- 英
- chondrosarcoma
- 関
- 軟骨、骨腫瘍
疫学
分類
好発部位
- 大腿近位、骨盤、肋骨、上腕骨近位が70% (SOR.323)
検査
- 単純X線写真：境界不明瞭な当量帽、膨隆性骨は改造、内部斑紋状、ポップコーン様石灰化
- MRI：(T1)高信号/低信号混在。(T2)硝子様軟骨組織が高信号
- CT：軟組織への浸潤、石灰化
- 99mTcシンチ：集積像
治療
- 分化型：患肢を温存した広範囲切除術
- 未分化型：患肢の離断・切断術
- 極めて未分化：骨肉腫に準じた化学療法
参考
- 1. [charged] Chondrosarcoma - uptodate [1]
- 2. Chondrosarcoma of the Bone
- 3. Conventional Chondrosarcoma, Juxtacortical, Periosteal or Peripheral
- 4. wiki en
WordNet
- a malignant neoplasm of cartilage cells
UpToDate Contents
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- 1. 軟骨肉腫 chondrosarcoma
- 2. 頭蓋底の脊索腫および軟骨肉腫 chordoma and chondrosarcoma of the skull base
- 3. 頭頸部肉腫 head and neck sarcomas
- 4. 軟部組織肉腫の臨床所見、病理組織学的検査、診断的評価、および病期分類 clinical presentation histopathology diagnostic evaluation and staging of soft tissue sarcoma
- 5. 骨肉腫：術前評価、組織学的分類、および外科的マネージメントの原則 bone sarcomas preoperative evaluation histologic classification and principles of surgical management
Japanese Journal
- 顔面神経麻痺で発症した側頭骨軟骨肉腫の2症例
- 勝見 さち代,江崎 伸一,山野 耕嗣,渡邉 暢浩,村上 信五
- Facial nerve research 30, 146-149, 2011-12-20
- NAID 10027668029
- Secondary gliosarcomaの臨床病理学的検討
- 伊東 民雄,尾崎 義丸,佐藤 憲市,及川 光照,中村 博彦,田中 伸哉,谷野 美智枝,長嶋 和郎
- 脳神経外科ジャーナル 20(4), 289-298, 2011-04-20
- … の再発後よりSGSになったのが2例で,初回再発時よりSGSになったのが1例であった.再発時SGSになるまでの期間は平均13カ月で,SGS後の生存期間は平均6.7カ月,全生存期間は平均19.7カ月であった.病理学的には,1例は軟骨肉腫,2例は線維肉腫成分を有していた.臨床的には線維肉腫成分をもつSGS2例は,肉腫成分が頭皮下・頭蓋外へ進展する傾向を示した.SGSは悪性神経膠腫に対する放射線療法などの後療法後に生じるまれな一疾患であ …
- NAID 110008593915
Related Links
- 軟骨肉腫。軟骨肉腫とはどんな病気か 骨肉腫に次いで2番目に多い、骨に原発（もともと生じるという意味）する悪性腫瘍で、発生原因は不明です。骨肉腫やユーイング肉腫は若い人に多い病気ですが、軟骨肉腫は40、50歳以降 gooヘルス ...
- なんこつにくしゅ【軟骨肉腫 Chondrosarcoma】 [どんな病気か] 軟骨肉腫は、腫瘍が軟骨を形成するもので、骨肉腫についで多い骨の悪性腫瘍（あくせいしゅよう）（がん）です。 骨肉腫に比べると、かかりやすい年齢は高く、20～30歳 ...
- 軟骨肉腫の概要。 骨肉腫に次いで2番目に多い、骨に原発（もともと生じるという意味）する悪性腫瘍で、発生原因は不明です。骨肉腫やユーイング肉腫は若い人に多い病気ですが、軟骨肉腫は40、50歳以降に多く発生します。 軟骨…
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105D029」「100H035」「098H059」「081B083」 |
| リンク元 | 「ユーイング肉腫」「骨腫瘍」 |
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| 関連記事 | 「骨肉腫」「肉腫」「軟骨」「腫」 |
「105D029」
- 10歳の男児。右下肢痛のため家族に伴われて来院した。 4か月前から誘因なく右大腿部痛が出現したという。痛みは安静時、運動時ともにあり、夜間に増悪する。右下肢の皮膚、筋および関節に異常を認めない。右大腿骨のエックス線検査で異常が疑われたため撮影した両大腿部の単純CT(別冊No.7)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D028］←［国試_105］→［105D030］
「100H035」
- 15歳の男子。右膝痛を主訴に来院した。3週前、走っていた際に突然右膝痛が出現した。安静によって一時軽快したが、1週前から痛みが再発し増悪傾向にある。初診時の右膝エックス腺単純写真と大腿骨遠位部の骨生検H-E染色標本とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［100H034］←［国試_100］→［100H036］
「098H059」
- 疾患とエックス線単純写真所見の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H058］←［国試_098］→［098H060］
「081B083」
- X線写真で骨膜反応像がみられないのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「ユーイング肉腫」
- 英
- Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
- 同
- Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
- ラ
- sarcoma Ewingi
- 関
- 骨腫瘍。骨肉腫
概念
- 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
- 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。
疫学
好発部位
- 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
- 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。
病理
- 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
- 免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
- 染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG
症状
- 初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。
検査
- 血液検査
- 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
- ALP3上昇しない？？？
- 単純X線写真
- 特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
- 骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
- 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
治療
- 化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
- 放射線療法
- 手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。
予後
- 予後不良
- 日本での5年累積生存率は45%
参考
- 1. onion peal - 単純X線写真
- 2. 病理
- 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）
- 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
- 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？
- 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
- 2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
「骨腫瘍」
- 英
- bone tumor, bone tumors
- ラ
- tumores ossium
- 関
疫学
分類
X線像による分類
- SOR.306
| 良性 | 悪性 | |
| 腫瘍骨産生型 | 骨腫 類骨骨腫 骨芽細胞腫 骨形成性線維腫 線維性骨異形成 |
骨肉腫 傍骨性骨肉腫 骨膜性骨肉腫 |
| 腫瘍軟骨産生型 | 内軟骨腫 骨軟骨腫 軟骨芽細胞腫 |
軟骨肉腫 |
| その他 | 非骨化性線維腫 孤立性骨嚢腫 血管腫 |
線維肉腫 悪性線維性組織球腫 血管肉腫 ユーイング肉腫 悪性リンパ腫 |
年齢による分類
- 5-10歳：(腫瘍類似疾患)ランゲルハンス細胞組織球症
- 10-20歳：(良性)骨軟骨腫、類骨骨腫、内軟骨腫。(悪性)骨肉腫、ユーイング肉腫。(腫瘍類似疾患)骨嚢腫
- 20-30歳：(良性)巨細胞腫。(悪性)骨線維肉腫。
- 30-50歳：(悪性)軟骨肉腫、脊索腫
- 50歳-：骨髄腫
「特殊型軟骨肉腫」
- 英
- special type of chondrosarcoma
- 同
- 非定型軟骨肉腫
「間葉性軟骨肉腫」
「骨肉腫」
- 英
- osteosarcoma
- 同
- 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
- 関
- 骨腫瘍
概念
- 類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
疫学
- 0.3人/10万人。男子にやや多い？(出典不明)。
- 原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
- 年齢：15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%
分類
- 骨芽細胞型
- 軟骨芽細胞型
- 線維芽細胞型
病理
- 未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。
好発部位
- 大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
- 少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨
転移
- 血行性。肺転移
- 局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮
症状
- 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張
検査
- 血液生化学
- 高値：血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
- X線
- 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
- 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
治療
- 手術療法 + 化学療法 or 化学療法 + 手術療法
- 化学療法：アドリアマイシン、シスプラチン、メトトレキサート大量療法 + ロイコボリン、イホスファミド大量療法など
- 放射線療法：感受性は低いので第一選択とならない。
予後
- 5年生存率50-70%
参考
- 1. 病理写真
- 未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。
- http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/#photo_3927151514
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
国試
「肉腫」
| 特徴 | 癌腫 carcinoma |
肉腫 sarcoma |
| 由来 | 上皮 | 間葉系組織 |
| 良悪性 | 悪性 | 悪性 |
| 発生頻度 | 比較的多い | 稀 |
| 転移形式 | 多くがリンパ行性 | 多くが血行性 |
| in situ時期 上皮内癌 粘膜内癌 |
有り | 無し |
| 年齢 | 老人・中年（５０歳以上） | 若年・壮年（５０歳以下） |
「軟骨」