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Japanese Journal
- 左上肢の律動性骨格筋ミオクローヌスを呈した若年発症の小脳皮質萎縮症の1例
- 村上 郁子,山田 猛,原 英夫,谷脇 考恭,佐々木 雅之,加藤 元博,吉良 潤一
- 臨床神経学 38(8), 754-757, 1998-08-01
- NAID 10008323070
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- 左上肢の律動性骨格筋ミオクローヌスを呈した若年発症の小脳皮質萎縮症の1例 A case of early-onset cortical cerebellar atrophy with rhythmic skeletal myoclonus in the left upper limb.
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★リンクテーブル★
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- 英
- skeletal muscle (K)
- ラ
- musculus skeleti
- 同
- 横紋筋 striated muscle
- 関
- 心筋、平滑筋
種類
- 1. 運動神経末端に活動電位が伝わると、神経末端周辺に局在する電位依存性Ca2+チャネルが開き、神経細胞内にCa2+が流入する。
- 2. 神経細胞内のCa2+濃度が上昇すると、シナプス顆粒が開口分泌され、神経伝達物質であるアセチルコリンがシナプス間隙に放出される。
- 3. アセチルコリンはシナプス間隙を経て筋細胞膜上のアセチルコリン受容体に結合する。
- 4. アセチルコリン受容体は陽イオンチャネルであり、一時的に陽イオンを透過させ、筋細胞膜を脱分極する。
- 5. アセチルコリンはアセチルコリンエステラーゼによりコリンに分解されて、神経細胞に取り込まれる。
- 6. 筋細胞で局所的な脱分極が起こると、周辺の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 7. 脱分極はT細管に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体の特殊な構造である終末槽上のCa2+放出チャネルを開く。
- 8. 筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 9. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 10. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 11. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 12. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
[★]
- clonus
- 英
- myoclonus myoclonia
- 同
- 筋クローヌス、筋間代、間代性筋痙攣
- 関
- 不随意運動、動作性ミオクローヌス action myoclonus
概念
- 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
- 持続時間は短い。規則性はない。
- 大脳皮質、視床、大脳基底核、脳幹、脊髄前角細胞の障害で起こりうるため、原因部位も原因疾患も多彩ある。
- てんかんでも起こりうる。
原因
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- 英
- skeleton
- 関
- 骨格系