遺伝性胸腺無形成

UpToDate Contents

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• 1. 胸腺腫および胸腺癌の臨床症状およびマネージメント clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma
• 2. 胸腺神経内分泌（カルチノイド）腫瘍 thymic neuroendocrine carcinoid tumors
• 3. ディジョージ症候群（22q11.2欠失）：疫学および病因 digeorge 22q11 2 deletion syndrome epidemiology and pathogenesis
• 4. ディジョージ症候群（22q11.2欠失）：マネージメントおよび予後 digeorge 22q11 2 deletion syndrome management and prognosis
• 5. 先天異常の遺伝学的および環境的原因 genetic and environmental causes of birth defects

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★リンクテーブル★

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「胸腺」

　　[★]

英

thymus (M)

• HIS.244
• 一次リンパ性器官

機能

• T細胞を分化させる

• 自己寛容の確立

• 正の選択：自己のMHC+自己ペプチドに結合できるT細胞のみ生存
• 負の選択：自己のMHC+自己ペプチドに強く結合するT細胞は死滅

解剖

• 頚の下部と上縦隔の上方に位置する (M.97)
• 胸骨柄の後方にあり、前縦隔の中で心膜の前方に伸びる (M.97)

血管の分布

• 下甲状腺動脈 (KL.310)
• 内胸動脈 (KL.310)

発生 L.337

• 第3咽頭嚢の腹側翼から形成される

組織学

特徴

• 血液胸腺関門が存在
• 神経ペプチドを分泌する

細胞

• 皮質

• 細網細胞

• I型細胞：subcapsular epithelium
• II型細胞：cortical epithelial cell
• III型細胞：[[]]

• マクロファージ
• リンパ球

• 胸腺細胞 thymocyte = T細胞

• 髄質

• 髄質上皮細胞

• IV型細胞(細網型 reticular type)
• V型細胞(肥大型 hypertropic type)
• VI型細胞(ハッサル小体 Hassall's corpuscle)

• 樹状細胞 IDC
• マクロファージ
• 神経ペプチド分泌細胞

「遺伝」

　　[★]

英

heredity, inheritance

同

氏か育ちか

関

遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式

• 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。

「形成」

　　[★]

英

• formation、form、configure

関

型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる

「遺伝性」

　　[★]

英

inheritable character、inherited、hereditary、heritable、inheritable

関

遺伝、遺伝的

「無形成」

　　[★]

英

aplasia

同

発育不全症 hypogenesis、形成不全 hypoplasia

関

[[]]