- 基準値
- 94-150 mg/dl (CRM470を基準とした免疫測定。TIA、ネフェロメトリー。臨床検査法提要第32版 p.486)
- 分子量：54kDa
- 糖タンパク
- 394a.a
- 産生：マクロファージ、単球、リンパ球
- 分布：唾液、喀痰、胆汁、尿、羊水
- セリンプロテアーゼインヒビター
- α1アンチトリプシンの変異と肺気腫や肝疾患と関連が注目されている
臨床関連
UpToDate Contents
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- 1. α-1アンチトリプシン欠乏症の臨床症状、診断、および自然経過 clinical manifestations diagnosis and natural history of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 2. α-1アンチトリプシン欠乏の治療 treatment of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 3. α-1アンチトリプシン欠乏の肺外症状 extrapulmonary manifestations of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 4. 血漿分画製剤および組換えDNA産生凝固因子 plasma derivatives and recombinant dna produced coagulation factors
- 5. 肝肥大：鑑別診断および評価 hepatomegaly differential diagnosis and evaluation
Japanese Journal
- COPD (特集 呼吸器疾患感受性--遺伝的背景)
- 辻 隆夫,青柴 和徹
- 日本胸部臨床 69(8), 695-700, 2010-08
- NAID 40017248891
- アメリカの呼吸ケアの今がわかる Pick Up Topics from AARC Times α1アンチトリプシン欠損症と呼吸療法士の役割
- Duncan Cheri
- 呼吸器ケア 7(6), 611-616, 2009-06
- NAID 40016672546
- 犬の無菌性皮下脂肪織炎に関する回顧的臨床調査と遺伝子解析(内科学)
- 山岸 千恵,桃井 康行,小林 哲郎,井手 香織,大野 耕一,辻本 元,岩崎 利郎
- The journal of veterinary medical science 69(9), 915-924, 2007-09-25
- … ,ほとんどの犬で免疫抑制剤の全身投与が有効であったが,65%以上の症例で再発防止のために長期間の免疫抑制療法が必要であった.さらに無菌性皮下脂肪織炎の原因遺伝子としてヒトで報告されているα1アンチトリプシン遺伝子の多型解析を行った.ミニチュア・ダックスフンド7頭の塩基配列を直接決定したところ,12塩基欠失,非同義一塩基置換3ヶ所,および同義一塩基置換4ヶ所,計8つの遺伝子多型が同定された.そのうち …
- NAID 110006388648
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- α1アンチトリプシンのページです。α1-アンチトリプシン(α1-AT)は分子量51,000で394個のアミノ酸からなる糖蛋白である。生理的役割としては血中の最も主要なプロテアーゼインヒビターであって、種々のセリンプロテアーゼを阻害する。
- Robert A. Wise, MD α 1 アンチトリプシン欠損症は，肺の主要な抗蛋白分解酵素― α 1 アンチトリプシン―の先天的欠損で，成人において蛋白分解酵素による組織破壊と気腫の増大を招く。異常な α 1 アンチトリプシンの肝臓への蓄積は ...
- α－1アンチトリプシン, α1-AT（α1-antitrypsin） 測定法：ネフェロメトリー 外注会社：SRL 臨床的意義 α1-アンチトリプシン（α1-AT）は，分子量51，000，394個のアミノ酸からなる糖蛋白である。生理的役割としては，血中の最も主要な ...
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「α1-アンチトリプシン試験」
- 蛋白漏出性胃腸症関連検査
- 腸管からα1アンチトリプシンが漏出することはないが、蛋白が漏出する病態(蛋白漏出性胃腸症)では、腸管から漏出し、便中にα1トリプシンが認められる、のだとおもう。
- 蛋白漏出性胃腸症をきたす疾患にはクローン病、潰瘍性大腸炎、メネトリエ病、クロンカイト・カナダ症候群、cap polyposis、腸リンパ管拡張症などある。(LAB.1314)
- 蛋白漏出性胃腸症関連検査として131I標識アルブミン(RSA)、131I標識PVP(Gordon試験)、51Cr標識アルブミンが用いられてきたが、現在ではα1-AT試験が一般的。(LAB.1314)
- α1-ATは肝臓で合成される54kDaの糖タンパク質。
- 膵臓の酵素で分解される便中に排泄され、安定であり、定量も容易。一方でpH3.0以下で破壊されるので胃からの蛋白漏出例ではPPIの全投与が必要。
- 99mTc標識DTPAとヒト血清アルブミンとの結合物を静脈内投与すると、蛋白が漏出している部位を同定できるらしい。(LAB.1314)
「alpha 1-antitrypsin」
「α1-antitrypsin」
「α1-アンチトリプシン」
「アルファ1アンチトリプシン」
「α1アンチトリプシン欠損症」
- 英
- α1-antitrypsin deficiency, alpha 1-antitrypsin deficiency
- 同
- α1-アンチトリプシン欠損症、アルファ1アンチトリプシン欠損症
- 関
- α1-AT
概念
- 肺の炎症反応時に白血球やマクロファージから遊離した蛋白分解酵素の作用から肺のエラスチンやコラーゲンを防御する血清α1アンチトリプシンが異常に少ないために、高度の組織障害、ひいては肺気腫を来す常染色体劣性遺伝疾患(AR)
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
「α1アンチトリプシン試験」
「トリプシン」
- 主に膵臓の腺房細胞から分泌される。一部、小腸から分泌される腸液の中にも含まれる、らしい。