角膜類皮腫・低身長症候群

UpToDate Contents

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• 1. 低身長の原因 causes of short stature
• 2. 特発性低身長に対する成長ホルモン治療 growth hormone treatment for idiopathic short stature
• 3. 低身長の小児および思春期患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to children and adolescents with short stature
• 4. ターナー症候群（性腺発育不全）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of turner syndrome gonadal dysgenesis
• 5. 小児における成長ホルモン欠乏症の治療 treatment of growth hormone deficiency in children

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• 最新治療から検索 - Caloo

[関連病気] 翼状片, 角膜上皮欠損, 角膜穿孔, 角膜化学腐食, 角膜瘢痕, 瞼球癒着, スティーブンス・ジョンソン症候群, 眼類天疱瘡, ... [関連病気] 特発性低身長症; 重症BCG副反応症例における遺伝子診断 (検査・診断法) [関連病気] BCG副作用; 色素性 乾皮症の遺伝子診断 (検査・診断法) .... [関連病気] 肝臓癌, 癌性腹膜炎, 肺癌, 癌性 胸膜炎, 胸膜中皮腫; 自己腫瘍・組織及び樹状細胞を用いた活性化自己リンパ球移入療法 ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「症候群」「角膜」「身長」「低身長」「群」

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「角膜」

　　[★]

英

cornea

関

眼、眼球

発生 (L.378)

• 発生第5週末に眼の原基は間葉に取り囲まれる
• 水晶体の前方に空胞が形成され前眼房を形成する。これにより、前方は角膜、後方は虹彩瞳孔膜が位置することになる
• 前方では表層外胚葉が陥入、くびきとられて角膜の上皮を形成する。

• これにより角膜が次の3層から構成されることになる

1. 上皮細胞層：体表外胚葉由来

2. 角膜固有層：強膜と連続。おそらく中胚葉由来

3. 上皮層　　：前眼房と接する。おそらく中胚葉由来

組織

角膜上皮
Bowman膜	基底膜	コラーゲン細線維
角膜実質		コラーゲン+ムコ多糖
Descemet膜	基底膜
角膜内膜

「身長」

　　[★]

英

body height, stature, height

関

体重

新生児、乳児、幼児の身長

身長 (x倍数)	生後		生後	身長 (x倍数)
1	0		0	1
1.5	1-1.歳		1-1.歳	1.5
2	4歳		4歳	2
3	12歳		12歳	3

乳児期以降の成長

• 乳児期：7 cm/y
• 学童期：5-6 cm/y
• 思春期：8-10 cm/y　→　思春期発育急進現象

「低身長」

　　[★]

英

short stature

関

小人症 dwarfism

• 成長ホルモン分泌不全性低身長(成長ホルモン分泌不全性低身長症)
• 体質性低身長
• 家族性低身長 constitutional short stature

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化