類乾癬

英

parapsoriasis

関

斑状類乾癬

UpToDate Contents

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• 1. 類乾癬（小局面型および大局面型） parapsoriasis small plaque and large plaque parapsoriasis
• 2. 菌状息肉腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of mycosis fungoides
• 3. 滴状乾癬 guttate psoriasis
• 4. 固定薬疹 fixed drug eruption
• 5. UVB療法（広帯域および狭帯域） uvb therapy broadband and narrowband

Japanese Journal

• 炎症性皮膚疾患と鑑別を要する皮膚T細胞リンパ腫の免疫組織化学および分子生物学的解析

• 猿田 祐輔,矢持 淑子,野呂瀬 朋子 [他]
• 昭和医学会雑誌 72(2), 246-258, 2012-04
• NAID 40019529695

• 類乾癬 (皮膚科セミナリウム(第72回)炎症性角化症)

• 武藤 正彦
• 日本皮膚科学会雑誌 121(5), 851-855, 2011-05
• NAID 40018759432

• 乾癬・類乾癬・関節リウマチ滲出液に対するUDCA著効例

• 伊藤 進,藤村 幸宏,刈谷 高明 [他]
• 日本医事新報 (4470), 60-64, 2009-12-26
• NAID 40016884355

Related Links

• 類乾癬 - goo ヘルスケア

gooヘルスケア 家庭の医学。類乾癬。どんな病気か 類乾癬とは、（尋常性(じんじょう せい)）乾癬に似ていて乾癬でないという意味です。乾癬との大きな違いは、発疹部に 集まっている白血球のタイプの違いで、発疹を表面から見ただけではなかなか区別は.

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★リンクテーブル★

国試過去問	「096H010」「110D005」
リンク元	「角化症」「narrow band UVB療法」「局面状類乾癬」
関連記事	「乾癬」

「096H010」

　　[★]

• 有棘細胞癌の前駆症はどれか。

• a. グロムス腫瘍
• b. 類乾癬
• c. 黒色表皮腫
• d. 尋常性狼瘡
• e. 顔面播種状粟粒性狼瘡

[正答]

D

※国試ナビ4※　［096H009］←［国試_096］→［096H011］

「110D005」

　　[★]

• 関節痛を伴う皮膚疾患はどれか。

• a　類乾癬
• b　魚鱗癬
• c　Sweet病
• d　菌状息肉症
• e　自家感作性皮膚炎

[正答]

C

※国試ナビ4※　［110D004］←［国試_110］→［110D006］

「角化症」

　　[★]

英

keratosis

同

角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia

関

遺伝性掌蹠角化症

• 角化症

• 遺伝性角化症

• 魚鱗癬

• 遺伝性の魚鱗癬

• 尋常性魚鱗癬
• 伴性遺伝性魚鱗癬
• 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
• 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
• 葉状魚鱗癬
• 道化師様魚鱗癬

• 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）

• Sjogren-Larsson症候群
• Netherton症候群
• KID症候群
• Dorfman-Chanarin症候群
• Refsum症候群
• Rud症候群
• Conradi症候群

• 後天性魚鱗癬

• 掌蹠角化症

• Thost-Unna型掌蹠角化症
• Vorner型掌蹠角化症
• Meleda病
• 優性Meleda型掌蹠角化症
• 長島型掌蹠角化症
• 線状掌蹠角化症
• 点状掌蹠角化症

• その他の遺伝性角化症

• Darier 病
• 紅斑角皮症

• 後天性角化症

• 炎症性角化症

• 乾癬

• 尋常性乾癬
• 滴状乾癬
• 膿疱性乾癬
• 乾癬性紅皮症
• 乾癬性関節炎

• 毛孔性紅色粃糠
• 類乾癬

• 局面状類乾癬parapsoriasis en plaque
• 苔癬状粃糠疹

• 扁平苔癬
• 線状苔癬
• 光沢苔癬
• Gibert ばら色粃糠疹

• 非炎症性角化症

• 鶏眼
• 胼胝
• 毛孔性苔癬
• 顔面毛包性紅斑黒皮症
• 棘状苔癬
• 黒色表皮腫
• 融合性細網状乳頭腫症
• Bazex症候群
• 鱗状毛包性角化症
• 連圏状粃糠疹
• 固定性扁豆状角化症

「narrow band UVB療法」

　　[★]

英

narrow-band UVB phototherapy, narrow band UVB phototherapy

• 311nm にピークを持つ狭い波長の紫外線光源。
• 種々の疾患が治療の対象となっている。
• 乾癬、類乾癬、アトピー性皮膚炎、痒疹、掌蹠膿疱症、菌状息肉腫、悪性リンパ腫、慢性苔癬状粃糠疹、尋常性白斑

参考

• 1.

http://www10.ocn.ne.jp/~fujisawa/kiki.htm

「局面状類乾癬」

　　[★]

英

parapsoriasis en plaques, parapsoriasis en plaque

関

類乾癬

「乾癬」

　　[★]

英

psoriasis

関

角化症

概念

• 慢性再発性難治性の炎症性角化症
• 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明：遺伝因子＋環境因子(生活習慣、気候、薬物)　→　HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
• 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。

乾癬の階層

• 角化症

• 後天性角化症

• 炎症性角化症

• 乾癬

• 尋常性乾癬 psoriasis vulgaris
• 膿疱性乾癬 pustular psoriasis
• 乾癬性紅皮症 psoriatic erythroderma
• 乾癬性関節炎 psoriatic arthritis

病型

• 尋常性乾癬 psoriasis vulgaris

• 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑

• 滴状乾癬 guttate psoriasis

• 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹　Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
• 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。

• 膿疱性乾癬 pustular psoriasis

• 広範囲の皮膚の潮紅　紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
• 通常尋常性乾癬を伴う　　長期間のコントロールが必要
• 難病指定

• 乾癬性紅皮症 psoriatic erythroderma

• 膜様の麟屑を伴う　全身皮膚潮紅

• 乾癬性関節炎 psoriatic arthritis

• 関節炎を伴う
• 爪の租造化

• 爪の租造化は水虫でも見られる

• 手指の関節の著名な変形
• 尋常性乾癬を伴うことがある

病因

• 遺伝的+誘発因子, 悪化因子

• 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)

遺伝的背景

• 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与

• 両親が乾癬：50%、片親：16.4%、家族歴：4倍
• HLA-Cw6と相関

HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連

HLA-B27

疫学

• 初発年齢：20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
• 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1%　←人種者あり

病変形成＆病理

• keratinocyteとlymphocyteの相互作用

• 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
• 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
• 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
• 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
• 血管増殖因子を出す

• transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現？

• keratinocyteの分化に関わる

• 通常は顆粒層のみで発現

• 樹状細胞の関与？

• 表皮細胞がケモカインを放出→樹状細胞がT細胞を刺激(IL-12/IL-23で抑制される)→T細胞がケラチノサイトの増殖させる。

病理組織像

• 表皮肥厚 acanthosis：規則的に波打っている
• 顆粒層消失　→　ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
• 錯核化 parakeratosis：角質層に核が残る
• ムンロ微小膿瘍（好中球による無菌性膿瘍）
• 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。

• 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現

• keratinocyteの最終分化に関与
• ケラチン16は炎症がひどいときに発現する

症状

• 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着

検査

• 蝋片現象陽性：皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
• Auspitz現象陽性：鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
• Kobner現象陽性：しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。

治療

• 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。

軽症

• 外用療法(つまり、局所療法)

• 第一選択薬は活性型ビタミンD3　→　再発までの期間を延長できる

• ボンアルファ、ボンアルファハイ、カルシポトリオール(ボネックス)、オキサロール

• 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
• ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
• 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい？

ビタミンD3による高カルシウム血症に注意

• 全身療法

• 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服

中等症

• 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB）

作用メカニズム；表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用

副作用；火傷、発癌作用（ほかの免疫抑制剤との併用禁忌）、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)

• PUVA：オキソラレン+UVA。
• narrow band UVB：311nm。発癌↓

重症

• 全身療法

• シクロスポリン

• 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
• 副作用:腎機能障害（血清クレアチニンが30％以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要）。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)

• エトレチナート

• 作用メカニズム:分化誘導作用
• 副作用；催奇形性（女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要）、骨形成阻害（小児への長期投与は慎重に）、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。

• メトトレキサート

• 副作用が強いので最後の手段として使用する。
• 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
• 副作用:肝機能障害

日常生活治療、指導、補助

• 痒みに対する処置～抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
• 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
• アルコールの抑制、肝機能障害
• スキンケア

• 角化傾向が強い場合はサリチル酸

参考

• 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
• 2.

http://sweetmemory.sakura.ne.jp/kansen/kansen03_1.html

USMLE

• Q book p.289 9
• A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.