  • 小児科臨床 65(9), 1991-1995, 2012-09
  • NAID 40019378175
  • HHE症候群 (ミニ特集 けいれん重積型(二相性)急性脳症)

関連リンク

てんかん(癲癇、Epilepsy)とは、脳細胞のネットワークに起きる異常な神経活動(以下、 てんかん放電)のためてんかん発作を来す疾患あるいは症状である。WHO国際疾病 分類第10版(ICD-10)ではG40である。WHOによる定義によるとてんかんとは『種種の ...
A1:てんかんには3種類あります。1)てんかんで原因が明確な場合を、「症候性 てんかん」、2)原因が推定される場合は「潜因性てんかん」、3)原因不明の場合には「 特発性てんかん」と呼び最も頻度が多いのです。てんかん発作は年齢、性、人種に かかわらず ...

関連画像

てんかん様発作てんかんについて(4) てんかん てんかんとはどんな病気なのか てんかんとはてんかん焦点」は、てんかん てんかん,てんかんに関連 てんかんについて小児のてんかん


★リンクテーブル★
国試過去問099I008」「107G060」「103G067」「097F046」「098D005」「108I054」「104I073」「101G043」「096D045」「097H001」「101F057」「107B033」「098E005」「105D003」「098E032」「103H015」「087B068」「084B061
リンク元100Cases 71」「100Cases 33」「抗てんかん薬」「100Cases 34」「嘔吐

099I008」

  [★]

  • 次の文を読み、7~9の問いに答えよ。
  • 2歳3か月の男児。発熱、意識障害およびけいれんを主訴に救急車で搬送された。
  • 現病歴 : 3日前から発熱、不機嫌および食思不振を認めた。昨日夕方から本日にかけて頻回に嘔吐があった。次第に意識が低下し、母親の呼びかけに対してやっと開眼する程度であったが、本日昼からけいれんが頻発し、刺激に反応しなくなった。
  • 出生・発達歴:在胎40週、出生体重3,200g。首の坐りは3か月。寝返りは6か月。坐位は7か月。つかまり立ちは9か月、歩行は13か月。
  • 既往歴 : 生後7か月のとき、発熱と同時に強直性けいれんを認めた。けいれんの持続は2分で、自然に止まった。脳波検査を受けたが異常は指摘されず、治療も受けていない。
  • 現症 : 身長86cm、体重12.5kg。体温39.2℃。呼吸数30/分。脈拍128/分、整。血圧106/68mmHg。顔つきは無表情。けいれんは認めない。外表奇形は認めない。皮膚は湿潤しており、皮疹を認めない。大泉門は閉鎖し眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸を認めない。仰臥位で頭部を持ち上げると抵抗がある。咽頭は軽度発赤。表在リンパ節は触知しない。呼吸音は正常である。不整脈と心雑音とは認めない。腹部は平坦、軟で、腫瘤は触知しない。
  • 検査所見 : 血液所見:赤血球420万、Hb11.8g/dl、Ht39%、白血球24,000(好中球72%、好酸球1%、単球6%、リンパ球21%)、血小板18万。
  • 血清生化学所見:総蛋白7.1g/dl、アルブミン4.6g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6 mg/dl、アンモニア28μg/dl(基準18?048)、AST28単位、ALT12単位、LDH365単位(基準176?0353)、アルカリホスファターゼ120単位(基準260以下)、Na134mEq/l、K4.2mEq/l、Cl 98mEq/l。CRP13.6mg/dl。
  • この患児のけいれんに関与しているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099I007]←[国試_099]→[099I009

107G060」

  [★]

  • 次の文を読み、60~62の問いに答えよ。
  • 82歳の男性。意識消失のため搬入された。
  • 現病歴:本日、ビールを飲みながら夕食をとった後、入浴のため食卓から立ち上がり歩き始めたところ、突然意識を消失し倒れた。驚いた妻が駆けつけ大声で呼びかけたところ、すぐに意識は清明となった。明らかな外傷やけいれんはなかったという。最近、椅子から立ち上がる時にふわっとすることがよくあったという。
  • 既往歴:高血圧症のためカルシウム拮抗薬を内服している。1か月前から持病の腰痛症悪化のため非ステロイド性抗炎症薬を内服している。
  • 生活歴:長男夫婦と同居。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
  • 家族歴:特記すべきことはない。
  • 現症:意識は清明。体温36.8℃。脈拍88/分、整。血圧132/68mmHg。呼吸数18/分。SpO2 95%(room air)。瞳孔径は両側3mmで対光反射は正常である。眼瞼結膜はやや蒼白である。眼球結膜に黄染を認めない。口腔内に出血を認めない。舌と粘膜とに損傷を認めない。項部硬直を認めない。甲状腺腫と頸部リンパ節とを触知しない。咽頭に腫脹と発赤とを認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。腹部に圧痛を認めない。四肢に浮腫、チアノーゼ、ばち指および皮疹を認めない。
  • 検査所見:心電図に異常を認めない。
  • 意識消失の原因として最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107G059]←[国試_107]→[107G061

103G067」

  [★]

  • 次の文を読み、65~67の問いに答えよ。
  • 33歳の女性。何もする気になれないことを主訴に夫に伴われて来院した。
  • 現病歴:31歳時、運転中に突然、息苦しさ、動悸、冷汗およびめまいが出現し、気が遠のき、死ぬのではと恐怖に駆られて近医を受診した。処置を受けて発作は落ち着いたが、その後同様の発作がしばしば起こるようになり、内科、脳外科、婦人科および耳鼻科の受診を繰り返した。「また発作が起きるのでは」という心配も強くなった。次第に銀行やデパートやスーパーへも出かけられなくなった。ここ1年間は外出を極力控え家に閉じこもるようになった。徐々に気分が落ち込み、将来に悲観的となり、物事に興味を失い、家事もやりたくない。熟睡できず、食欲が落ち、体重が1年で8kg減少した。現在も発作は時々起こっている。
  • 既往歴:月経前に体調不良となる傾向があった。
  • 生活歴:生来明るい性格で、友人も多かった。高校卒業後、事務職として働いていた。22歳時に結婚し、2児を育て専業主婦として過ごしていた。
  • 現症:意見は清明。身長162cm、体重45kg。体温36.5℃。脈拍72/分、整。血圧120/76mmHg。
  • 考えられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103G066]←[国試_103]→[103G068

097F046」

  [★]

  • 次の文を読み、45、46の問いに答えよ。
  • 55歳の男性。呼吸停止状態でマスクによる用手人工呼吸を受けながら救急車で搬入された。
  • 現病歴 : 会社で電話中に後頭部に激しい頭痛を訴えて倒れた。同僚がかけつけたときいぴきを伴う大きな呼吸をしていたが、救急車到着時には呼吸停止の状態であった。
  • 既往歴 : 高血圧を指摘されたが無治療であった。
  • 現症 : 意識は昏睡状態。体温37.0℃。自発呼吸はない。脈拍は微弱。血圧68/40mmHg。左前額部に擦過傷を認める。瞳孔径左右とも3mm、対光反射は左右とも消失。心雑音はない。腹部に異常所見は認めない。
  • 最も考えられる疾患はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097F045]←[国試_097]→[097F047

098D005」

  [★]

  • 10歳の男児。奇異な癖のために勉強できないということで母に連れられ来院した。
  • 5歳時にマリンバを演奏しながら肩を上げる癖で気付かれた。その後、まばたき、鼻をつり上げる、頭を振る、全身をふるわせる、咳払い、ハッハッ、ウッウッと声を出す、「死ね死ね。」と言うなどの多彩な症状が出現した。
  • この疾患について正しいのはどれか。
  • (1) 強迫的な母親の養育態度に原因がある。
  • (2) 睡眠障害を伴うことが多い。
  • (3) てんかん性の脳波異常が高率にみられる。
  • (4) 10歳代後半になると症状は軽減していく。
  • (5) ハロペリドールが効くことが多い。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098D004]←[国試_098]→[098D006

108I054」

  [★]

  • 9か月の乳児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。生来健康で今回初めての発熱である。診察を待っているときに全身性左右対称の強直性間代性けいれんを認めた。 3分後にけいれんは消失し意識も回復した。血液所見に異常は認めなかった。
  • 母親への説明で適切なのはどれか。
  • a 「遺伝性はありません」
  • b 「すぐに脳波の検査をしましょう」
  • c 「約半数に知能への影響がみられます」
  • d 「将来、てんかんへ移行する可能性が高いです」
  • e 「このけいれん発作は 3人に 1人の割合で再発する可能性があります」


[正答]


※国試ナビ4※ 108I053]←[国試_108]→[108I055

104I073」

  [★]

  • 68歳の女性。発熱発疹とを主訴に来院した。6日前に淡い紅斑が出現したが、2日で消退した。昨日から39℃台の発熱と全身に点状紅斑とが多数出現している。てんかんのためカルバマゼピンを内服している。白血球 17,000(好酸球24%)。血液生化学所見: AST 80IU/l、ALT 98IU/l, CRP 3.5 mg/dl、粘膜疹を認めない。咽頭培養は陰性。血中抗HHV-6抗体の上昇がみられる。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104I072]←[国試_104]→[104I074

101G043」

  [★]

  • 12歳の男児。意識消失を主訴に来院した。2年前から熱いものを食べる時やリコーダを吹く時に、ボーとして立ち上がれなくなる発作が10回あった。症状は2~3分間持続する。神経学的に異常はない。頭部単純MRIのT1強調像とT2強調像とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 101G042]←[国試_101]→[101G044

096D045」

  [★]

  • 25歳の女性。頭痛を主訴に来院した。15歳ころから月に1回程度の頻度で、片側の拍動性頭痛がみられ、半日くらいで軽快していた。頭痛直前に視覚障害と、頭痛時に嘔吐と流涙とを伴うという。来院時、頭痛はなく、意識は清明である。一般身体所見と神経学的所見とに異常はない。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096D044]←[国試_096]→[096D046

097H001」

  [★]

  • 妊娠中の薬物投与で正しいのはどれか。
  • a. てんかんでは妊娠の早期に抗痙攣薬を中止する。
  • b. 腎孟腎炎に対する抗菌薬の投与量は非妊時の約半量とする。
  • c. 後期の下腿浮腫予防のために利尿薬を投与する。
  • d. 高血圧にはACE阻害薬が第一選択である。
  • e. HIV陽性妊婦では抗ウイルス薬投与によって垂直感染の頻度が低下する。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G120]←[国試_097]→[097H002

101F057」

  [★]

  • てんかんの発作型と抗けいれん薬の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F056]←[国試_101]→[101F058

107B033」

  [★]

  • 厚生労働省の患者調査で平成14年と比較して平成20年に増加しているのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 107B032]←[国試_107]→[107B034

098E005」

  [★]

  • てんかんについて正しいのはどれか。
  • a. てんかんは乳児期に発症する。
  • b. てんかん発作は知的な荒廃を招く。
  • c. てんかん発作の大部分は数分以内で自然に終わる。
  • d. てんかん患者は運転免許を取得できない。
  • e. てんかん患者を対象とした社会福祉制度はない。
[正答]


※国試ナビ4※ 098E004]←[国試_098]→[098E006

105D003」

  [★]

  • a 好発年齢は1-2歳である。
  • b てんかんの家族歴がある。
  • c 片側性のけいれんを呈する。
  • d 24時間以内に反復する。
  • e けいれん後に運動麻痺を残す。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D002]←[国試_105]→[105D004

098E032」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 098E031]←[国試_098]→[098E033

103H015」

  [★]

  • 妄想が出現するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103H014]←[国試_103]→[103H016

087B068」

  [★]

  • 正しい組み合わせ。3つ。

084B061」

  [★]

100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。


100Cases 33」

  [★]

☆case33 頭痛と混乱
glossary
accompany
vt.
(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。~と同時に起こる。~に加える(添える、同封する)(with)
slurred n. 不明瞭
強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
症例
28歳、女性 黒人 南アフリカ 手術室看護師 ロンドン住在
主訴頭痛と混乱
現病歴過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在頭痛持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。
診察 examination
やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。
検査 investigation
血算:白血球増多
血液生化学ナトリウム低下
CT供覧
キーワード着目するポイント
口腔カンジダ症(oral candidiasis)
頭痛精神症状強直間代痙攣
・眼底両側に乳頭浮腫
CT所見
・低ナトリウム血症は二次的なもの
アプローチ
口腔カンジダ症(oral candidiasis) → 細胞免疫低下状態(DM免疫抑制AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期抗菌薬の使用)
 ・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)
 ・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)
精神症状強直間代痙攣 → 一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう
頭痛 → 漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。
・眼底両側に乳頭浮腫 → 脳圧亢進徴候 → 原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍側頭葉腫瘍クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患大量出血肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)
 ・頭痛脳圧亢進 → 頭蓋内圧占拠性病変脳炎(IMD.274)
CT所見 → ringform病変脳浮腫脳圧亢進
・低ナトリウム血症 → 脳ヘルニア続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体トキソプラズマによる病変形成されることにより起こりうる。
・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点
パターン認識HIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)
Toxoplasma gondii
 原虫 胞子原虫
(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)
疫学:西洋では30-80%の成人トキソプラズマ感染既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。
生活環
 ・終宿主ネコネコ小腸上皮細胞で有性・無性生殖 糞便オーシスト排泄
 ・中間宿主ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類無性生殖増殖シスト形成
   急性期増殖盛んな急増虫体tachyzoiteシスト内の緩増虫体bradyzoite
病原病因 phathogenesis
 ・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)
感染経路
 1. オーシスト経口摂取
 2. 中間宿主の生肉中のシスト経口摂取
 3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)
 (4)移植臓器、輸血確率は低い(at low rate)(HIM.1306)
病態
 1. 先天性トキソプラズマ症 congenital toxoplasmosis
   ①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神運動障害
 2. 後天性トキソプラズマ症 acquired toxoplasmosis
  (1) 健常者
   ・多くは不顕性感染発熱リンパ節腫脹、皮疹(rash)
   ・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)
   ・(まれ)肺炎心筋炎脳症心膜炎多発筋炎
   ・網膜脈絡叢瘢痕や、脳に小さい炎症性病変を残すことあり(CASES)。
   ・急性感染症状は数週間で消失 筋肉中枢神経系緩増虫体残存
  (2)HIV感染者、臓器移植例、がん化学療法例
   シスト緩増虫体急増虫体播種性の多臓器感染
   AIDSでは、トキソプラズマ脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)
治療
 (日本)アセチルスピラマイシンファンシダール(感染予防学 080521)
トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitisトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis
症状
 発熱頭痛、混乱m、痙攣認知障害、局所神経徴候(不全片麻痺歯垢脳神経損傷視野欠損、感覚喪失)(CASES)
・画像検査
 (CT,MRI)多発性両側性ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核脳幹小脳が冒されやすい(CASES)
鑑別診断(臨床症状画像診断所見で)
 リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)
病歴と画像所見からの鑑別診断
 リンパ腫、結核、転移性腫瘍
このCTcerebral toxoplasmosis特徴的かは不明
最後に残る疑問
 AIDSWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう???AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVCD4+ T cellmacrophage感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか?!好中球AIDSとは関係ない?好中球は他の感染症に反応性増加している?ちなみに、好酸球寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。
スルファジアジン
sulfadiazine
ピリメタミン
pyrimethamine
葉酸拮抗剤である。
サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。
ST合剤
SMX-TMP
スルファメトキサゾールトリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture
AIDS定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)
A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).
or he/she has one of the following defining illnesses:
People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:
AND
AIDSのステージング
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版


抗てんかん薬」

  [★]

antiepileptic drug, antiepileptic antiepileptics
てんかん薬理学

抗てんかん薬

薬物 大発作 小発作 皮質焦点発作 精神運動発作 ミクローヌス発作 異型小発作 てんかん重積 二次的全般発作 副作用 作用機序
バルビツール酸 フェノバルビタール             眠気、呼吸抑制、ポルフィリン尿症 GABAA受容体に作用
プリミドン × ×        
ヒダントイン フェニトイン ×           小脳症状(萎縮)、肝障害、骨髄抑制、
心室細動、歯肉増殖フェニトイン中毒
不活性化状態のNaチャネルに結合
エトトイン            
オキサゾリジン トリメタジオン   *1             催奇形性(最強) シナプス前・後部に作用し伝達物質放出と
伝達物質への感受性に影響
サクシニミド エトスクシミド                 Cl-チャネルを開口させることによって、
GABA神経機能を亢進
フェニル尿素 アセチルフェネトライド       *2            
イミノスチルベン カルバマゼピン             小脳症状、発疹、骨髄抑制、肝障害 Naチャネルをブロックする
ベンズイソキサゾール ゾニサミド         体重減少、眠気、腎尿管結石 T型のCa2+電流を抑制、
電位依存性のNa+チャネルの不活性化の状態を延長
炭酸脱水素酵素阻害薬 アセタゾラミド             炭酸脱水素酵素阻害
ベンゾジアゼピン ジアゼパム           *3   呼吸抑制、眠気 GABAA受容体に作用
クロナゼパム             眠気、めまい、小脳症状
GABA分解酵素阻害薬 バルプロ酸 *4 悪心・嘔吐、肝障害、
高アンモニア症、毛髪の変化、催奇形性
GABA分解酵素阻害
*1 第一選択薬ではない
*2 他薬が無効な精神運動発作のみに使用
*3 てんかん重積の第一選択薬
*4 第一選択薬

新規の抗てんかん薬

抗てんかん薬の選択

  • 部分発作:カルバマゼピン、バルプロ酸
  • 全般発作:バルプロ酸フェニトイン
  • ミオクローヌス発作:クロナゼパム



100Cases 34」

  [★]

☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴:
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗、寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


嘔吐」

  [★]

vomiting, emesis
vomitus
悪心嘔気 nausea悪心・嘔吐 nausea and vomiting

概念

  • 胃の内容物をはき出す現象。
  • 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。

嘔吐中枢

嘔吐中枢の近傍に存在するもの

  • 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核

随伴症状

  • 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど

症状の出現形式と原因の所在

  • 突然の嘔吐:中枢性
  • 消化器症状を伴う:末梢性

嘔吐に関わる経路

IMD.351
  • 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
  • 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用) → 1.
  • 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力 → 1.
  • 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力 → 1.

原因

中枢性刺激 化学受容器引金帯刺激 薬物 アポモルヒネモルヒネジギタリス抗菌薬抗癌薬降圧薬アミノフイリンコルヒチンアルコール
毒物 重金属ガス
放射線 各種癌治療後
感染症 細菌毒素
内分泌疾患 肝性脳症糖尿病性ケトアシドーシス/ 高血糖高浸透圧症候群尿毒症妊娠悪阻妊娠高血圧症候群
代謝疾患 甲状腺クリーゼ副腎不全Addison病
直接刺激 脳圧亢進 頭部外傷脳腫瘍脳出血くも膜下出血髄膜炎、脳への放射線療法後
脳循環障害 ショック低酸素脳症脳梗塞片頭痛脳炎髄膜炎
上位中枢刺激 神経性食思不振症不快感てんかんヒステリー抑うつ状態うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖ストレス視覚嗅覚味覚的刺激
末梢性刺激 消化管疾患 舌咽頭疾患 アデノイド咽頭炎
食道疾患 胃食道逆流症食道裂孔ヘルニア食道癌
胃腸疾患 急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎急性虫垂炎消化性潰瘍食中毒、消化管腫瘍、寄生虫食中毒Mallory-Weiss症候群
消化管通過障害 腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群
腹膜疾患 腹膜炎
胆膵疾患 急性胆嚢炎急性胆管炎急性膵炎膵癌胆管癌
肝疾患 急性肝炎
循環器疾患   うっ血性心不全狭心症急性心筋梗塞
泌尿器科疾患 尿路結石腎結石急性腎炎腎盂腎炎腎不全
耳鼻咽喉科疾患 中耳炎Meniere病乗り物酔い
眼科疾患 緑内障
呼吸器科疾患 肺結核胸膜炎肺癌、咳嗽発作
婦人科疾患 子宮付属器炎、月経前症候群更年期障害
脊髄疾患 脊髄癆多発性硬化症
膠原病 結節性多発動脈炎強皮症側頭動脈炎

小児科で遭遇する嘔吐の原因

  新生児 乳児 幼児~学童
消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患 敗血症髄膜炎水頭症脳奇形尿路感染症 髄膜炎脳炎脳症虐待児尿路感染症呼吸器感染症心疾患薬物中毒誤嚥 脳炎脳症脳腫瘍肺炎中耳炎頭部外傷薬物中毒心筋炎不整脈
よくある消化器疾患 溢乳空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症壊死性腸炎 食事過誤・空気嚥下便秘腸管感染症幽門狭窄症腸重積症胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー 腸管感染症急性虫垂炎腹部外傷肝炎胆嚢炎膵炎腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症
主な代謝性疾患 先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症 先天性副腎過形成Reye症候群 アセトン血性嘔吐症ケトン性低血糖症糖尿病性ケトアシドーシスReye症候群
その他     起立性調節障害神経性食思不振症
外科的疾患 食道閉鎖狭窄症胃軸捻転十二指腸閉鎖狭窄症腸回転異常捻転小腸閉鎖症Hirschsprung病胎便性イレウス・稀に腸重積肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症 肥厚性幽門狭窄症腸重積腸回転異常捻転Hirschsprung病虫垂炎 虫垂炎腸重積腸回転異常捻転上腸間膜動脈症候群腫瘍嚢胞






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