血小板型

-PCR-SSP法

UpToDate Contents

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• 1. 出血症状を有する小児に対するアプローチapproach to the child with bleeding symptoms [show details]
  …circumvent in vitro EDTA-associated platelet aggregation . Platelet clumping on the smear of a patient with bleeding symptoms may also suggest type 2B VWD or pseudo (platelet type)-VWD Examination of the peripheral …
• 2. 止血の概要overview of hemostasis [show details]
  …recruitment of platelets, other cell types, and procoagulant factors. The functional response of activated platelets involves four different processes: Adhesion – The deposition of platelets on the subendothelial …
• 3. 血小板輸血：適応、オーダリング、関連リスクplatelet transfusion indications ordering and associated risks [show details]
  … leukocyte antigen (HLA) type, cytomegalovirus (CMV) status, and blood type. The effects of platelet apheresis on the donor are covered elsewhere. Whole blood derived (WBD) pooled platelets – A single unit …
• 4. 先天性および後天性血小板機能障害congenital and acquired disorders of platelet function [show details]
  … the periphery of the platelets favors type 2B VWD; A severe reduction in alpha granules confirms the grey platelet syndrome; Abnormal Filamin A with a population of negative platelets suggest disorders of …
• 5. 血小板輸血の不応性refractoriness to platelet transfusion [show details]
  … factors . HLA-matched platelets are not indicated when the PRA is low (eg, <20 percent). HLA-matched platelets – Once a patient HLA class I (A and B) type has been determined, platelet units with identical …

Related Links

• 血液型について｜兵庫県赤十字血液センター｜日本赤十字社

近年、次々と血小板抗体が発見され、1990年（平成2年）、血小板もHPAという国際的統一名称を頭につけ、発見順に1から番号で表示することに決まりました。2006年（平成18年）現在、HPA-16まで認められています。

• 血液の基礎知識｜関連情報｜医薬品情報｜日本赤十字社

血液成分の概説と赤血球、血小板、白血球、血漿の性状、機能等の基本的知識を説明します。 ページトップへ戻る 血小板 血小板は血液1 に約20～40万個あり、直径約2～4μmの円盤型をした細胞です。核は持っていませんが、α顆粒と濃染顆粒という血小板特有の細胞内顆粒を持っています。

• 【血液専門医が解説】血小板とは？血小板の働きと役割 ...

血小板は1つ1つが独立した核を持っている赤血球や白血球と異なり、 骨髄の中の巨核球という細胞の一部がちぎれたものなので核を持たず、突起のあるいびつな形 をしています。色は黄色がかっています。

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拡張検索	「母児間血小板型不適合」
関連記事	「血小板」「型」「小板」

「母児間血小板型不適合」

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英

feto-maternal platelet antigen incompatibility

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「型」

　　[★]

英

• type、form、mode、pattern、typed

関

形、機序、形式、形成、形態、種類、パターン、パターン形成、品種、編成、方法、モード、様式、タイプ標本、タイプ、フォーム、成立、形づくる

原型

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体