α2アンチプラスミン欠損症候群

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疫学 遺伝性 常染色体劣性遺伝 病因 原因 α2-plasmin inhibitorの欠損 発症機序 止血 のために生じたフィブリノーゲンの急速な溶解 マ 重篤な出血症状 検査所見 血液 試験 管内に採取した凝血塊が数時間以内に溶解 α2-アンチプラスミンの欠損 ...

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 プラスミン-α2血液・骨髄・リンパ系/血小板 inhibitor complex, プラスミン-α2 ただし、ワーファリン以外の抗


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関連記事症候群」「欠損」「プラスミン」「欠損症」「

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


プラスミン」

  [★]

plasmin
フィブリノリジン fibrinolysin、線維素溶解酵素 フィブリン溶解酵素
フィブリノゲン


  • プラスミノゲンから活性化因子の作用によりプラスミンが生成される。
  • 血餅を構成するフィブリンに作用し、これを分解する
  • 血漿中に常時存在するα2-アンチプラスミンによりプラスミンの作用が失われる。

臨床関連


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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