- 消化管粘膜を構成する組織成分の中のいくつかが、個体の成長とともに過剰増殖し、組織成分の混合異常を来した非腫瘍性の隆起性病変
UpToDate Contents
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- 1. 大腸ポリープ患者に対するアプローチ approach to the patient with colonic polyps
- 2. カウデン症候群などのPTEN過誤腫症候群 pten hamartoma tumor syndrome including cowden syndrome
- 3. ポイツ・イェガース症候群および若年性ポリポーシス：患者および家族のスクリーニング
およびマネージメント peutz jeghers syndrome and juvenile polyposis screening and management of patients and families - 4. 小腸腫瘍の疫学、臨床的特徴、および種類 epidemiology clinical features and types of small bowel neoplasms
- 5. 胃ポリープ gastric polyps
Japanese Journal
- 虫垂に発生した孤立性過誤腫性ポリープの1例
- 野中 隆,福岡 秀敏,竹下 浩明,澤井 照光,林 徳眞吉,日高 重和,七島 篤志,安武 亨,永安 武
- 日本消化器外科学会雑誌 42(9), 1523-1527, 2009-09-01
- 患者は無症状の60歳の男性で,胃癌術後の経過観察中に受けた大腸内視鏡検査で盲腸の虫垂開口部より脱出する隆起性病変を指摘され,精査加療目的で当科紹介となった.注腸造影X線検査では粘膜下腫瘍様の隆起の中心に腫瘍性病変を認め,腹部CTでは造影効果を伴う腫瘍であった.虫垂腺腫の診断で腹腔鏡補助下回盲部切除術を施行した.病変は10×8mmの有茎性ポリープであり,組織学的には粘膜筋板の分枝が樹枝状に増生した異 …
- NAID 110007358592
- P-123B Peutz-Jeghers型過誤腫性ポリープによる小腸小腸型腸重積症の1例(胃,十二指腸,小腸, 第44回日本小児外科学会学術集会)
- 中澤 誠,塚本 能英
- 日本小児外科学会雑誌 43(3), 498, 2007-05-20
- NAID 110006399018
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- 3. 過誤腫性ポリープ Hamartomatous polyp. (I) 若年性ポリープ Juvenile polyp. 概念 、臨床像: 幼少児によくみられるので、この名が付けられているが、約 1/3 は成人に 発症する。直腸およびS状結腸が好発部位であり、大多数は単発性である。 ...
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| リンク元 | 「ポイツ・ジェガース症候群」「大腸ポリープ」「若年性大腸ポリポーシス」「ブルンネル腺過誤腫」 |
| 関連記事 | 「ポリープ」「過誤腫性」「過誤腫」 |
「ポイツ・ジェガース症候群」
- 英
- Peutz-Jeghers syndrome, PJS
- 同
- ポイツ・イェガース症候群 ポイツ・イェガー症候群 Peutz-Jeghers症候群、過誤腫性大腸ポリポーシス、口唇掌蹠母斑腸管ポリポーシス
- 関
- Peutz-Jeghers polyp Peutz-Jeghers polyps
- 大腸ポリポーシス、消化管ポリポーシス、神経皮膚症候群、母斑症
- familial polyposis syndrome
- familial adenomatous polyposis：APC gene
- Peutz-Jeghers syndrome：LKB1 gene
- Cowden syndrome：PTEN gene
概念
- 口唇の黒褐色色素沈着と消化管ポリープを主徴とする症候群。
病型
- 孤発性
- 遺伝性(30%の症例?)
病因
- germ-line mutations in the LKB1 gene
- 遺伝子変異：19p13.3 STK11, LKB1
疫学
- 発症は幼児期。
- 性差なし
遺伝形式
- 大腸腺腫症ほど濃厚な家族内発生はみられない。
病理
症状
- 初発症状：口唇色素沈着、腹痛、消化管出血、腸重積
- 皮膚粘膜症状
- 黒褐色の色素沈着：口唇、口腔粘膜、指趾、足底など
- 色素沈着は表皮基底層におけるメラニン細胞の増殖とメラニン色素沈着による。思春期以降は退色。
- 消化管
- ポリポーシス：過誤腫性ポリープ hamartomatous polyp
- 食道を除く全消化管。小腸に好発(70%)。
合併症
- 腸重積
- 悪性腫瘍：
- 消化管、皮膚、卵巣、子宮。ポリープ自体の癌化率は低いが、消化器、性腺など他の部位の癌化率は高い(QB.A-398)。
- 一生涯の腫瘍発生率は37-93%、相対危険度は10-18。悪性腫瘍が派生する平均年齢は42歳。好発部位は結直腸癌、乳癌、胃癌、小腸癌、膵癌の順に多い。(1644人の患者を対象とした20のコホート研究のシステミックレビューによる)(参考1)
検査
診断
治療
手術療法
- 適応：ポリープが原因により出血、イレウスをきたした場合。腺腫合併例や癌化例。
予後
- 大腸に生じたものは癌化しやすい
- a benign polyposis syndrome is not a risk factor for colorectal cancer (first aid step1 2006 p.277)
- 消化管外の悪性腫瘍の発生リスクが上昇する
参考
- 1. PEUTZ-JEGHERS SYNDROME; PJS - OMIM
- 2. [charged] Overview of Peutz-Jeghers syndrome - uptodate [1]
- 3. [charged] Peutz-Jeghers syndrome and juvenile polyposis: Screening and management of patients and families - uptodate [2]
「大腸ポリープ」
概念
- (広義)大腸の管腔内に突出する限局性隆起。腫瘍性から非腫瘍性のものを含む。
- (狭義)上皮性増殖からなる隆起。良性のものを指して言うことが多い。
分類
- 1. 腫瘍性ポリープ
- 上皮性：大腸腺腫(腺管腺腫(80%)、腺管絨毛腺腫(20%)、絨毛腺腫)。(遺伝性)大腸腺腫症(家族性大腸ポリポーシス、Gardner症候群、Turcot症候群
- 非上皮性：腸管リンパ腫など
- 2. 非腫瘍性ポリープ
- 過誤腫性：過誤腫性ポリープ(Peutz-Jeghers症候群、若年性ポリープ、Cowden病)
- 炎症性：炎症性ポリープ、良性リンパ濾胞性ポリープ
- その他：過形成性ポリープ、Cronkhite-Canada症候群？
- 大腸ポリープ全体のなかで大腸腺腫は80%を占める。
疫学
- 40歳代より漸増。50歳以上でよく見られる(SSUR.544)。
- 男女比2:1
病態
- 直腸(50%)・S状結腸(20%)に好発。
病理
- 無茎性(Is)が最も多い。有茎性(Ip)、亜有茎性(Isp)など
症状
- 無症状のことが多いが、まれに消化管出血をきたしうる。しかし、下血を来すほどの出血はしない。
治療
「若年性大腸ポリポーシス」
- 大腸に多発性のポリープを生ずる疾患概念。遺伝性と脾遺伝性で先天奇形を伴う型がある。(SSUR.547)
- ポリープは光沢にとみ発赤調の過誤腫性ポリープ (SSUR.547)
- 腺腫や腺癌を合併することがある。 (SSUR.547)
「ブルンネル腺過誤腫」
「ポリープ」
- 平坦な表皮や粘膜表面より突出する形で局所的に増殖する病変
「過誤腫性」
- 英
- hamartomatous
- 関
- 過誤腫
- 本来そこにあるべき組織成分が過剰に発達した腫瘍
http://www.banno-clinic.com/cts-03.html