UpToDate Contents
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- 1. アフェレシス治療（血漿交換または血球アフェレシス）：適応およびテクノロジー therapeutic apheresis plasma exchange or cytapheresis indications and technology
- 2. アフェレシス治療（血漿交換または血球アフェレシス）：合併症 therapeutic apheresis plasma exchange or cytapheresis complications
- 3. 血液透析装置を用いたプラスマフェレーシス plasmapheresis with hemodialysis equipment
- 4. 溶血性尿毒症症候群（HUS）、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、またはその他の血栓性微小血管障害症（TMA）が疑われる患者に対するアプローチ approach to the patient with suspected ttp hus or other thrombotic microangiopathy tma
- 5. 後天性TTP：初期治療 acquired ttp initial treatment
Japanese Journal
- 未治療の混合性結合組織病に合併した血栓性血小板減少性紫斑病に対して,単純血漿交換療法のみで寛解した1例(アフェレシスと希少疾患)
- 山田 里沙,杉本 郁,根本 卓也,河本 敏雄,関谷 文男,山路 健,津田 裕士,高崎 芳成
- 日本アフェレシス学会雑誌 32(1), 73-76, 2013-02-28
- NAID 110009580171
- 免疫グロブリン大量療法に不応の難治性川崎病に対するインフリキシマブ療法-4例の症例検討、血漿交換療法との比較-
- 岸 崇之/坂内 優子/吉井 啓介/唐木 克二/西川 愛子/小田 絵里/林 典子/稲井 慶/大澤 真木子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E160-E165, 2013-01-31
- … 我々はIVIG不応川崎病に対して、インフリキシマブ(IFX)治療を行い、血漿交換療法(PEX)例との比較からその適応と効果、安全性について報告する。 …
- NAID 110009559391
- Genotype 1型高ウイルス量C型慢性肝炎患者(初回治療例)における二重濾過血漿交換法(DFPP)併用ペグインターフェロン+リバビリン(PEG-IFN+RBV)療法の有効性に関する検討
- 中谷 泰樹,東 俊二郎,野口 未央,籔内 洋平,松本 久和,太田 彩貴子,信岡 未由,三上 貴生,岩上 裕吉,津田 喬之,三長 孝輔,李 宗南,中村 文保,谷口 洋平,赤松 拓司,瀬田 剛史,浦井 俊二,上野山 義人,山下 幸孝
- 日本赤十字社和歌山医療センター医学雑誌 = Medical Journal of Japanese Red Cross Society Wakayama Medical Center 30, 63-72, 2012-12-00
- … C型慢性肝炎genotype1型高ウイルス量,初回治療53症例に対して二重濾過膜血漿交換療法(Double Filtration Plasmapheresis:DFPP)を併用したペグインターフェロン+リバビリン(PEG-IFN+RBV)治療を行い、治療効果と安全性について検討した.Early virological response(EVR)率はDFPP群76.7%,非DFPP群56.3%であり,DFPP群で有意に高い結果となった(P<0.05).さらにEVR症例におけるその後のウイルス持続陰性化(sustained virological response:SVR)到達率は,DFPP群77%,非DFPP群73. …
- NAID 120005294739
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| 国試過去問 | 「112C064」「113C065」「111D036」「106D042」「100H034」「098A045」「107I046」 |
| リンク元 | 「多発性硬化症」「類天疱瘡」「血漿浄化療法」 |
| 関連記事 | 「血漿」「血漿交換」「交換」「法」「療法」 |
「112C064」
- 次の文を読み、63～65の問いに答えよ。
- 35歳の女性。左上下肢の脱力のため夫に連れられて来院した。
- 現病歴：3年前に複視を自覚したが、疲れ目と考え様子をみたところ、数日で自然軽快した。1年前に右眼のかすみを自覚して自宅近くの眼科診療所を受診したが、眼底検査に異常なく約2週間で軽快した。2日前に左下肢、引き続いて左上肢の脱力を自覚した。本日、歩行も困難になったため受診した。
- 既往歴：特記すべきことはない。
- 生活歴：事務職。会社員の夫と2人暮らしで子どもはいない。喫煙歴と飲酒歴はない。
- 家族歴：特記すべきことはない。
- 現症：意識は清明。身長 156cm、体重 50kg。体温 36.5℃。脈拍 64/分、整。血圧 126/68mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。視力は右0.4(0.8×-1.5 D)、左0.6(1.2×-1.0 D)。他の脳神経に異常を認めない。四肢筋力は、右側は正常、左側は徒手筋力テストで3～4の筋力低下を認める。腱反射は左上下肢で亢進し、左Babinski徴候が陽性である。自覚的に左半身のしびれ感を訴えるが、温痛覚、振動覚および関節位置覚は左右差を認めない。
- 検査所見：尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球 468万、Hb 13.9g/dL、Ht 42%、白血球 5,300、血小板 21万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)、APTT 31.4秒(基準対照 32.2)。血液生化学所見：総蛋白 7.5g/dL、アルブミン 3.9g/dL、IgG 1,424mg/dL(基準 960～1,960)、総ビリルビン 0.9mg/dL、直接ビリルビン 0.2mg/dL、AST 28U/L、ALT 16U/L、LD 177U/L(基準 176～353)、ALP 233U/L(基準 115～359)、γ-GTP 32U/L(基準 8～50)、CK 72U/L(基準 30～140)、尿素窒素 12mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、血糖 98mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 97mEq/L。免疫血清学所見：CRP 0.3mg/dL。抗核抗体、抗DNA抗体、抗カルジオリピン抗体、抗アクアポリン4抗体およびMPO-ANCAは陰性。脳脊髄液所見：初圧 80mmH2O(基準 70～170)、細胞数 1/mm3(基準 O～2)、蛋白 60mg/dL(基準 15～45)、糖 60mg/dL(基準 50～75)。頭部MRIのFLAIR像(別冊No. 13)を別に示す。
- まず行うべき治療はどれか。
- a 血栓溶解療法
- b 血漿交換療法
- c 免疫抑制薬投与
- d ステロイドパルス療法
- e 免疫グロブリン大量静注療法
※国試ナビ4※ ［112C063］←［国試_112］→［112C065］
「113C065」
- 62歳の男性。血便を主訴に来院した。
- 現病歴：本日夕食後に多量の暗赤色の便が出現し、ふらつきを自覚したため救急外来を受診した。特に腹痛や下痢を自覚していない。
- 既往歴：30年前から高血圧症と糖尿病で内服治療中。10年前から心房細動に対してワルファリンを処方されている。最近、処方薬の増量や変更はない。
- 生活歴：妻と2人暮らし。喫煙は50歳まで 20本/日を20年間。飲酒はビール 350mL/日。
- 家族歴：父親が脳梗塞。母親が大腸癌。
- 現症：意識は清明。身長 169cm、体重 70kg。体温 36.7℃。脈拍 88/分、不整。血圧 114/78mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 96%(room air)。眼瞼結膜は貧血様だが、眼球結膜に黄染を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。腸雑音はやや亢進している。直腸指診で暗赤色の便の付着を認める。四肢に軽度の冷汗を認める。
- 検査所見：血液所見：赤血球 299万、Hb 9.7g/dL、Ht 32%、白血球 12,000、血小板 21万。血液生化学所見：総蛋白 6.5g/dL、アルブミン 3.6g/dL、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 28U/L、ALT 22U/L、LD 277U/L(基準 176～353)、γ-GTP 41U/L(基準 8～50)、アミラーゼ 80U/L(基準 37～160)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 1.1mg/dL、尿酸 6.7mg/dL、血糖 128mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.5mEq/L、Cl 100mEq/L。CRP 1.9mg/dL。 腹部単純CT(別冊 No.10Ａ)及び腹部造影CT(別冊No.10Ｂ、Ｃ)を別に示す。
- その後の経過：入院後、翌朝までに赤血球液-LR 6単位の輸血を行ったが、Hb値は8.2g/dLで血便が持続している。下部消化管内視鏡検査を行ったが多量の凝血塊のため止血術を実施できなかった。
- この時点で考慮すべきなのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［113C064］←［国試_113］→［113C066］
「111D036」
- 27歳の女性。発熱と顔面の紅斑との精密検査のため4日前から入院中である。3か月前から手指の関節痛を自覚していた。1か月前から顔面の紅斑と37℃台の発熱も出現したため受診した。来院時、意識は清明。体温37.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 106/72mmHg。両側頬部に浮腫状の紅斑を認めた。心音と呼吸音とに異常を認めなかった。両側の手関節と肘関節とに圧痛を認めた。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球 405万、Hb 11.1g/dL、Ht 34%、白血球 2,500(好中球 70%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 4%、リンパ球 24%)、血小板 15万、PT-INR 1.3(基準 0.9～1.1)、APTT 38.9秒(基準対照 32.2)。血液生化学所見：尿素窒素 12mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 108mEq/L。免疫血清学所見：CRP 0.3mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体 1,280倍(基準 20以下)、抗DNA抗体 60IU/mL(基準7以下)、CH50 2U/mL(基準 30～40)、C3 32mg/dL(基準 52～112)、C4 3mg/dL(基準 16～51)。本日から頭痛、めまい及び嘔吐が出現し、7%重炭酸ナトリウムを静脈投与されたが改善しない。意識は清明。水平眼振を認める。頭部CT(別冊No. 15Ａ)と頭部MRIのFLAIR像(別冊No. 15Ｂ、Ｃ)とを別に示す。脳脊髄液所見に異常を認めない。
- 次に行う治療はどれか。
- a 緊急手術
- b 抗菌薬投与
- c 血漿交換療法
- d 分子標的薬投与
- e ステロイドパルス療法
※国試ナビ4※ ［111D035］←［国試_111］→［111D037］
「106D042」
- 45歳の男性。意識障害のため搬入された。 5日前から38℃台の発熱が続いていた。昨日から傾眠状態となり、次第に増悪してきたため家族が救急車を要請した。下痢と血便とはなかったという。意識レベルはJCSⅡ-30。身長158cm、体重59kg。体温39.0℃。脈拍88/分、整。血圧110/70mmHg。呼吸数28/分。皮膚に出血斑を認める。尿所見:蛋白2+、潜血2+。血液所見:赤血球138万、 Hb4.1g/dl、 Ht16%、白血球8,000、綱赤血球5%、血小板1.2万、 PT97%(基準80-120)、 APTT32秒(基準対照32)。血液生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン3.3g/dl、尿素窒素24mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 15)を別に示す。
- 治療として適切なのはどれか。
- a 血小板輸血
- b 抗DIC療法
- c 血漿交換療法
- d Helicobacter pylori除菌
- e 免疫グロブリンの大量投与
※国試ナビ4※ ［106D041］←［国試_106］→［106D043］
「100H034」
- 16歳の女子。複視と歩行時のふらつきとを主訴に来院した。2週前に咽頭痛、全身倦怠感および微熱を生じたが数日で軽快した。昨日、起床時に物が二重に見えることと歩行時のふらつきとを自覚し、徐々に症状が増悪してきた。水平方向の眼球運動制限を認め、左方視で複視が出現する。四肢で筋力は正常であるが、腱反射が消失している。血液検査では異常を認めない。脳脊髄液検査では細胞数は正常、蛋白は軽度の上昇を認める。
- 適切な治療はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［100H033］←［国試_100］→［100H035］
「098A045」
- 7か月の男児。前屈発作を主訴に来院した。3週前から上半身を一瞬前屈し、同時に腕と大腿とを曲げる発作が出現した。発作は数秒の間隔をおいて何回も反復する。
- 在胎39週。出生体重2,800g。Apgarスコア8点(1分)。頚定4か月。独坐とつかまり立ちとはまだできない。発声はほとんどない。体重7,500g。顔つきは無表情である。尿検査、血液検査および血清生化学検査に異常を認めない。脳波を以下に示す。
- この患児の治療はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098A044］←［国試_098］→［098A046］
「107I046」
- 71歳の女性。全身の皮膚と粘膜のびらんとを主訴に来院した。6日前から腰痛に対して非ステロイド性抗炎症薬を内服している。2日前から結膜充血と両頬粘膜のびらんとが、昨日から全身に紅斑とびらんとが出現した。顔面と体幹の写真(別冊No.9Ａ、Ｂ)を別に示す。
- 対応として適切でないのはどれか。
- a 輸液
- b 外用療法
- c 血漿交換療法
- d 副腎皮質ステロイドの投与
- e 同一の非ステロイド性抗炎症薬の継続
※国試ナビ4※ ［107I045］←［国試_107］→［107I047］
「多発性硬化症」
- 英
- multiple sclerosis, MS
- 関
- 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
- first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358
概念
- 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
- 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴
病因
- 遺伝的要因
- 環境要因
疫学
- 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
- 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
- 日本：1-4人/10万人 有病率
- 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
- 男：女=1：1.3-3.2
- HLA-DR2との関連
病理
- 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
- 急性期：炎症性細胞浸潤
- 慢性期：グリア線維に置換
症状
classical triad
- 痙性麻痺
- 感覚障害
- 視力障害
- 眼球運動障害
- 複視、眼振
- 膀胱直腸障害
- 脳幹障害
- 突発性
- 低頻度
- 神経心理学的症候：失語、失行、失認
- 錐体外路症状：硬直、ジストニー
- 温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。
診断
検査
- CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
- CT：低吸収
- MRI
- T1:低信号
- T2, FLAIR：高信号
- Gd造影：高信号
- 髄液：免疫グロブリンの異常
- 感覚誘発電位：異常
腰椎穿刺、髄液
- 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
- 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性
治療
- 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減
- 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
- 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：
- 再発防止：再発防止、進行抑制
症例
- 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。
USMLE
- Q book p.244 31
国試
参考
- 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
- http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
- →acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
- 2.
「類天疱瘡」
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
- 自己抗体
- 表皮下水疱 → 緊満性水疱
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
「血漿浄化療法」
- 英
- plasmapheresis, PP
分類
「血漿」
色調
- 淡黄色
比重
- 1.024-1.029 (LAB.1793)