良性家族性赤血球増加症

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• 1. 先天性赤血球増多症および真性多血症の分子的病因molecular pathogenesis of congenital erythrocytoses and polycythemia vera [show details]
  …available. Other disorders can also cause congenital erythrocytosis. Primary familial and congenital erythrocytosis/polycythemia (PFCP), also called benign erythrocytosis and autosomal dominant erythrocytosis …
• 2. 赤血球増多症および多血症の患者への診断アプローチdiagnostic approach to the patient with erythrocytosis polycythemia [show details]
  …patient with a familial polycythemia may be caused by a variety of rare syndromes caused by inherited (germline) mutations . Examples include primary familial and congenital polycythemia, which may be caused …
• 3. ヘモグロビンと酸素の親和性を変化させるヘモグロビン変種hemoglobin variants that alter hemoglobin oxygen affinity [show details]
  … Patients with high oxygen affinity hemoglobins accompanied by erythrocytosis usually have a benign clinical course without complications,… Congenital erythrocytosis due to pathogenic variants in the oxygen sensing…
• 4. 赤血球産生調節regulation of erythropoiesis [show details]
  …heterozygosity for null mutations in KLF1 . However, most monoallelic KLF1 mutations give rise to benign phenotypes, including significant increases in levels of Hb F and Hb A2, which may ameliorate the … the cytoplasmic portion of the receptor lead to familial erythrocytosis (type 1) because of elimination of the negative…
• 5. フォンヒッペル・リンダウ病の分子生物学および病因molecular biology and pathogenesis of von hippel lindau disease [show details]
  …Hippel-Lindau (VHL) disease is an inherited, autosomal dominant syndrome manifested by a variety of benign and malignant tumors. VHL is diagnosed in approximately 1 in 36,000 people . The initial manifestations …

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• 赤血球増加症（多血症）

真性赤血球増加症、家族性良性赤血球増加症、家族性赤血球増加症、良性赤血球増加症、エリスロポエチン産生腫瘍... 続き(あと7病気) 、ストレス赤血球増加症、低酸素性赤血球増加症、多血症、後天性赤血球増加症、相対的赤血球 ...

• 1．貧血・赤血球増加症 - 一般社団法人日本老年医学会

51:510 特 集 高齢者の血球（数）異常（白血病・腫瘍性疾患を除く） 1．貧血・赤血球増加症 宮腰重三郎 要約高齢者の貧血の原因は多岐にわたる．また，その症状は典型的ではなく，基礎疾患の症状が前面に 出ることがあるため，常に ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「血球」「赤血球」「増加」「家族」「症」

「血球」

　　[★]

英

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte

ラ

hemocytus

同

血液細胞 blood cell

関

血液

血球の割合

• 下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万 女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

• 赤血球：120日
• 好中球：6-8時間
• 血小板：10日
• 形質細胞：1-3日
• メモリー細胞：数年

血球の特徴

	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。 広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球 分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

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• 核小体

---

• クロマチン

---

• 細胞質

---

• 顆粒

---

「赤血球」

　　[★]

英

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC

関

血液、貧血、血液像

赤血球の形状

• 直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
• 厚さ：1.0-2.0μm
• 容積：90μm³
• 表面積：130μm²
• 比重：1.097

分化

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

• 100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

• テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「増加」

　　[★]

英

increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate

関

上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる

「家族」

　　[★]

英

• family、family member、household、familial

関

科、家系性、家族性、家庭、系統群、産生、親戚、ファミリ、ファミリー、一対、ファミリーメンバー、家族特性

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？