β-ケトチオラーゼ

英

beta-ketothiolase

関

βケトチオラーゼ

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• 1. メープルシロップ尿症の概要 overview of maple syrup urine disease
• 2. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
• 3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
• 4. アントラサイクリン系薬剤による心毒性の予防とマネージメント prevention and management of anthracycline cardiotoxicity
• 5. Specific fatty acid oxidation disorders

Japanese Journal

• β-ケトチオラーゼ欠損症に非ホジキンリンパ腫を合併した1例

• 間 敦子,谷口 恭治,東 佐保子,井上 彰子,小川 哲,三宅 宗典,玉井 浩,美濃 真,深尾 敏幸,近藤 直実
• 日本小児科学会雑誌 106(9), 1261-1266, 2002-09-01
• NAID 10010936704

• 急激な意識障害で発症したβ-ケトチオラーゼ欠損症の1乳児例

• 浦澤 林太郎,芳賀 奈緒子,岩波 利和,久保 徹夫,今井 寿郎,小宮山 淳,新家 敏弘,久原 とみ子,深尾 敏幸
• 日本小児科学会雑誌 103(8), 849-852, 1999-08-01
• NAID 10005957594

• β-ケトチオラーゼ異常症

• 山口清次
• 蛋白質 核酸 酵素 33, 589-591, 1988
• NAID 80003828762

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• β-ケトチオラーゼ欠損症(平成22年度) | 難病情報センター

ミトコンドリアアセトアセチル-CoAチオラーゼの欠損による疾患で、イソロイシンの中間代謝およびケトン体代謝が障害され、重篤なケトアシドーシス発作をきたす疾患。酵素名でミトコンドリアアセトアセチル-CoAチオラーゼ欠損症と ...

• β－ケトチオラーゼ変異体

【課題】 野生型と比較してβ－ケトチオラーゼの触媒活性が向上した形質転換体を創出しうる、β－ケトチオラーゼの新規な酵素変異体をコードするDNAを提供することを課題とする。【解決手段】 野生型β－ケトチオラーゼ酵素の ...

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