病因
- 参考1 YN.G-67
- 頻度：悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
- 一次性血球貪食症候群
- 家族性の血球貪食症候群
- 二次性血球貪食症候群
- 悪性リンパ腫
- 感染症：
- ウイルス：EBウイルス、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型
- 細菌：ブルセラ属、グラム陰性細菌、結核
- 寄生虫：リーシュマニア症
- 真菌
病態
- 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。
症状
- 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全
検査
- 血算：血球減少
- 血液生化学
- 骨髄塗沫：血球貪食像
治療
- 参考1
- HLH-2004 protocolに基づく治療を
- デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
- 造血細胞移植
診断基準
参考
- 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） - uptodate [1]
- 2. wiki ja
- 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
国試
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/10 16:36:16」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 2. 成人スティル病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of adult stills disease
- 3. 小児における急性肝不全：病因および評価 acute liver failure in children etiology and evaluation
- 4. エプスタインバーウイルス（EBウイルス）感染の臨床的特徴および治療 clinical manifestations and treatment of epstein barr virus infection
- 5. 小児における鼠径部腫脹の評価 evaluation of inguinal swelling in children
Japanese Journal
- EB ウイルス感染T/NK細胞リンパ増殖症 : 臨床病態と感染標的細胞
- 大賀 正一,Ohga Shouichi,オオガ ショウイチ
- 福岡医学雑誌 102, 41-47, 2011-03-25
- Epstein-Barr virus（EBV）は1964年にBurkitt リンパ腫株より分離された. このウイルスはヒトに初感染して伝染性単核症（infectious mononucleosis : IM）をおこし, 生涯潜伏する. 分子生物学と移植医療の飛躍的な進歩に伴い, 感染, 免疫, そして腫瘍におけるEBV の関与が明らかになった. EBV 感染を制御する特異的, 非特異的エフェクター …
- NAID 120003043289
- HLHの治療最前線 (AYUMI 血球貪食症候群の発症機構に迫る)
- 今宿 晋作
- 医学のあゆみ 238(11), 1074-1078, 2011-09-10
- NAID 40018973517
- 二次性血球貪食症候群--悪性腫瘍,同種移植関連HPS/HLH (AYUMI 血球貪食症候群の発症機構に迫る)
- 河 敬世
- 医学のあゆみ 238(11), 1069-1073, 2011-09-10
- NAID 40018973516
Related Links
- 血球貪食症候群（Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない）は、医学の発達に 伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべきマクロファージや好中 球 ...
- 病気のプロフィル No. 30. 血球貪食症候群. (第二次改訂). 筆者が医師または患者の 家族から治りにくい病気の相談を受け、診ないままに推. 測した病気の原因がたまたま 当った例がこの数年で2例ある。一つはリウマチ性多. 発筋痛症、もう一つはウイルス 関連 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112E041」「111I056」「103D054」「095G032」「104I022」「103I015」 |
| リンク元 | 「フェリチン」「血球貪食性リンパ組織球症」「HPS」「家族性血球貪食性リンパ組織球症」 |
| 拡張検索 | 「感染関連血球貪食症候群」「感染症関連血球貪食症候群」 |
| 関連記事 | 「血球」「症候群」「群」「症候」 |
「112E041」
- 3歳の男児。発熱と下肢痛とを主訴に両親に連れられて来院した。1か月前に左足をひねって疼痛を自覚した。その後右下肢の疼痛も訴えるようになった。2週間前に38℃台の発熱が出現し、両下肢の疼痛も増強した。かかりつけ医を受診して抗菌薬を内服したが、発熱が持続している。身長 103cm、体重 17kg。体温 37.5℃。脈拍 128/分、整。血圧 106/70mmHg。皮膚に紫斑を認めない。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。咽頭に発赤を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節は触知しない。下肢に関節腫脹や可動域制限を認めない。血液所見：赤血球 402万、Hb 11.1g/dL、Ht 33%、網赤血球 1.8%、白血球 3,400(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 8%、好酸球1%、単球 4%、リンパ球 84%)、血小板 6.0万。血液生化学所見：総蛋白 7.5g/dL、アルブミン 4.4g/dL、総ビリルビン 0.3mg/dL、直接ビリルビン 0.1mg/dL、AST 27U/L、ALT 19U/L、LD 741U/L (基準 335～666)、ALP 456U/L(基準 307～942)、CK 60U/L(基準 59～332)、尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.3mg/dL、尿酸 5.5mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 101mEq/L、Ca 11.0mg/dL、P 6.0mg/dL。CRP 1.2mg/dL。両下肢エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 6)を別に示す。
- 可能性が高い疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112E040］←［国試_112］→［112E042］
「111I056」
- 1歳の男児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。5日前から発熱があり、活気不良となってきたため受診した。身長 87.1cm、体重 13.1kg。体温 38.6℃。脈拍 136/分、整。血圧 98/54mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様であるが、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭は発赤を認めない。左の側頸部に径1.5cmのリンパ節を2個触知する。胸骨左縁第2肋間にⅡ/Ⅵの収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。下腿を中心に点状出血を認める。血液所見：赤血球 366万、Hb 8.8g/dL、Ht 26%、白血球 2,100(好中球 10%、好酸球 0%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 51%、異型リンパ球 35%)、血小板 2.3万、PT-INR 1.6(基準 0.9～1.1)。APTT 41.6秒(基準対照 32.2)、血清FDP 32μg/mL(基準 10以下)。血液生化学所見：総蛋白 6.3g/dL、アルブミン 3.4g/dL、総ビリルビン 1.0mg/dL、AST 317U/L、ALT 148U/L、LD 1,217U/L(基準 397～734)、γ-GTP 155U/L(基準8～50)、フェリチン 5,430ng/mL(基準 7.4～86)。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 血球貪食症候群
- b 再生不良性貧血
- c von Willebrand病
- d 急性リンパ性白血病
- e 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［111I055］←［国試_111］→［111I057］
「103D054」
- 6歳の男児。5日前からの発熱と全身倦怠感とを主訴に来院した。心音と呼吸音とに異常を認めない。左右の頸部リンパ節を1cm触知する。右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球285万、Hb 9.1g/dl、白血球2,000、血小板8.1万、プロトロンビン時間60%(基準80～120)、APTT 42秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:フェリチン12,400 ng/ml(基準20～120)、AST 384IU/l、ALT 28IU/l、LD <LDH> 1,883IU/l (基準260～530)。CRP 2.4mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［103D053］←［国試_103］→［103D055］
「095G032」
- 27歳の男性。3日前から急にめまいと疲労感とが増強したため来院した。2週前に感冒様症状をきたし、市販の総合感冒薬を服用した。母親が若いころ先天性溶血性貧血のため摘脾術を受けている。身体所見で高度の貧血と軽度の黄疸とを認める。血液所見：赤血球250万、Hb7.6 g/dl、Ht22％、網赤血球1‰、白血球7,800、血小板18万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 来院時の病態はどれか。
※国試ナビ4※ ［095G031］←［国試_095］→［095G033］
「104I022」
- 血球貪食症候群 (hemophagocytic syndrome)でみられるのはどれか。 3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I021］←［国試_104］→［104I023］
「103I015」
- 血球貪食症候群で増加するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I014］←［国試_103］→［103I016］
「フェリチン」
概念
- フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。
体内分布
- 網内系：肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
- その他：肺、心臓、骨、腸管など広く存在
解釈
- LAB.488
- 低下
- 鉄欠乏性貧血
- 発作性夜間血色素尿症
- 真性多血症
- 潜在性鉄欠乏(月経、妊娠、成長、慢性失血、摂取鉄過少、鉄吸収低下、造血亢進など)
- 上昇
- 貯蔵増加
- その他
- 臨床検査データブック
減少
増加
- 急性白血病、慢性骨髄性白血病の急性転化、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、成人Still病、血球貪食症候群、細網肉腫、原発性肝癌、転移性肝癌、膵癌、肺癌、乳癌、ヘモクロマトーシス、ヘモジデローシス、再生不良性貧血、無効造血、慢性炎症性疾患に伴う貧血、膵炎、肝炎、心筋梗塞。(可能性)胃癌、大腸癌
臨床
- フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。
- フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。
- フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。
- 血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。
- 腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。
- 健常な成人では15ng/ml未満、小児では12ng/ml未満が絶対的な鉄欠乏を示唆。(臨床透析 vol.24 no.1 2008 p.38)
「血球貪食性リンパ組織球症」
参考
- 1. [charged] Hemophagocytic lymphohistiocytosis - uptodate [2]
「HPS」
- 血球貪食症候群 hemophagocytic syndrome
- ハンタウイルス肺症候群 hantavirus pulmonary syndrome
- 肝肺症候群 hepatopulmonary syndrome
- Heart Protection Study
- ヘルマンスキー・プドラック症候群 Hermansky-Pudlak syndrome
「家族性血球貪食性リンパ組織球症」
- 英
- familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 同
- 家族性血球貪食性細網症 familial hemophagocytic reticulosis
- 関
- 血球貪食症候群、血球貪食性リンパ組織球症、感染関連血球貪食症候群
「感染関連血球貪食症候群」
「感染症関連血球貪食症候群」
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候