- 英
- acid mucopolysaccharidosis
UpToDate Contents
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- 1. ムコ多糖症：臨床的特徴および診断 mucopolysaccharidoses clinical features and diagnosis
- 2. ムコ多糖症：合併症およびマネージメント mucopolysaccharidoses complications and management
- 3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
- 4. 小児における睡眠が関係する呼吸障害の機序および素因 mechanisms and predisposing factors for sleep related breathing disorders in children
- 5. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
Japanese Journal
- 網膜変化を伴った遺伝性酸性ムコ多糖体症3,Sanfilippo A型の1例
- 田平 武
- 臨床神経学 22(5), 430-439, 1982-05
- NAID 40003777889
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- ムコ多糖症（ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS）は、遺伝的な要因による 先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。 ... 医療者向け資料などでは MPSという略称で使う事が多いようで、例えばムコ多糖症I型の場合MPS Iと表記する。
- 狭義ではグリコサミノグリカンそのものを指すが、広義では、ヘテロ多糖のうち、アミノ酸 を含む多糖の総称で動物性粘性物質の事をムコ多糖とよぶ。これには、ムチン等が 含まれる。さらに広義ではアミノ糖を含まないアルギン酸をムコ多糖に含むこともある。
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| リンク元 | 「グリコサミノグリカン」 |
| 関連記事 | 「症」「多糖体」「多糖」 |
「グリコサミノグリカン」
概念
- 細胞間マトリックスを埋める多糖
- 粘稠性と弾力性が高い粘液
- 枝分かれのない多糖で、ウロン酸(uronic acid)とヘキソサミン残基(アミノ糖 amino sugar)が交互につながっている
- グリコサミノグリカンがタンパク質に結合した化合物がプロテオグリカン
- グリコサミノグリカン + 蛋白質 ＝ プロテオグリカン
| グリコサミノグリカン | ウロン酸 | ヘキソサミン残基 | 結合 | 局在 | -COO- | -SO3- | ||
| ヒアルロン酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-グルコサミン | GlcUA | β1-3 | GlcNAc | 硝子体、関節液、臍帯 | 1 | 0 |
| コンドロイチン4-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 骨、象牙質、軟骨 | 1 | 1 |
| コンドロイチン6-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 1 | 1 | |
| デルマタン硫酸 | L-イズロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | IdoA | β1-3 | GalNAc | 皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質 | 1 | 1 |
| ケラタン硫酸 | D-ガラクトース | N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸 | Gal | β1-4 | GlcNAc | 軟骨、椎間板、角膜 | 0 | 1 |
| ヘパリン | L-イズロン酸 2-硫酸 | N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸 | IdoA | α1-4 | GlcNAc | 小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞 | 1 | 3 |
臨床関連
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「多糖体」
- 英
- polysaccharide
- 関
- 多糖、多糖類、ポリサッカライド
「多糖」
- 英
- polysaccharide
- 同
- グリカン glycan
- 関
- 多糖体