α-ガラクトシダーゼA

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α-galactosidase A


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和文文献

  • Fabry病 (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
  • 透析導入後に初めて診断され, 酵素補充療法が著効した Fabry 病の1例
  • 中村 晃子,山下 祐佳里,冨吉 善幸,力武 修一,岸 知哉,宮園 素明,池田 裕次,佐内 透,野出 孝一
  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(1), 99-103, 2010-01-28
  • … 256.5 mg/dL,Cr 26.4 mg/dL,と末期腎不全状態であり,入院当日より血液透析に導入したところ,意識は回復.それとともに,四肢末端の著明な疼痛を訴えるようになった.この時点で初めてFabry病を疑い,αガラクトシダーゼA活性の著しい低下を確認.Fabry病であると診断した.疼痛に対して消炎鎮痛剤は無効で,carbamazepineの投与でも若干の改善にとどまったため,酵素補充療法(agalsidase beta 1 mg/kg,2週間ごと投与 …
  • NAID 10026316239

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ファブリー病はαガラクトシダーゼ(α-Gal A)の酵素活性の低下と全身の細胞のグロボ トリアオシルセラミド(GL-3)の進行性のライソゾーム蓄積によって引き起こされる.古典 型はα-Gal A活性が1%未満の男性に起こり,通常,その発症は小児期あるいは思春期 ...

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α-ガラクトシダーゼA欠損症 α-ガラクトシダーゼA欠損症 α-ガラクトシダーゼA欠損症  α ガラクトシダーゼ a 補充α-ガラクトシダーゼA欠損症 特許 α—ガラクトシダーゼA


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