β-ガラクトシダーゼ・ノイラミニダーゼ欠乏症

英

β-galactosidase-neuraminidase deficiency, combind β-galactosidaseand neuraminidase deficiency

同

ガラクトシアリドーシス galactosialidosis

関

ガラクトシダーゼ ノイラミニダーゼ

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
• 2. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
• 3. 乳糖不耐症：臨床症状、診断、およびマネージメント lactose intolerance clinical manifestations diagnosis and management
• 4. ミオクローヌスの分類および評価 classification and evaluation of myoclonus
• 5. アンギノーサス群レンサ球菌（扁桃レンサ球菌）による感染症 infections due to the streptococcus anginosus streptococcus milleri group

Related Links

• α－ガラクトシダーゼA欠乏症の治療

【発明の詳細な説明】 【技術分野】 【0001】 本発明は、α－ガラクトシダーゼA欠乏症を治療する方法および組成物に関する。【背景技術】 【0002】 ファブリー病は、重篤な腎臓障害、角化血管腫、ならびに心室肥大および ...

• α−ガラクトシダーゼA欠乏症の治療

α−ガラクトシダーゼA欠乏症の治療 【要約】 【課題】高度に精製されたα−Gal A、およびそれを精製する様々な方法；変更された電荷を有するα−Gal A調製品およびその調製品の製造方法；ほ乳類宿主中で延長された循環半減期 ...

---

★リンクテーブル★

リンク元	「ガラクトシアリドーシス」「β-galactosidase-neuraminidase deficiency」
関連記事	「ノイラミニダーゼ」「欠乏症」「欠乏」「症」「ガラクトシダーゼ」

「ガラクトシアリドーシス」

　　[★]

英

galactosialidosis

同

β-ガラクトシダーゼ・ノイラミニダーゼ欠乏症 combind β-galactosidaseand neuraminidase deficiency

「β-galactosidase-neuraminidase deficiency」

　　[★] β-ガラクトシダーゼ・ノイラミニダーゼ欠乏症

「ノイラミニダーゼ」

　　[★]

英

neur-aminidase, NA

同

シアリダーゼ

関

インフルエンザウイルス

• 複合糖質糖鎖を切断し、シアル酸(ノイラミン酸のアシル誘導体の総称)を遊離させる酵素。
• インフルエンザウイルスの出芽から遊離にかけて、宿主の複合糖鎖とインフルエンザウイルスのHAとの接着を切り離すために、ノイラミニダーゼが作用し複合糖鎖のシアル酸の部分を切断する。

• sialic acidと隣接するオリゴ糖間の結合, α(2,6)-ケトシド結合, α(2-3)-ケトシド結合を切断する

• ヘマグルチニンが結合している受容体のシアル酸と隣接糖類との結合を切断し、ウイルスを宿主細胞から遊離させる
• 遊離後のウイルスの自己凝縮を阻害する
• 気道内に分泌された粘液のシアル酸関連部位を切断し、ウイルス核酸を促進する
• ヘマグルチニンの糖鎖を直接分解・修飾し、ウイルスの病原性に影響を及ぼす
• 潜在型TGF-βの糖鎖部分を分解し、宿主細胞に細胞死を引き起こす活性化TGF-βに転換する。

• ガラクトースとシアル酸の結合

• α(2,6)結合：ニワトリ、カモ
• α(2-3)結合：人の呼吸器上皮細胞

「欠乏症」

　　[★]

英

deficiency、deprivation

関

欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏性、剥脱、欠くこと

「欠乏」

　　[★]

英

deficit

同

欠乏症 deficiency

関

欠損

• 不十分な、不足した、不完全な、欠陥のある状態。

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「ガラクトシダーゼ」

　　[★]

英

galactosidase

• ガラクトシド結合を加水分解する酵素。