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1. カルチノイド症候群の臨床的特徴 clinical features of the carcinoid syndrome
2. カルチノイド症候群および腫瘍局在の診断 diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization
3. 気管支神経内分泌（カルチノイド）腫瘍：疫学、危険因子、分類、組織学的検査、診断、および病期分類 bronchial neuroendocrine carcinoid tumors epidemiology risk factors classification histology diagnosis and staging
4. メラトニンの生理学および臨床使用 physiology and available preparations of melatonin
5. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease

Japanese Journal

6.バクテリアの新規な芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ(第417回研究協議会研究発表要旨,ビタミンB研究委員会)

熊谷英彦,松井裕,片山高嶺,南博道,小柳喬,桜井直文
ビタミン 83(11), 632, 2009-11-25
NAID 110007482862

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★リンクテーブル★

リンク元	「カテコールアミン」「ビタミンB6」「セロトニン」「芳香族アミノ酸脱炭酸酵素」
関連記事	「アミノ酸」「芳香」「酸」「デカルボキシラーゼ」「芳香族」

「カテコールアミン」

　　[★]

英: catecholamine catecholamines CA
同: カテコラミン
関: 副腎髄質ホルモン

カテコールでかつアミンを持つ構造

Wikipedia

ドーパミン、ノルアドレナリン、アドレナリン

生合成

チロシン tyrosine
 (フェニル基の3位にOHを導入) ：律速酵素
 -チロシン 3-モノオキシゲナーゼ tyrosine 3-monooxygenase, チロシン水酸化酵素 tyrosine hydroxylase
 ←{H₄・biopterin}
 →{H₂・biopterin}
L-ドーパ L-dopa
 (アミノ酸から脱炭酸)
 -芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ dopa decarboxylase + {ピリドキサル5-リン酸(VB₆)}
 →CO₂
ドパミン dopamine
 (β位の炭素にOHを導入)
 -ドーパミン β-モノオキシゲナーゼ dopamine β-monoxygenase, dopamine β-odidase
 ←O₂ + ビタミンC(アスコルビン酸)
 →H₂O + デヒドロアスコルビン酸
ノルアドレナリン norepinephrine
 (アミノ基にメチル基を転移)
 -フェニルエタノールアミン N-メチルトランスフェラーゼ phenylethanolamine N-methyl transferase
 ←S-アデノシルメチオニン S-adenosylmethionine
 →S-アデノシルホモシステイン S-adenosylhemocysteine
アドレナリン epinephrine

分解

ドパミン、ノルアドレナリン、アドレナリンはいずれも以下の酵素により分解される

分解産物

ドパミン dopamine	－－－→	ジヒドロキシフェニル酢酸 3,4-dihydroxyphenylacetic acid DOPAC	－－－→	ホモバニリン酸 homovanillic acid HVA
｜｜	MAO COMT
｜｜ ↓
ノルエピネフリン norepinephrine	－－－→	バニリルマンデリン酸 vanillylmandelic acid VMA 　　　　　　　・メトキシヒドロキシフェニルグリコール methoxyhydroxyphenylglycol MHPG
｜｜ ↓	MAO COMT
エピネフリン epinephrine	－－－→
	MAO COMT

薬理作用

昇圧作用

(ドパミン、ドブタミン)アシドーシス存在下で効力低下

臨床検査

褐色細胞腫、神経芽腫の診断に用いられる。

基準値

カテコールアミン３分画(血漿)(BML)

アドレナリン：≦0.10 ng/mL
ノルアドレナリン：0.10～0.50 ng/mL
ドパミン：≦0.03 ng/mL

「ビタミンB6」

　　[★]

英: vitamin B6
同: 塩酸ピリドキシン pyridoxine hydrochloride、ピリドキシン pyridoxine
商: アリチア配合
関: ビタミン; ピリドキサールリン酸, pyridoxal phosphate

概念

3種類ある物質の総称（ピリドキシン pyridoxine、ピリドキサール pyridoxal、ピリドキサミン pyridoxamine ）
体内でピリドキサールリン酸となり、補酵素として機能

機能

1. アミノ転移：アミノトランスフェラーゼ
2. 脱炭酸反応では、ヒスタミン、GABA(dopa decarboxylase)の生合成の際に、ヒスチジンとグルタミン酸の脱炭酸

セロトニンの生合成　←　5-hydroxytraptophanの脱炭酸

3. ヘムの合成(δ-アミノレブリン酸合成酵素)

主要な反応・機能

FB.289 HBC.498

転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化　に関与。補酵素として活性を持つのは「ピリドキサル5'-リン酸 PLP」

1. アミノ基転移反応、脱炭酸反応

ヒスチジン－－－(ヒスチジンデカルボキシラーゼ + PLP)－－→ヒスタミン +

グルタミン酸－－－()－－→GABA

5-ヒドロキシトリプトファン－－－(芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ + PLP)－－→セロトニン + CO2

ドーパ－－－(dopa decarboxylase + PLP)－－→ドパミン + CO2

2. グリコーゲン分解

(グリコーゲン)_n　+ Pi －－－(グリコーゲンホスホリラーゼ + PLP)－－→　(グリコーゲン)_n-1　+ グルコース1-リン酸(G1P)

3. ヘムの生合成

スクシニルCoA + グリシン－－－(5-アミノレブリン酸シンターゼ + PLP)－－→ 5-アミノレブリン酸(ALA) + CoA + CO2

4. ステロイドホルモンの作用制御

ステロイドホルモン・ホルモン受容体複合体をDNAより解離させ、ホルモンの働きを抑制する作用がある。このため、ビタミンB6欠乏ではエストロゲン、アンドロゲン、コルチゾール、ビタミンDの作用が増強される。ホルモン依存性の悪性腫瘍が存在する場合にビタミンB6欠乏の程度と予後が相関する(HBC.499)

臨床関連

ビタミンB6欠乏症

「セロトニン」

　　[★]

英: serotonin, 5-HT, 5-hydroxytryptamine
関: 神経伝達物質、セロトニン受容体、セロトニン作動性ニューロン、5-ヒドロキシインドール酢酸 5-HIAA

トリプトファンから生合成される。
生合成：(1)トリプトファンの5位にヒドロキシ基付加　→　(2)脱炭酸
酵素は、芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ(補酵素はピリドキサル5'-リン酸(PLP))
脳や神経で起こる。

生合成
　トリプトファン　　 　　　　　　 →　　　　　　5-ヒドロキシトリプトファン
　　　　　　　　　トリプトファン5-モノオキシゲナーゼ

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　   　　　OH
　　　　　　　　           ／＼　　　   　　　　　　　       　 ／＼／
　-OOC-CH(NH3+)-CH2----|○｜　→　-OOC-CH(NH3+)-CH2----| ○|
　　　　　　　      ||    |  |　　     　　　　　　   ||    |　 ｜
　　 　　　　 　      ＼ ／ ＼／　　　   　　　　　　     ＼ ／ ＼／
　　　 　　 　          NH　　　　　　          　　　　　　NH
　　　　　　　　　　+                              +
　　　　テトラヒドロビオプテリン　　　　　ジヒドロビオプテリン
　　　　　　　　　　+
　　　　　　　　　　O2

　5-ヒドロキシトリプトファン　　 →　　　　　　セロトニン
　　　　　　　　　芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　OH
　　　　　　　　           ／＼　　　   　　　　      　 ／＼／
　-OOC-CH(NH3+)-CH2----|○ |　→　H2N-CH2-CH2----| ○|
　　　　　　　      ||    |  ｜ 　    　　　   ||    |   |
　　 　　　　 　      ＼ ／ ＼／　　　   　　　     ＼ ／＼／
　　　 　　 　          NH　　　　　　        　　　　NH

薬理学

セロトニン再取り込み阻害薬

フルボキサミン fluvoxamine

セロトニン・ノルアドレナリン再取り込み阻害薬

ミルナシプラン milnacipran

「芳香族アミノ酸脱炭酸酵素」

　　[★]

英: aromatic amino acid decarboxylase
関: 芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ、芳香族L-アミノ酸脱炭酸酵素

「アミノ酸」

　　[★]

英: amino acid
関: ケト原性アミノ酸、糖原性アミノ酸

定義

アミノ基とカルボキシ基を両方持つもの・・・？

L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
ケト原性：Leu, Lys
糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His

ArgとHisは成長期に必要

PriVaTe TIM HALL

一覧

分類

極性

電荷

名前

1

3

糖原性

ケトン原性

必須アミノ酸

分枝アミノ酸

pK1
α-COOH

pK2
α-NH2

pKR
側鎖

側鎖

疎水性アミノ酸

無

グリシン

G

Gly

2.35

9.78

―H

無

アラニン

A

Ala

2.35

9.87

―CH3

無

バリン

V

Val

○

2.29

9.74

―CH(CH3)2

無

フェニルアラニン

F

Phe

○

○3

2.2

9.31

―○C6H5

無

プロリン

P

Pro

1.95

10.64

αCとNH2の間に
―CH2CH2CH2-

無

メチオニン

M

Met

○2

2.13

9.28

―CH2CH2-S-CH3

無

イソロイシン

I

Ile

○

2.32

9.76

―CH(CH3)CH2CH3

無

ロイシン

L

Leu

○

2.33

9.74

―CH2CH(CH3)2

荷電アミノ酸

有

酸性

アスパラギン酸

D

Asp

1.99

9.9

3.9
β-COOH

―CH2COOH

有

酸性

グルタミン酸

E

Glu

2.1

9.47

4.07
γ-COOH

―CH2CH2COOH

有

塩基性

リシン

K

Lys

○

2.16

9.06

10.54
ε-NH2

側鎖のCH2は4つ
―-CH2CH2CH2CH2NH2

有

塩基性

アルギニン

R

Arg

○1

1.82

8.99

12.48
グアニジウム基

側鎖のCH2は3つ
―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH

極性アミノ酸

有

無

セリン

S

Ser

2.19

9.21

―CH2OH

有

無

スレオニン

T

Thr

○

2.09

9.1

―CH(CH3)OH

有

無

チロシン

Y

Tyh

○

2.2

9.21

10.46
フェノール

―CH2-φ

有

塩基性

ヒスチジン

H

His

○

1.8

9.33

6.04
イミダゾール基

―CH2-C3H3N2

有

無

システイン

C

Cys

1.92

10.7

8.37
-SH基

―CH2-SH

有

無

アスパラギン

N

Asn

2.14

8.72

―CH2-CO-NH2

有

無

グルタミン

Q

Gln

2.17

9.13

―CH2-CH2-CO-NH2

無

トリプトファン

W

Trp

○

2.46

9.41

―Indol ring

1 人体で合成できるが、不十分。

2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。

	名称	基となるアミノ酸
修飾されたアミノ酸	シスチン	システイン	システイン2分子が酸化されて生成する。
	ヒドロキシプロリン	プロリン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	ヒドロキシリジン	リジン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	チロキシン	チロシン	甲状腺タンパク質に含まれる。
	O-ホスホセリン		カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。
	デスモシン
蛋白質の構成要素ではない	オルニチン	アルギニン	ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応
	シトルリン	オルニチン、カルバモイルリン酸
	クレアチン	アルギニン、グリシン
	γアミノ酪酸	アルギニン

必須アミノ酸

準必須	ア	アルギニン
必須	メ	メチオニン
	フ	フェニルアラニン
	リ	リジン
	バ	valine
	ス	スレオニン
	ト	トリプトファン
	ロ	ロイシン
	イ	イソロイシン
準必須	ヒ	ヒスチジン