間欠的ヘモグロビン尿

UpToDate Contents

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• 1. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
• 2. 発作性寒冷血色素尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria
• 3. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
• 4. 発作性夜間血色素尿症の治療および予後 treatment and prognosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
• 5. 発作性夜間血色素尿症の病因 pathogenesis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

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• 蛋白尿 - Biglobe

... 腎機能障害の始まりに認められる蛋白尿もあります。③また、時々蛋白尿が出る場合を間欠的蛋白尿と言い、起立性蛋白尿症が代表的ですが、もちろん糸球体腎炎、膠原病 性腎病変、糖尿病性腎病変の始まりもこの様な状態になる ...

• Ⅰ. はじめに PNHとPNH血球 | サイトメトリードットコム ...

1 臨床所見として、貧血、黄疸のほかヘモグロビン尿（淡赤色尿～暗褐色尿）を認める。ときに静脈血栓、出血傾向、易感染性を認める。 先天発症はないが、青壮年を中心に広い年齢層で発症する。PNHは，赤血球の補体溶血感受性を ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「ヘモグロビン」「ヘモグロビン尿」「尿」「間欠的」「間欠」

「ヘモグロビン」

　　[★]

英

hemoglobin, Hb

同

血色素

関

酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度

生化学

• 67 kDa

血液内科学

• ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
• 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
• α鎖系はζ→α
• β鎖系はε→γ→β δ

• 発生初期：ζ₂ε₂
• 胎児期　：α₂γ₂
• 乳児期　：α₂β₂(HbA), α₂δ₂(HbA₂), α₂γ₂(HbF)
• 成人

α₂β₂(HbA)　：Hbの97%

α₂δ₂(HbA₂)　：Hbの2%

α₂γ₂(HbF)　：Hbの2%

発生初期：ZE
成人　　：B > D > G , Aは共通

機能

• O₂運搬
• CO₂運搬
• 体液pHの調整

CO₂運搬

• 血液中に溶解する　：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
• ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して　：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655)　カルバミノヘモグロビン
• 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される　：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

• 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント

• 男性：14 - 18 (g/dl)　　16±2 (g/dl)
• 女性：12 - 16 (g/dl)　　14±2 (g/dl)

異常値の出るメカニズム第5版 p.79

• 男:13～19 g/dl
• 女:12～18 g/dl

HIM. A-2

• 男:13.3-16.2 g/dl
• 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明

• ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

• 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
• 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試

• 103E056

「ヘモグロビン尿」

　　[★]

英

hemoglobinuria

同

血色素尿

関

ヘモグロビン尿症、血色素尿症

• 血管内溶血を示唆。

血尿とヘモグロビン尿の鑑別

	血尿	ヘモグロビン尿
肉眼的観察	混濁	清澄
鏡検による赤血球	陽性	陰性
尿潜血反応	陽性	陽性
尿ヘモジデリン	陰性	陽性
血漿ヘモグロビン定量	正常	増加

「尿」

　　[★]

英

urine

ラ

urina

関

尿浸透圧、尿量

臨床関連

尿中への代謝物質の異常排出

• argininosuccinic aciduria
• cystinuria
• hemoglobinuria
• methylmalonic aciduria
• propionic aciduria

尿の色

決定する要素：ウロビリノゲン、ヘモグロビン、ミオグロビンなど

• 褐色　：ビリルビン(閉塞性黄疸など)
• 赤褐色

「間欠的」

　　[★]

英

intermittent、episodic、intermittently

関

間欠、間欠性、偶発性、断続性、断続的、突発性、挿話的

「間欠」

　　[★]

日

間歇

• 一定の時間をおいて、物事が起こったりやんだりすること

英

intermission