γグロブリン

出典: meddic

gamma globulin gamma-globulin, γ globulin γ-globulin
γ globulinum
ガンマグロブリンγ分画 gamma fraction
免疫グロブリン高γグロブリン血症


  • 血漿タンパク質の一画分である免疫グロブリン
  • 蛋白分画のγグロブリン分画に位置する蛋白質。全血清蛋白質の約20%(10-20%)を占めており、アルブミンに次いで多い。主に免疫グロブリンから構成される。
  • 移動度は最も小さい ← 等電点pIは6.5-8.4程度だからか?


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/10/27 19:05:31」(JST)

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和文文献

  • 脳梗塞を契機に発見され、脾摘により血小板増加を得た血小板減少性紫斑病
  • 鹿野 智子,吉田 美穂,近藤 真,坂井 俊哉,山本 聡,向井 正也
  • 2011-03-31
  • … 通常ステロイド治療に反応性が良いが時に難治性であり、その場合γグロブリン大量投与や脾摘、免疫抑制剤投与による治療を行う。 …
  • NAID 120003145495
  • 天疱瘡におけるγグロブリン大量静注療法 (AYUMI 自己免疫性水疱症--今日の進歩)
  • 白方 裕司
  • 医学のあゆみ 236(11), 1055-1059, 2011-03-12
  • NAID 40018704668
  • 単クローン性γグロブリン血症における血清遊離軽鎖測定の臨床的有用性
  • 島崎 千尋,村上 博和,澤村 守夫,松田 正之,木下 朝博,畑 裕之,杉浦 勇,津下 圭太郎,名倉 英一,小杉 浩史,伊藤 淳治,清水 一之
  • 臨床血液 51(4), 245-252, 2010-04-30
  • NAID 10026332474

関連リンク

タンパク質は大きく、アルブミンとグロブリンに分けられ、さらに、グロブリンは[α1][ α2][β][γ]の4つに分けられ、種々のタンパク成分が含まれます。 総タンパクが増えるの は、タンパク質のうち、γグロブリンの増えていることがほとんどです。 ...
重鎖は定常領域の違いにより、γ鎖、μ鎖、α鎖、δ鎖、ε鎖に分けられ、この違いにより それぞれIgG、IgM、IgA、IgD、IgEの5種類のクラス(アイソタイプ)の免疫グロブリンが 形成される。これらの分泌型の免疫 ...

関連画像

 ヒスタミン 加 γ グロブリン添付文書改訂等のお知らせ午後 65 悪性貧血 について クローン 性 高 γ グロブリン γ グロブリン meddic γ γ グロブリン 療法 γ  成分 の γ グロブリン 製剤瓶


★リンクテーブル★
国試過去問105I032
リンク元自己免疫性肝炎」「蛋白分画」「C反応性タンパク質」「γ分画
拡張検索リンパ球減少性低γグロブリン血症」「大量γグロブリン療法」「悪性単クローン性γグロブリン異常症」「無γグロブリン血症
関連記事グロブリン」「リン」「ロブ

105I032」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 105I031]←[国試_105]→[105I033

自己免疫性肝炎」

  [★]

autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html


蛋白分画」

  [★]

protein fractionation, PR-F
血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
  • 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」


概念

  • 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?

Alb

α1分画

α2分画

β分画

β-γ分画

血漿蛋白分画では出現する。

γ分画

  • γグロブリン
  • IgG(150kDa)

血漿蛋白分画

LAB.474
分画 蛋白質 分子量
プレアルブミン トランスサイレチン 55 kDa
アルブミン アルブミン 66.5 kDa
α1 α1-酸性糖タンパク 40 kDa
α1-アンチトリプシン 54 kDa
α1-リポ蛋白 13-36x10^4 kDa
Gc-グロブリン 54 kDa
α1-α2 セルロプラスミン 132 kDa
α2 α2-マクログロブリン 725 kDa
ハプトグロビン 100-400kDa
pre βリポ蛋白(VLDL) 19.6x10^6 kDa
β βリポ蛋白(LDL) 2-3x10^6 kDa
トランスフェリン 79.6 kDa
ヘモペキシン 57 kDa
C3 180 kDa
C4 210 kDa
β~γ フィブリノゲン 334 kDa
γ IgG 160 kDa
IgA 160 kDa
SIgA(2IgA+SC+J) 385 kDa
IgM 971 kDa
CRP ~120kDa


基準値

泳動の方向 分画 出典不明 2007年後期血液 覚えやすく
アルブミン 60.5-73.2% 4.9- 5.1 g/dL 60-70% 65%
α1グロブリン 1.7-2.9% 0.11-0.23 g/dL 2-3% 2.5%
α2グロブリン 5.3-8.8% 0.38-0.73 g/dL 5-10% 7.5%
βグロブリン 6.4-10.4% 0.58-0.62 g/dL 7-12% 10%
γグロブリン 11-21.1% 1.15-1.25 g/dL 10-20% 15%

疾患と蛋白分画の変化


C反応性タンパク質」

  [★]

C-reactive protein, CRP
C反応性蛋白質
アミロイドAタンパク
急性期タンパク質
C反応性タンパク試験
C-reactive protein interaction
[show details]


生理活性

  • 補体の活性化
  • 好中球の貪食能活性化

血清蛋白分画

  • ここに属するのはC反応性タンパクとγグロブリン
  • 基準値:<0.1 mg/dl (臨床検査法提要第32版 p.1793)

CRP増加を来たす疾患

OLM.435
  • 1. 感染症、特に細菌感染
  • ウイルス感染、真菌感染、寄生虫感染
  • 2. 膠原病、特に活動期
  • SLE、強皮症、皮膚筋炎、シェーグレン症候群
  • 3. 悪性腫瘍、特に増殖の早い癌
  • 白血病
  • 4. 梗塞、特に心筋梗塞
  • 脳梗塞
  • 5. 外傷、骨折、外科手術


-C-reactive protein
CRP


γ分画」

  [★]

gamma fraction
γグロブリン

リンパ球減少性低γグロブリン血症」

  [★]

lymphopenic hypogammaglobulinemia
重症複合免疫不全症

大量γグロブリン療法」

  [★]

high-dose γ-globulin therapy
γグロブリン


悪性単クローン性γグロブリン異常症」

  [★]

malignant monoclonal gammopathy
γ鎖病

無γグロブリン血症」

  [★] 無ガンマグロブリン血症


グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





ロブ」

  [★] ロキソプロフェン




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