- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎
概念
- 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
- 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)
定義
- CHCC 2012
- 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。
症状
- 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
- 肺 ：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
- 腎 ：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
- 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
- 神経：多発性単神経炎
- 消化器：消化管出血
| 全身症状 | 約70％ |
| 高血圧 | 約30％ |
| 皮疹 | 約60％ |
| 多発性単神経炎 | 約60％ |
| 関節痛 | 約50％ |
| 筋痛 | 約50％ |
| 間質性肺炎 | 約25％ |
| 肺胞出血 | 約10％ |
| 心不全 | 約18％ |
| 消化管病変 | 約20％ |
検査
尿検査
肺胞洗浄液
治療
- ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017
- https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931
- 糖質ステロイド(GC)
- シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
- メトトレキサート(MTX)
- リツキシマブ(RTX)
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
- 血漿交換
- ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
- どの治療が最適化は議論中のようである。
- GC
- GC+POCY/IVCY
- GC+RTX
- GC+MTX
- GC+MMF
国試
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/05/03 08:43:04」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 2. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 4. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における再発性疾患の同定およびマネージメント identification and management of relapsing disease in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における予後ならびに末期腎不全を発症した患者のマネージメント prognosis in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis and management of those who develop end stage renal disease
Japanese Journal
- 顕微鏡的多発血管炎・結節性多発動脈炎 (皮膚科セミナリウム(第75回)紫斑・血管炎)
- 川上 民裕
- 日本皮膚科学会雑誌 121(8), 1587-1594, 2011-08
- NAID 40018897470
- 症例 中枢神経症状を呈し,病理所見より大脳細動脈炎の関与が示唆された顕微鏡的多発血管炎の1例
- 松田 寛子,原田 環,安東 豊 [他]
- 日本腎臓学会誌 53(4), 648-653, 2011
- NAID 40018873115
- ANCA関連血管炎の診療ガイドライン (特集 全身性疾患と腎障害)
- 山中 龍太郎,佐田 憲映,槇野 博史
- 綜合臨床 60(6), 1301-1308, 2011-06
- NAID 40018872140
- 間質性肺炎が先行し19年経過して皮疹が出現したSlowly Progressive Microscopic Polyangiitisの1例 (特集 血管炎・血行障害)
- 安藤 典子,青木 類,松澤 高光 [他]
- 皮膚科の臨床 53(2), 185-189, 2011-02
- NAID 40018707379
Related Links
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112A049」「108D033」「110I070」「112D041」「107A050」「113A055」「114D053」「105B044」「109D058」「114F007」「108I013」「113C016」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「結節性多発動脈炎」「多発血管炎性肉芽腫症」「半月体形成性糸球体腎炎」「自己抗体」 |
「112A049」
- 45歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。2週間前の起床時に右足背に痛みを自覚し、その後、右足関節の背屈が困難になった。5日前から左手の示指と中指に痛みを伴うびりびり感が出現し、昨日から左足関節の背屈も難しくなったため受診し、入院となった。意識は清明。身長 180cm、体重 72kg。体温 37.8℃。脈拍 92/分、整。血圧 150/72mmHg。呼吸数 14/分。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。筋力は上下肢とも近位筋は正常、遠位筋では左右差のある筋力低下がみられた。四肢の腱反射は全般的に低下し、Babinski徴候は陰性。左正中神経領域と右浅腓骨神経領域とに痛みを伴う感覚低下が観察された。小脳系に異常を認めない。髄膜刺激症候はない。尿所見：蛋白1＋、潜血1＋、沈渣に赤血球 10～20/1視野。血液所見：赤血球 352万、Hb 11.8g/dL、Ht 32%、白血球 12,500(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 63%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 23%)、血小板 18万。血液生化学所見：総蛋白 6.6g/dL、アルブミン 4.2g/dL、尿素窒素 28mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL、血糖 96mg/dL、HbA1c 5.2%(基準 4.6～6.2)、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 99mEq/L。免疫血清学所見：CRP 6.2mg/dL、抗核抗体 陰性、MPO-ANCA 62U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。入院翌日の夜に下血があり下部消化管内視鏡検査を施行したところ、上行結腸に潰瘍を認め、生検を行った。生検組織のH-E染色標本(別冊No. 21)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 多発性硬化症
- b サルコイドーシス
- c 顕微鏡的多発血管炎
- d Guillain-Barre症候群
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［112A048］←［国試_112］→［112A050］
「108D033」
- 76歳の女性。両下肢のしびれ感を主訴に来院した。 5週前に両足先のしびれ感を自覚し、その後しびれ感は徐々に上行した。 3週前から 37℃台の発熱、 10日前から両足に紫斑が出現した。 5日前からは歩行困難を自覚したため受診した。体温 37.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 148/88 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の膝下から足先までの痛覚と触覚の低下、両側の足の振動覚と位置覚の低下を認める。徒手筋力テストで右足関節の背屈は 2、底屈は 4、左足関節の背屈は 3、底屈は 4と低下している。両側の膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失している。病的反射はない。尿所見：蛋白 2＋、潜血 2＋、沈渣に赤血球円柱 1～ 4 / 1視野。血液所見：赤血球 318万、 Hb 10.1 g/dl、Ht 31%、白血球 9,980(分葉核好中球 49%、好酸球 5%、単球 6%、リンパ球 40% )、血小板 21万。血液生化学所見：総蛋白 7.4 g/dl、アルブミン 3.2 g/dl、IgG 1,980 mg/dl(基準 960～1,960)、 IgA 297 mg/dl(基準 110～410)、IgM 113 mg/dl(基準 65～350)、 AST 28 IU/l、ALT 16 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176～353)、 CK 27 IU/l(基準 30～140)、尿素窒素 21 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 98 mEq/l。CRP 2.9 mg/dl。下肢の写真 (別冊 No. 16)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
- ａ 老人性紫斑
- ｂ Goodpasture症候群
- ｃ 顕微鏡的多発血管炎
- ｄ 巨細胞性動脈炎〈側頭動脈炎〉
- ｅ アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss症候群〉
※国試ナビ4※ ［108D032］←［国試_108］→［108D034］
「110I070」
- 20歳の女性。発熱、関節痛および筋肉痛を主訴に来院した。1か月前に咽頭痛と頸部のリンパ節腫脹が出現した。自宅近くの診療所で総合感冒薬を処方されたがその後も、発熱、関節痛および筋肉痛が続くため受診した。体温は毎日39～40℃に上昇し、その後解熱し平熱になる。発熱時には上腕に紅色の皮疹が出現し、解熱すると消退する。来院時、体温38.5℃。上腕部に淡い紅斑を認める。咽頭の発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1～2cmのリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 402万、Hb 10.5g/dL、白血球 16,500(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 63%、好酸球3%、好塩基球0%、単球2%、リンパ球 12%)、血小板 28万。血液生化学所見：IgG 1,760mg/dL(基準 960～1,960)、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 128IU/L、ALT 152IU/L、γ-GTP 82IU/L(基準8～50)、フェリチン 3,100ng/mL(基準 20～120)。可溶性IL-2受容体 512U/mL(基準 550以下)。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。CH50 52U/mL(基準 30～40)。血液培養は2セット採取し、ともに陰性である。胸部エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹染色標本で異常を認めない。
- この患者で最も考えられる疾患はどれか。
- a 成人Still病
- b IgG4関連疾患
- c 顕微鏡的多発血管炎
- d リウマチ性多発筋痛症
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［110I069］←［国試_110］→［110I071］
「112D041」
- 83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(－)、潜血1＋。血液所見：赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20Ａ)と胸部CT(別冊No. 20Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112D040］←［国試_112］→［112D042］
「107A050」
- 64歳の男性。下肢の痛み、感覚鈍麻および体重減少を主訴に来院した。半年前の健康診断で高血糖を初めて指摘されたが腎障害はなく医療機関を受診しなかった。1か月前から両下肢感覚鈍麻があり、食欲低下が続き体重が3kg減少した。身長170cm、体重58kg。体温37.0℃。脈拍92/分、整。血圧148/86mmHg。呼吸数16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。両下腿の感覚低下を認める。下腿に浮腫と紫斑とを認めない。尿所見：蛋白3+、糖(－)、沈渣に赤血球30～49/1視野、顆粒円柱1-4/1視野。血液所見：赤血球311万、Hb 9.5g/dl、Ht 29%、白血球4,500(分葉核好中球63%、好酸球4%、好塩基球1%、単球7%、リンパ球25%)、血小板24万。血液生化学所見：空腹時血糖132mg/dl、HbA1c(NGSP)6.4 %(基準4.6～6.2)、総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.0g/dl、尿素窒素69mg/dl、クレアチニン4.3mg/dl、総コレステロール266mg/dl、トリグリセリド215mg/dl、Na 140mEq/l、K 6.0mEq/l、Cl 110mEq/l、Ca 8.6mg/dl、P 5.0mg/dl。免疫学所見：CRP 3.5mg/dl、CH50 54.7U/l(基準30～40)。腎生検のPAS染色標本(別冊No.21)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 悪性腎硬化症
- b 感染後急性糸球体腎炎
- c 顕微鏡的多発血管炎
- d コレステロール塞栓症
- e 糖尿病腎症
※国試ナビ4※ ［107A049］←［国試_107］→［107A051］
「113A055」
- 29歳の女性。発熱と左上肢の倦怠感とを主訴に来院した。2週間前から37℃台の発熱が続いていた。市販の感冒薬を内服していたが、改善しなかった。7日前から左上肢の倦怠感を自覚するようになった。3日前から発熱が38℃台となったため受診した。体温 38.1℃。脈拍 88/分、整。血圧：右上肢 92/46mmHg、左上肢 64/34mmHg。呼吸数 16/分。左頸部に血管雑音を聴取する。橈骨動脈の触知に左右差があり、左が減弱している。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 403万、Hb 10.0g/dL、Ht 30%、白血球 10,900(桿状核好中球 28%、分葉核好中球 47%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 7%、リンパ球 16%)、血小板 46万。血液生化学所見：尿素窒素 13mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、抗核抗体 陰性、リウマトイド因子(RF) 陰性。胸部造影CTの水平断像(別冊No. 24Ａ)及び冠状断像(別冊No. 24Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A054］←［国試_113］→［113A056］
「114D053」
- 64歳の男性。右下肢のしびれと体重減少を主訴に来院した。1か月前から右下肢のしびれと食欲低下が続き、体重が3kg減少したため受診した。半年前の健康診断で初めて高血糖を指摘されたが、腎障害は指摘されていなかった。身長 170cm、体重 58kg。体温 37.0℃。脈拍 92/分、整。血圧 148/86mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。下腿に浮腫と紫斑とを認めない。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血2＋、沈渣は赤血球 30～49/HPF、顆粒円柱 1～4/HPF。血液所見：赤血球 311万、Hb 9.5g/dL、Ht 29%、白血球 9,500(分葉核好中球 63%、好酸球 4%、好塩基球 1%、単球 7%、リンパ球 25%)、血小板 24万。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、アルブミン 3.0g/dL、尿素窒素 69mg/dL、クレアチニン 4.3mg/dL、血糖 122mg/dL、HbA1c 6.3%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 266mg/dL、トリグリセリド 160mg/dL、Na 140mEq/L、K 6.0mEq/L、Cl 110mEq/L、Ca 8.6mg/dL、P 5.0mg/dL。免疫血清学所見：CRP 3.5mg/dL、CH50 54U/mL(基準 30～40)。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 23)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 糖尿病腎症
- b 悪性腎硬化症
- c 顕微鏡的多発血管炎
- d 感染後急性糸球体腎炎
- e コレステロール塞栓症
※国試ナビ4※ ［114D052］←［国試_114］→［114D054］
「105B044」
- 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
- アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。
- a 気管支喘息
- b アトピー性皮膚炎
- c 自己免疫性溶血性貧血
- d アレルギー性肉芽腫性血管炎
- e 全身性エリテマトーデス SLE
※国試ナビ4※ ［105B043］←［国試_105］→［105B045］
「109D058」
- 50歳の女性。職場の健康診断で血尿を指摘され来院した。9年前に顕微鏡的多発血管炎と診断され、プレドニゾロンとシクロホスファミドとを2年間内服した。顕微鏡的多発血管炎は寛解し、この7年間はプレドニゾロンとシクロホスファミドとを服用していない。頻尿、排尿時痛および残尿感はない。尿所見：蛋白(±)、潜血3+、沈渣に赤血球 30～50/1視野、赤血球円柱と白血球とを認めない。
- まず施行すべき検査はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109D057］←［国試_109］→［109D059］
「114F007」
- 疾患とその疾患に特異的な自己抗体との組合せで正しいのはどれか。
- a 多発性筋炎―――抗Sm抗体
- b 全身性強皮症―――抗RNAポリメラーゼⅢ抗体
- c Sjogren症候群―――MPO-ANCA
- d 顕微鏡的多発血管炎―――抗RNP抗体
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)―――抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体(抗ARS抗体)
※国試ナビ4※ ［114F006］←［国試_114］→［114F008］
「108I013」
- 思春期から若年成人に好発するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I012］←［国試_108］→［108I014］
「113C016」
- 低補体血症をきたす疾患はどれか。
- a 巨細胞性動脈炎
- b クリオグロブリン血症性血管炎
- c 結節性多発動脈炎
- d 顕微鏡的多発血管炎
- e 高安動脈炎(大動脈炎症候群)
※国試ナビ4※ ［113C015］←［国試_113］→［113C017］
「難病リスト」
「結節性多発動脈炎」
- ラ
- polyarteritis nodosa PAN PN
- 関
- 特定疾患、血管炎
疾患概念
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
- HIM.2125より
定義
- 中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
- 多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。
罹患率(incidence)と有病率(prevalence)
- 米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。
- (日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)
病理と病因
- 結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
- 複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
- 循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。
臨床症状と検査所見
- 非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
- 結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。
診断
- 結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。
治療
- 未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。
古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候
- HIM. Table 319-5より
| 臓器系 | 有症率 | 臨床症状 |
| 腎臓 | 60 | 腎不全、腎性高血圧 |
| 筋骨格系 | 64 | 関節炎、関節痛、筋肉痛 |
| 末梢神経系 | 51 | 末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎 |
| 消化器系 | 44 | 複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞 |
| 皮膚 | 43 | 皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象 |
| 心臓 | 36 | うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎 |
| 生殖器・泌尿器系 | 25 | 精巣・卵巣・精巣上体痛 |
| 中枢神経系 | 23 | 脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作 |
参考
- 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]
-PN
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「半月体形成性糸球体腎炎」
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
- 臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
- 糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
- 糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。
病理
- 半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
- 糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。
免疫学的所見に基づく分類
- BPT.557
- type I:抗GBM抗体(抗糸球体基底膜抗体)
- 特発性
- 抗糸球体基底膜抗体病(グッドパスチャー症候群)
- type II:免疫複合体
- 特発性
- 感染後/感染症関連
- 全身性エリテマトーデス
- IgA血管炎/IgA腎症
- type III:ANCA関連(Pauci-Immune)
- 特発性
- 多発血管炎性肉芽腫症
- 顕微鏡的多発血管炎
参考
- 1. 写真
- 2．写真
国試
「自己抗体」
- 英
- autoantibody
- 関
- 抗体
疾患特異的自己抗体
- 抗Sm抗体－SLE
- 抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
- 抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
- 抗Scl-70抗体－強皮症
- 抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
- 抗Jo-1抗体－多発性筋炎
- 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
- C-ANCA－Wegener肉芽腫
- P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
特異的自己抗体 NDE.178
| 疾患名 | 自己抗体 |
| 全身性エリテマトーデス | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 全身性強皮症 | 抗Scl-70抗体 |
| 抗セントロメア抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 多発性筋炎/皮膚筋炎 | 抗Jo-1抗体 |
| 抗PL-7抗体 | |
| 抗Mi-2抗体 | |
| 混合性結合組織病 | 抗RNP抗体 |
| オーバーラップ症候群 | 抗dsDNA抗体 |
| 抗Sm抗体 | |
| 抗Scl-70抗体 | |
| 抗Jo-1抗体 | |
| 抗Ku抗体 | |
| Sjögren症候群 | 抗SS-A抗体 |
| 抗SS-B抗体 |