英: complex regional pain syndrome type I、(abrv)CRPS type I
関: 有痛性骨萎縮症、反射性交感神経性ジストロフィー、肩手症候群、複合性局所疼痛症候群I型、スデック萎縮

UpToDate Contents

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1. 成人における複合性局所疼痛症候群の病因、臨床症状、および診断 etiology clinical manifestations and diagnosis of complex regional pain syndrome in adults
2. 成人における複合性局所疼痛症候群の予防およびマネージメント prevention and management of complex regional pain syndrome in adults
3. 小児における複合性局所疼痛症候群 complex regional pain syndrome in children
4. 軟部組織のリウマチ性疾患 overview of soft tissue rheumatic disorders
5. 小児における跛行の原因に関する概要 overview of the causes of limp in children

Japanese Journal

上腕骨頸部骨折後に生じた複合性局所疼痛症候群(CRPS)I型に対して鍼灸治療が有効であった1症例

伊藤和憲
The journal of the Japan Society of Pain Clinicians = 日本ペインクリニック学会誌 14(2), 136-139, 2007-04-25
NAID 10019923092

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関連記事	「症候群」「疼痛」「型」「局所」「複合」

「糖尿病」

　　[★]

英: diabetes mellitus (SP), DM
関: 糖尿病治療薬

first aid step1 2006 p.first aid step1 2006 p.256,423

定義

グルコースに関連した糖質代謝障害

インスリンの不足

病型

1型糖尿病(インスリン依存性糖尿病(IDDM)):自己免疫性、特発性(劇症1型糖尿病、緩徐進行1型糖尿病)

インスリン分泌の低下

血中インスリン濃度：低

遺伝や生活習慣病に関係なく発症。治療はインスリンの注射

2型糖尿病(インスリン非依存型糖尿病(NIDDM))

インスリン受容体や細胞内情報伝達系の質的・量的変化

一般に血中インスリン濃度：高

肥満、喫煙、運増などが関連

中高年に多い

運動療法と食事療法

参考1

NIDDM：インスリン不要
NIDDM：高血糖是正にインスリン必要
IDDM：ケトーシス防止や生存にインスリン必要

DM type1

治療にインスリンが必要～生存にインスリンが必要

DM type2

境界領域～インスリン不要～治療にインスリンが必要

症状

慢性的な高血糖状態

尿糖陽性

血糖値が170-180mg/dl以上で尿糖陽性となる。

血糖150mg/dlでも尿糖陽性であれば腎性尿糖が疑われる

口渇、多飲、多尿
ケトーシス、アシドーシス体重減少

合併症

多発神経障害(広汎性左右対称性神経障害)
単神経障害

栄養血管の閉塞による脳神経障害
外眼筋(動眼神経、滑車神経、外転神経)麻痺、顔面神経麻痺

糖尿病足病変
歯周病
動脈硬化性病変

冠動脈硬化症(広義には冠動脈疾患(CAD))
脳血管障害
下肢閉塞性動脈硬化症

認知症
皮膚病変

直接デルマドローム：糖尿病性壊疽、糖尿病性浮腫性硬化症、糖尿病性黄色腫、リポイド類壊死症、糖尿病性水疱、デュピュイトラン拘縮、前脛骨部色素斑、播種状環状肉芽腫
間接デルマドローム：皮膚真菌症

糖尿病性ケトアシドーシス(type 1 DM)
高浸透圧性非ケトン性昏睡(type 2 DM)

医療系の雑誌より(日経カデット11月？)

表5　糖尿病患者にみられる筋骨格系症状を呈する疾患と臨床的特徴

糖尿病との関係	疾患	臨床的特徴
糖尿病が直接病因に関与する疾患	糖尿病性手関節症(diabetic cheiroarthropathy)	コントロール不良の糖尿病に多い。原因不明の皮膚硬化が徐々に進行し、手指の屈曲拘縮を来し手全体に及び、強皮症と誤診される。手指を合わせることができない(Prayer徴候)。
	シャルコー関節	頻度は低い(1%)が、長期糖尿病コントロール不良患者に多い。通常、足根中足関節などの中足部が多く、足底表面、前足部、中足部に潰瘍形成の合併を認めることがあり、骨髄炎との鑑別が困難な例あり。
	糖尿病性骨溶解(diabetic osteolysis)	原因不明の足趾の末節骨や基節骨の骨吸収が起こリ、足痛の原因となる。X線ではickedcandy変形を呈し、骨髄炎との鑑別が困難。
	糖尿病性筋梗塞	外傷、感染、腫瘍がなく大腿部などに急激に増大する疼痛を伴う腫瘤を認める。生検は出血の危険があるため行わない。通常1～2カ月で自然寛解する
	糖尿病性筋萎縮症(diabetic amyotrophy)	糖尿病性末梢神経障害の一型。大腿前部の痛みで、時に脱力や萎縮が非対称性に起きる。CPKの上昇はなく、脳脊髄液で軽度蛋白上昇以外の有意な所見はない。神経伝導速度.筋電図では神経原性変化を認め、筋生検では炎症細胞浸潤を伴わない筋線経の萎縮あり。
直接の関係は不明だが糖尿病患者に頻度が高い疾患	癒着性関節包炎(凍結肩または五十肩)	糖尿病患者の10-33%にみられる。長期2型糖尿病を有する女性に多く、肩の痛みと可動域障害を呈する。約半数が両側性だが非利き手側で症状が強い。炎症反応やX線異常を認めず、数週～数カ月で自然寛解する。
	複合性局所疼痛症候群1型(complex regional pain syndrome CRPS)	四肢の疼痛、皮膚色変化、皮膚温の変化、浮腫、可動域制限などの症候を呈するまれな症候群。
	手掌屈筋鍵炎	糖尿病患者の5-33%に認められる。長期に罹患した女性に多く、利き手側の母指に頻度(75%)が高いが、どの指にもみられる。
	Dupuytren拘縮	手掌筋膜の短縮と肥厚(有痛性結節)を生じ、第4、5指の屈曲拘縮を呈する。1型糖尿病で長期に罹患した患者に多いが、血糖コントロールとの関係はない。
	手根管症候群	手根管症候群の全患者の最大15%に糖尿病を認める。
	広汎性特発性骨増殖症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH)	2型糖尿病患者の約20%にみられ、50才以上の肥満患者に多い。頭部、腰部のこわばリ、関節の可動域制限を呈する。全身の腱付着部痛を呈することもある。
その他	感染性関節炎や骨髄炎	血糖上昇による免疫力低下が感染症リスクを上昇させることによる

診断

血糖値検査による分類

　　　　　　　　　　　　　正常　　　　　　　　　　　糖尿病型
　空腹時血糖値 　　　　　＜110mg/dL　　　　　　　　　≧126mg/dL
                         and                        or
　75g OGTT2時間値　　　＜140mg/dL　　　　　　　　　≧200mg/dL

正常型、境界型、糖尿病型に分類する

正常型であっても、食後1時間値が180mg/dL(10.0mmol/l)以上の場合には、180mg/dl未満のものに比べて糖尿病に進展する可能性が高いので、境界型に準じた取り扱い(経過観察)を行う(参考1)。

診断基準

参考2-4

1) 初回検査で、①空腹時血糖値≧126mg/dl、②75gOGTT2時間値≧200mg/dl、③随時血糖値≧200mg/dl、④HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%のうちいずれかを認めた場合は、「糖尿病型」と判定する。別の日に再検査を行い、再び「糖尿病型」が確認されれば糖尿病と診断する。但し、HbA1cのみの反復検査による診断は不可とする。また、血糖値とHbA1cが同一採血で糖尿病型を示すこと(①～③のいずれかと④)が確認されれば、初回検査だけでも糖尿病と診断してよい。
2)血糖値が糖尿病型(①～③のいずれか)を示し、かつ次のいずれかの条件がみたされた場合は、初回検査だけでも糖尿病と診断できる。

糖尿病の典型的症状(口渇、多飲、多尿、体重減少)の存在
確実な糖尿病網膜症の存在

3)過去において、上記1)ないしは2)の条件がみたされていたことが確認できる場合には、現在の検査値が上記の条件に合致しなくても、糖尿病と診断するか、糖尿病の疑いを持って対応する必要がある。
4)上記1)～ 3)によっても糖尿病の判定が困難な場合には、糖尿病の疑いをもって患者を追跡し、時期をおいて再検査する。
5)初回検査と再検査における判定方法の選択には、以下に留意する。

初回検査の判定にHbA1cを用いた場合、再検査ではそれ以外の判定方法を含めることが診断に必須である。検査においては、原則として血糖値とHbA1cの双方を測定するものとする。
初回検査の判定が随時血糖値≧200mg/dlで行われた場合、再検査は他の検査方法によることが望ましい。
HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況の場合には、必ず血糖値による診断を行う。

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予後

糖尿病の死因の一位は心筋梗塞(Q book p.259)。

USMLE

Q book p.245 38(死因)

高血圧と糖尿病を合併する病態

クッシング症候群：糖質コルチコイドによる糖新生亢進・インスリン拮抗作用と鉱質コルチコイド様作用による。
先端巨大症：成長ホルモンの抗インスリン作用と電解質代謝作用(Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加)
褐色細胞腫：交感神経緊張亢進によるα1,β1作用による血圧上昇、α2, β2作用による血糖上昇
原発性アルドステロン症：過量のアルドステロンによるナトリウム再吸収、カリウム排泄亢進により体液量貯留、低カリウムによるインスリン作用低下

参考

1. 糖尿病の分類

http://www.uemura-clinic.com/dmlecture/newcriteria.htm

2. 糖尿病の新診断基準2010

http://d.hatena.ne.jp/bonbokorin/20100608/p1

3. 糖尿病の新しい診断基準を7月に施行　日本糖尿病学会-糖尿病NET-資料室

http://www.dm-net.co.jp/calendar/2010/010167.php

4. 委員会報告糖尿病の分類と診断基準に関する委員会報告 2010

http://www.jds.or.jp/jds_or_jp0/uploads/photos/635.pdf

「スデック萎縮」

　　[★]

英: Sudek's atrophy、Sudeck's atrophy
関: 有痛性骨萎縮症、反射性交感神経性ジストロフィー、肩手症候群、複合性局所疼痛症候群1型、Sudek萎縮、Sudeck萎縮

「有痛性骨萎縮症」

　　[★]

英: algodystrophy
関: 反射性交感神経性ジストロフィー、肩手症候群、複合性局所疼痛症候群1型、スデック萎縮

-algodystrophy

「肩手症候群」

　　[★]

英: shoulder-hand syndrome
関: 有痛性骨萎縮症、反射性交感神経性ジストロフィー、複合性局所疼痛症候群1型、スデック萎縮

「複合性局所疼痛症候群I型」

　　[★]

英: complex regional pain syndrome type I
関: 複合性局所疼痛症候群1型

「症候群」

　　[★]

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「疼痛」

　　[★]

英: pain, dolor
同: 痛み
関: 痛覚 pain sensation

疼痛

疼痛の伝達

Aδ線維
C線維

疼痛の調節

ゲートコントロール：Aδ線維とC線維による痛みはAβ線維による入力で中枢伝達細胞のレベルで抑制される。
下行性疼痛抑制系神経系：下行性疼痛抑制系神経系による入力で中枢伝達細胞のレベルで抑制される。

下行性疼痛抑制系神経系は中脳水道周辺灰白質からの脊髄への入力からなる。具体的には大縫線核(セロトニン作動性)、巨大細胞網様核・傍巨大細胞網様核(ノルアドレナリン作動性)がの2系統が起点となる。抗うつ薬はこれらの神経伝達物質の再吸収を妨げ鎮痛作用を発揮する。

痛みと異常知覚の命名法

Adams and s Principles of Neurology, Ninth Edition Allan Ropper. table 8-2より抜粋

dysesthesia : Any abnormal sensation described as unpleasant by the patient.
hyperalgesia : Exaggerated pain response from a normally painful stimulus; usually includes aspects of summation with repeated stimulus of constant intensity and aftersensation.
hyperpathia : Abnormally painful and exaggerated reaction to a painful stimulus; related to hyperalgesia.
hyperesthesia (hypesthesia) : Exaggerated perception of touch stimulus.
allodynia : Abnormal perception of pain from a normally nonpainful mechanical or thermal stimulus; usually has elements of delay in perception and of aftersensation.
hypoalgesia (hypalgesia) : Decreased sensitivity and raised threshoid to painful stimuli.
anesthesia : Reduced perception of all sensation, mainly touch.
pallanesthesia : Loss of perception of vibration.
analgesia : Reduced perception of pain stimulus.
paresthesia : Mainly spontaneous abnormal sensation that is not unpleasant; usually described as "pins and needles".
causalgia : Buming pain in the distribution of one or more peripheral nerves.