UpToDate Contents
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- 1. 結節性硬化症および腎血管筋脂肪腫の腎症状 renal manifestations of tuberous sclerosis and renal angiomyolipoma
- 2. 腎充実性腫瘤の診断的アプローチ、鑑別診断、および治療 diagnostic approach differential diagnosis and treatment of a solid renal mass
- 3. 結節性硬化症：管理 tuberous sclerosis complex management
- 4. 皮膚の良性病変の概要 overview of benign lesions of the skin
- 5. 結節性硬化症：遺伝学、臨床的特徴、および診断 tuberous sclerosis complex genetics clinical features and diagnosis
Japanese Journal
- 33.肺原発血管筋脂肪腫と考えられた1例(第19回 日本呼吸器内視鏡学会中国四国支部会)
- 大石 景士,尾形 佳子,坂本 健次,関 千尋,神徳 済,畝川 芳彦,上岡 博,岸野 大蔵,片山 英樹,近森 研一,青江 啓介,前田 忠士,山本 寛斉,岡部 和倫,池田 栄二
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(3), 202, 2011-05-25
- NAID 110008686146
- PP-400 腎血管筋脂肪腫における造影超音波検査の臨床的検討 : 腎癌との鑑別診断における有用性(一般演題ポスター発表・討論,一般演題ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)
- 青木 重之,西川 源也,吉澤 孝彦,加藤 義晴,勝田 麗美,全並 賢二,飛梅 基,中村 小源太,山田 芳彰,本多 靖明,山本 徳則,服部 良平,後藤 百万
- 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 470, 2011-03-20
- NAID 110008612773
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- sponsored links 腎血管筋脂肪腫とは 腎血管筋脂肪腫とは血管・平滑筋・脂肪成分 からなる良性の腫瘍です。CTもしくはMRIを用いることで体の中の脂肪成分はかなりの 確信度で検出でき、脂肪成分を証明することができます。 腎血管筋脂肪腫は良性であり 、 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「肝腫瘍」「結節性硬化症」「腎過誤腫」「AML」 |
| 拡張検索 | 「腎臓血管筋脂肪腫」 |
| 関連記事 | 「血管」「脂肪」「腫」「脂肪腫」 |
「肝腫瘍」
- 英
- liver tumor, hepatic tumor, hepatic neoplasm, liver neoplasm, tumor of the liver
- 関
- 肝癌、肝臓癌
分類
- SRA.472
-
- 肝細胞癌 hepatocellular carcinoma HCC → 脂肪を含むことが多いらしい。
- 胆管細胞癌 cholangiocellular carcinoma CCC
- 肝嚢胞腺癌 cystadenocarcinoma
- 肝細胞癌と胆管細胞癌の混合型
- 胆管嚢腺腫
- 肝芽腫
- 未分化癌
-
- 血管腫(肝血管腫, 良性肝腫瘍のうち最多, 大型の肝血管腫によりカサバッハ・メリット症候群をきたしうる)
- 胆管過誤腫 bile duct hamartoma
- 血管筋脂肪腫 angiomyolipoma
- 血管肉腫
- 胎芽性肉腫
肝細胞癌の鑑別疾患となる良性腫瘍
- SSUR.594
検査
- 超音波エコー：(肝細胞癌)線維性被膜を有する境界明瞭な腫瘤でモザイクパターンを呈する。(転移性肝癌)低エコーの結節病変の中心に高エコーを有するbull's eye signを認める。
参考
- 1. Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation.
- Prasad SR, Wang H, Rosas H, Menias CO, Narra VR, Middleton WD, Heiken JP.SourceDepartment of Radiology, University of Texas Health Science Center at San Antonio, USA.
- Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.Radiographics.2005 Mar-Apr;25(2):321-31.
- Fat-containing tumors of the liver are a heterogeneous group of tumors with characteristic histologic features, variable biologic profiles, and variable imaging findings. Benign liver lesions that contain fat include focal or geographic fatty change (steatosis), pseudolesions due to postoperative pa
- PMID 15798052
- 脂肪を含む肝腫瘍は画像検査で鑑別診断を狭めることが可能である。
「結節性硬化症」
- 英
- tuberous sclerosis, TSC
- 同
- ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
- 関
- 神経皮膚症候群、網膜神経膠性過誤腫
概念
疫学
- 孤発例：60-70 (NDE.345)
- 頻度：1人/1万-15万人 (参考3)
病因
- 特発性
- 遺伝性：TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)
遺伝形式
病理
- 大脳皮質、網膜に星状膠細胞性過誤腫 astrocytic hamartoma (NDE.345)
症候
- 神経：
- てんかん発作(生後半年以内に初発(参考3))。発作型はウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群が多い
- 精神遅滞
- 皮膚：
検査
頭部CT
- 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)
- 脳室壁に沿った石灰化(candle guttering / brain stone)
頭部MRI
- 結節状腫瘤 (NDE.345)
- T2強調画像：大脳皮質下の斑状高信号領域
治療
- 皮膚
- てんかん(痙攣発作)
- 進行性知能低下：治療法無し
参考
- 1. 皮膚症状 写真
- 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [1]
- 3.
- 同
- 血管線維腫
「腎過誤腫」
- 腎過誤腫 = 腎血管筋脂肪腫
- 特発性のもの？？？
- 結節性硬化症に伴うもの
- 腎の腫瘤病変の3%を占める。結節性硬化症に伴うものは両側性であり、腎過誤腫の50%をしめる。
- 4cm以下は経過観察で、4cm以上になると破裂の可能性があるため、血管塞栓術、外科的切除(腎部分切除)をおこなう。
「AML」
- 急性骨髄性白血病 acute myeloid leukemia acute myelocytic leukemia acute myelogenous leukemia
- 血管筋脂肪腫 angiomyolipoma
- 僧帽弁前尖 anterior mitral leaflet
「腎臓血管筋脂肪腫」
- 英
- renal angiomyolipoma
- 同
- 腎血管筋脂肪腫
- 関
- 肝血管筋脂肪腫
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「脂肪」
- 英
- fat
- 関
- トリアシルグリセロール、脂肪酸
- 一般的にはトリアシルグリセロールと考えられているが、厳密には脂質と同義 (→脂質)
- 日本人の食事摂取基準では「脂質」が使われている。
「腫」
「脂肪腫」
- 英
- lipoma
- 同
- adipose tumor
- 関
-lipoma