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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/11/06 08:17:53」(JST)

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錐体外路症状（すいたいがいろしょうじょう、英語: extrapyramidal symptom）は、大脳基底核が主として関与する神経学的症状である。錐体外路症候群とも呼ばれる。頭文字をとってEPSと略す場合がある。

概要

錐体外路症状は一般に、筋緊張亢進‐運動減退症候群（英語：hypertonic-hypokinetic syndrome）、筋緊張低下‐運動亢進症候群（英語：hypotonic-hyperkinetic syndrome）の2つに大別される。

筋緊張亢進‐運動減退症候群

筋緊張亢進‐運動減退症候群は、主に淡蒼球、黒質の障害で、筋緊張は亢進し、寡動、固縮が見られる。例として、パーキンソン症候群、ウィルソン病の末期、マンガン中毒、ハラーホルデン･スパッツ病(ハレルホレデン･シュパッツ病)がある。

筋緊張低下‐運動亢進症候群

筋緊張低下‐運動亢進症候群は、主に視床とも関連する新線条体（尾状核、被殻）の障害で、筋緊張は低下し、多動状態が見られる。例として、舞踏病、アテトーゼ、バリスムス、ミオクローヌス、ジスキネジア等がある。疾患としては、リウマチ性舞踏病（小舞踏病）、ハンチントン舞踏病、脳性麻痺、脳血管障害等がある。また、クロルプロマジン、ハロペリドール、アモキサピンといった抗精神病薬等の副作用としてみられる錐体外路症状は、ほとんどがこちらのことを指す。

その他

パーキンソン病においては、筋固縮等の緊張亢進があるが、不随意運動としての運動亢進を伴うことが多く、上記の二群に大別できない場合がある。

錐体路に対する錐体外路における症状は、既述の通り大脳基底核が関与しているが、小脳、大脳皮質等も関与していることが分かっており、それらも含めて他の神経機構の関与についてもまだ不明な点が多い。

錐体外路という呼称は、歴史的な経緯によるものであるが概念上の問題がある。

詳細は「運動系#「錐体外路」について」を参照

UpToDate Contents

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1. 統合失調症に対する薬物療法：副作用マネージメント pharmacotherapy for schizophrenia side effect management
2. 遅発性ジスキネジア：予防および治療 tardive dyskinesia prevention and treatment
3. 第一世代（定型）抗精神病剤中毒 first generation typical antipsychotic medication poisoning
4. 遅発性ジスキネジア：病因および疫学 tardive dyskinesia etiology and epidemiology
5. 小児における後天性斜頚 acquired torticollis in children

Japanese Journal

持続硬膜外麻酔を用いた漏斗胸術後疼痛にて錐体外路症状を来たした1例

稲村幸雄 [他]
長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 85(4), 339-342, 2011-12-25
… これらはドロペリドールの副作用による錐体外路症状の急性ジストニアとパーキンソン徴候と考えられた。 …
NAID 110008452476

Perospironeへの切り替えが統合失調症の精神症状,心理社会的機能,錐体外路症状を改善する--22例の後方視的検討

安部博史,長友慶子,安藤一博 [他]
精神科 18(4), 489-494, 2011-04
NAID 40018787964

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★リンクテーブル★

国試過去問	「099A055」「103D027」「105G069」
リンク元	「テイ・サックス病」「100Cases 55」「フェノチアジン」「クロルプロマジン」「クロザピン」
関連記事	「錐体」「錐体外路」「症状」

「099A055」

　　[★]

12歳の男児。半年前から、ボーッとして横になっていることが多くなり、家に引きこもるようになったため、母親に連れられて来院した。2歳時に麻疹に感染したという。診察時に、傾眠傾向にあり、ときおり右の上下肢にミオクローヌスを認める。脳波検査で周期性同期性放電を認める。髄液検査で、蛋白濃度の軽度上昇、麻疹ウイルス抗体価の上昇およびIgGの増加を認める。
この疾患でみられないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099A054］←［国試_099］→［099A056］

「103D027」

　　[★]

22歳の男性。発言にまとまりがないことを主訴に父親に伴われて来院した。視野に入る事物に関連付け「私は石だ、神をつくることができる」と言い、奇妙な姿勢のままブツブツとしゃべり続けた。しゃべっていたかと思うと、全く質問に答えず、身じろぎもせず一点をじっと見つめる状態となった。

考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D026］←［国試_103］→［103D028］

「105G069」

　　[★]

統合失調症治療薬の副作用で最も出現頻度が高いのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105G068］←［国試_105］→［105I001］

「テイ・サックス病」

　　[★]

英: Tay-Sachs disease
同: テイ-サックス病、(国試)Tay-Sachs病; βヘキソサミニダーゼA欠損症 β-hexosaminidase A deficiency、家族性黒内障性白痴 amaurotic familial idiocy, AFI

GM2ガングリオシドーシスI型 GM2 gangliosidosis type I

関: リソソーム蓄積症、スフィンゴ脂質蓄積症。サンドホフ病。スフィンゴリピドーシス、ガングリオシド、スフィンゴ脂質

first aid step1 2006 p.99

概念

家族性黒内障白痴のinfantile form。
乳児期に発病し、重度の精神運動発達遅延を呈する。

視力障害、精神運動発育遅延、筋トーヌス亢進、球麻痺、小脳失調などが進行し、痙攣発作などをきたし、除脳硬直に至って死亡する。

黄斑部にチェリーレッドスポットが出現
βヘキソサミニダーゼαサブユニット遺伝子(15q23-24)の異常によるβヘキソサミニダーゼAの欠損症

病因

欠損酵素：hexosaminidase A
蓄積する物質：G_M2 ganglioside

病型

乳児型GM2-ガングリオシドーシス(古典的テイ-サックス病)、家族性黒内障性白痴
若年型GM2-ガングリオシドーシス
慢性・成人型GM2-ガングリオシドーシス

臨床病型 (PED.311)

		乳児型	若年型	慢性・成人型
発症年齢		3-5ヶ月	2-10歳	様々
経過		2-4歳で死亡	15歳頃までに死亡	様々
中枢神経症状	発達遅滞・退行	＋	＋	－
	精神症状	－	－	＋
	錐体路症状	＋	＋	－
	錐体外路症状	－	－	＋
	失調症状	－	－	＋
	痙攣	＋	＋	－
眼底所見	cherry red spot	＋	±	－

疫学

アシュケナージ系ユダヤ人(Ashkenazi Jews)に多い

遺伝形式

常染色体劣性遺伝

病変形成＆病理

症状

精神遅滞、盲目、muscular weakness、生後3年以内の死亡

progressive neurodegeneration, developmental delay, cherry-red spot, lysozymes with onion skin

診断

検査

治療

根治療法無し

予後

3歳くらいまでに死亡

予防

「100Cases 55」

　　[★]

ヒント：タイトルに騙されるな！

45歳　女性

主訴：肺炎

現病歴：過去6ヶ月の間、咳、発熱、および膿性痰をともなう3回のエピソードがあった。このうち1回のエピソードでは、右側の胸膜炎性胸痛があった。一連のエピソードはgeneral practitionerの外来で治療していた。これらのエピソードに加え、5年間の嚥下困難の既往がある。嚥下困難は最初は中等度であったが、だんだんと増悪している。食べ物が胸骨後部の下方に刺さる様だと言っている。どういう固形物であってもこのような症状がでる。体重は過去2ヶ月で5kg減少した。嚥下困難は食事中に改善することがあるようだ。最近、形のはっきりとした食物を嘔吐する問題を抱えている。

　3年前外来で施行した上部消化管内視鏡では問題は認められなかった。器質的な問題がないことが保証されたが、症状はひどくなってきた。排尿障害はない。便秘傾向があるが、最近少し悪くなってきた。

既往歴：無し

家族歴：無し

社会歴：10年前まで4年間、アメリカ合衆国の北西の沿岸部にすんでいた。店員として働いている。

嗜好歴：喫煙なし。飲酒は週に5units以下。

服用薬：

身体所見 examination

　やせて見える。右の肺底部にcrackleを認める。心血管系、消化器系、およびそのほかの臓器系に異常を認めない。

検査所見 investigations

　胸部単純X線写真(供覧)

問題

　診断名は？

　どうやって診断をつけるの？

答え

　噴門部のアカラシア

■嚥下障害の鑑別疾患

DIF.125

嚥下というのは喉頭、咽頭、食道の機能で、1)機械的閉塞(ex. 腫瘍)、2)生理的閉塞(ex. 偽球麻痺)により機能が障害される。

機械的閉塞　喉頭、咽頭、あるいは食道自体の内的な疾患と周辺臓器の外的な疾患を考える。VINDICATEが有効。

V vascular 大動脈瘤、心拡大

I inflammatory 喉頭炎、扁桃炎、食道炎、縦隔炎。 infection シャーガス病

N neoplasm 食道と気管の癌腫(carcinoma)、縦隔の皮様嚢腫

D degenerative and deficiency Plummer-Vinson syndrome(鉄欠乏性貧血)

I intoxication アルカリ狭窄(lye stricture)

C congenital and acquired 食道閉鎖症(esophageal atresia)、食道憩室

A autoimmune 強皮症

T trauma 食道破裂

E endocrine 甲状腺腫大(endemic goiter(風土病としての甲状腺腫)、グレーブス病)

生理的閉塞神経から筋肉にいたるまでの障害であり、この経路を想像しながら鑑別を上げていく。

1. end organ 緊張性ジストロフィー、皮膚筋炎、アカラシア、びまん性食道痙攣

2. 神経筋接合部重症筋無力症

3. 下位運動ニューロン急性灰白髄炎、ジフテリア性神経炎、脳幹における感染症もしくは腫瘍

4. 上位運動ニューロン　偽性球麻痺(脳梗塞、脳塞栓、脳出血、多発性硬化症、認知症、びまん性脳動脈硬化症)、パーキンソン病や他の錐体外路症状を呈する疾患

「フェノチアジン」

　　[★]

英: phenothiazine
関: フェノチアジン系

概念

フェノチアジン系抗精神病薬の基本薬物
鎮吐薬(D2受容体アンタゴニスト)の基本薬物
抗ヒスタミン薬に由来する
D2受容体遮断作用がある。

主として強い鎮静、睡眠作用を必要とする場合に使う
ムスカリン性アセチルコリン受容体遮断作用が強いので、錐体外路症状は少ない。
末梢性コリン作用による副作用が生じやすい
アドレナリンα1受容体を遮断するため鎮静、催眠作用が強く、興奮や不眠を示す患者によい。

作用機序

ドパミン受容体のD₂受容体をブロックする (SPC.192)
A8、A10をブロック　→　大脳辺縁系抑制
A9,A12をブロック　→　錐体外路系や内分泌系の抑制　←副作用

	伝達物質	局在
A15	ドーパミン	嗅球の糸球体周囲細胞
A14		視床下部前部
A13		不確帯
A12		弓状核(漏斗核)
A11		視床下部後部
A10		中脳腹側被蓋野
A9		黒質緻密部
A8		赤核後核