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- the 17th letter of the Roman alphabet (同)q
- the last imperial dynasty of China (from 1644 to 1912) which was overthrown by revolutionaries; during the Qing dynasty China was ruled by the Manchu (同)Qing dynasty, Ch''ing, Ch''ing dynasty, Manchu, Manchu dynasty
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/03/30 11:04:52」(JST)
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QT延長症候群(-えんちょうしょうこうぐん,long QT syndrome; LQTS)は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍(Torsades de Pointes:TDP、心室性不整脈の一種)のリスクを増大させる心臓疾患である。これらの症状は、動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正した場合には0.44秒以上である場合を指す。Torsades de pointes(TdP)と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。精密には、QT 時間は、RR間隔で補正する必要(Bazett 式のQTc = QT/Root(RR)、Heggliu. Holzman 式 QT = 0.39(RootRR) ± 0.04 sec)がある。
分類
- 先天性QT延長症候群...Romano-Ward症候群、Jervell and Lange-Nielsen症候群(先天性聾を伴う)など。
- Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ型心電図の原因遺伝子と、 Cross している場合が多い。
- 後天性QT延長症候群...電解質異常、薬剤性など。よくある例としては抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用など。
問診・検査
- 現病歴・既往歴 失神発作や難聴
- 家族歴 突然死、失神発作
- 服薬歴 マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。
- 心電図
- アドレナリン負荷試験
- (アドレナリン0.1μg/kgのボーラス静脈注射に引き続き0.1μg/kg/minの持続点滴)により潜在性LQTSの診断に有用である。 外部リンク:負荷試験の意義
治療
先天性QT延長症候群では、β-ブロッカーを第一選択薬とする(交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため)。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。
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洞性頻脈(en) | 心房細動 | 心房粗動(en) | ブルガダ症候群 | 早期再分極症候群 | QT延長症候群 | WPW症候群
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心室細動 | 心室頻拍
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狭心症 | 心筋梗塞 | 急性冠症候群 | 冠動脈血栓症 | 心室瘤 | 心破裂 | 乳頭筋断裂(en)
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弁膜症
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僧帽弁狭窄症 | 僧帽弁閉鎖不全症 | 三尖弁狭窄症(en) | 三尖弁閉鎖不全症(en) | 大動脈弁狭窄症 | 大動脈弁閉鎖不全症(en)
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・心膜疾患
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血管疾患
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大血管
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大動脈瘤(胸部・腹部(en)・胸腹部) | 大動脈解離 | 大動脈炎症候群
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動脈
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閉塞性動脈硬化症 | 閉塞性血栓性血管炎 | 動静脈瘻 | 動脈硬化 | レイノー病
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静脈
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静脈瘤 | 血栓性静脈炎 | 静脈血栓塞栓症 | 脂肪塞栓症
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病態・症候 |
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心不全
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左心不全 | 右心不全 | 両心不全(en)
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血圧異常
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高血圧
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本態性高血圧症(en) | 二次性高血圧(en) | 高血圧性緊急症(en)
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低血圧
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心臓発作 | 心臓肥大 | 心停止 | 心肺停止
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所見・検査 |
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血圧計 | 聴診 | 心雑音 | 心電図 | 心電図モニタ | 心臓超音波検査 | 胸部X線写真 | 胸部X線CT | 心臓MRI | 心臓カテーテル検査(肺動脈カテーテル) | 心臓核医学検査 | 脈波伝播速度検査
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治療 |
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外科的治療
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冠動脈バイパス術(CABG)
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CABG | off-pump CAB(OPCAB) | MIDCAB(en) | TECAB(en)
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弁膜症手術
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弁置換術(en) | 弁形成術(en) | 弁輪形成術 | 交連切開術(en)
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小児心臓外科
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動脈管結紮術 | BTシャント | 肺動脈絞扼術(en) | ノーウッド手術 | グレン手術 | フォンタン手術 | ジャテン手術 | ラステリ手術 | ロス手術
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心不全外科
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心移植術 | 補助人工心臓装着術 | 左室形成術(Dor・SAVE・Overlapping)
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不整脈外科
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メイズ手術(en) | ペースメーカー | 植え込み型除細動器
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大動脈手術
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大動脈人工血管置換術 | 大動脈基部置換術 (Bentall, David) | ステントグラフト内挿術(en)
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末梢血管手術
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末梢動脈血行再建術 | 末梢静脈血行再建術 | 静脈抜去術(en) | 静脈血栓摘除術(en) | 内シャント作成術 | 肢切断
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内科的治療
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循環作動薬
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抗不整脈薬
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Ia群: プロカインアミド, キニジン
Ib群: リドカイン, フェニトイン
Ic群: フレカイニド(en), プロパフェノン(en)
II群: 交感神経β受容体遮断薬(プロプラノロールなど)
III群: アミオダロン, ソタロール(en)
IV群: カルシウム拮抗剤(ベラパミル, ジルチアゼムなど)
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心不全治療薬(en)
|
利尿薬 | 血管拡張薬 | 強心配糖体 | 強心剤 | PDEⅢ阻害薬
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狭心症治療薬
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交感神経β受容体遮断薬 | 硝酸薬
|
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高血圧治療薬
|
利尿薬 | 交感神経β受容体遮断薬 | レニン-アンジオテンシン系 (ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、レニン阻害薬(en)) | カルシウム拮抗剤 | アドレナリン作動薬 | 脂質降下薬
|
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血管内治療
|
経皮的冠動脈形成術
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循環器系の正常構造・生理 |
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UpToDate Contents
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Japanese Journal
- P3-17-9 遺伝性QT延長症候群合併妊娠の3例(Group 114 合併症妊娠6,一般演題,公益社団法人日本産科婦人科学会第66回学術講演会)
- 東上 加波,深田 幸仁,石田 健太郎,佐久間 さき,彦坂 慈子,船倉 翠,神部 友香理,武内 務,品川 寿弥,林 瑞成
- 日本産科婦人科學會雜誌 66(2), 807, 2014-02-01
- NAID 110009812639
- iPS細胞を用いた2型遺伝性QT延長症候群の病態解明 (特集 iPS細胞を用いた心臓病の診断と治療)
- アメリカにおける最近の遺伝性QT延長症候群研究の動向
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- long QT syndrome, QT prolongation syndrome
- 関
- 先天性QT延長症候群、後天性QT延長症候群、QT延長、トルサード・ド・ポアント。QT間隔
症状
定義
- QT時間が延長する
- 心電図で観測されたQT間隔を心拍数により補正したQTcが0.46秒を超える場合(SP.537)
先天性
- 原因遺伝子は多く同定されているが、LQT1~3で全体の9割を占めている。出生2000に対して1の割合で認められるという。
疾患名
|
遺伝形式
|
|
遺伝子座
|
遺伝子
|
蛋白
|
表現型
|
心電図上の特徴
|
Romano-Ward症候群
|
常染色体優性
|
LQT1
|
11p15.5
|
KCNQ1
|
カリウムチャネル(KVLQT1)
|
|
幅広いT波
|
LQT2
|
7q35-36
|
KCNH2
|
カリウムチャネル(HERG)
|
|
ノッチを伴う平低T波
|
LQT3
|
3p21
|
SCN5A
|
ナトリウムチャネル(hH1)
|
|
ST部分の長いT波
|
LQT4
|
4q25-27
|
ANK2
|
アンキリンB
|
|
|
LQT5
|
21q22.1-q22.2
|
KCNE1
|
カリウムチャネル(minK)
|
|
|
LQT6
|
21q22.1-q22.2
|
KCNE2
|
カリウムチャネル(MiRP1)
|
|
|
Jervell and Lange-Nielsen症候群
|
常染色体劣性
|
JLN1
|
11p15.5
|
KCNQ1
|
カリウムチャネル(KVLQT1)
|
難聴
|
|
JLN2
|
21p22.1-q22.2
|
KCNE1
|
カリウムチャネル(minK)
|
難聴
|
|
後天性
薬剤性
- I群:キニジン、ジソピラミド、プロカインアミド、フレカイニドなど
- III群:ソタロール、ニフェカラント、アミオダロンなど
- 抗生物質(エリスロマイシン、ST合剤など)
- 抗真菌薬(イトラコナゾールなど)
- 抗アレルギー薬(テルフェナジン、アステミゾールなど)
- 抗高脂血症薬(プロブコールなど)
- 抗精神病薬(ハロペリドール、クロルプロマジンなど)
- 三環系抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチリンなど)
- 抗癌剤(ドキソルビシンなど)
徐脈
電解質異常
疾患
- クモ膜下出血、頭蓋内出血、ストレス心筋症、神経性食欲不振症
治療
- Acquired long QT syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and management
急性期治療
- 血行動態が不安定:低血圧、意識レベル低下、胸痛、心不全
- 除細動
- マグネシウム点滴、電解質補正、原因薬剤の除去
- 上記に加え心拍数コントロールのためにオーバードライブ心房ペーシング±イソプロテレノール(心房心拍数を上げてQTを短縮させる効果がある)の点滴もオプション
予防
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
[★]
- 英
- inheritable character、inherited、hereditary、heritable、inheritable
- 関
- 遺伝、遺伝的
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化