UpToDate Contents
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- 1. 自己免疫性肝炎の亜型：定義および治療autoimmune hepatitis variants definitions and treatment [show details]
- 2. 原発性胆汁性胆管炎（原発性胆汁性肝硬変）の臨床症状、診断、および予後 clinical manifestations diagnosis and prognosis of primary biliary cholangitis primary biliary cirrhosis [show details]
- 3. IgG4関連疾患の発症機序と臨床症状pathogenesis and clinical manifestations of igg4 related disease [show details]
- 4. IgG4関連疾患の診断および鑑別診断diagnosis and differential diagnosis of igg4 related disease [show details]
- 5. 成人における原発性硬化性胆管炎：臨床症状および診断primary sclerosing cholangitis in adults clinical manifestations and diagnosis [show details]
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- IgG4関連自己免疫性胆管炎 | 日本胆道学会 IgG4関連自己免疫性胆管炎 本来人間には体外から異物が入ってきたときに、それを排除するために免疫機構というものが働いています。 何らかの原因により、免疫機構が自分自身を異物と認識し攻撃してしまうことがあり、このような機序が原因で起こる病気を自己免疫性疾患と言います。 1995年に自己免疫の関与が考えられる膵炎として、自己免疫性膵炎が本邦から発信されました。 その後、自己免疫性膵炎の患者さんに血液中のIgG4と呼ばれる抗体の値が高いことが多いと報告され、IgG4関連自己免疫性膵炎が提唱されました。 また、膵臓以外の臓器に炎症を起こすことも多く、IgG4が関連する全身疾患と考えられています。
- 血液検査では、自己免疫性肝炎は IgG高値、CRP・抗核抗体が陽性であること、原発 性胆汁性胆管炎は胆道系酵素（γGTP、ALP）高値、IgM高値、抗ミトコンドリアM2抗体陽性であることが診断の基準となります。 自己免疫性肝炎ではステロイド投与が有効 自己免疫性肝炎ではウルソデオキシコール酸が有効な例もありますが、多くの例でステロイドの長期投与が必要となります。 またごく一部では肝炎が鎮静化せず免疫抑制剤の投与を必要とする例があります。 急性肝炎型や急性肝不全型の自己免疫性肝炎の場合血漿交換や肝移植が必要になる場合があります。 一方、原発性胆汁性胆管炎は多くの例でウルソデオキシコール酸投与が有効です。
- なお、自己免疫性肝炎や原発性胆汁性胆管炎が疑われた場合は、肝生検を行って肝組織検査によって診断を確定することが望まれます。 原発性硬化性胆管炎は原発性胆汁性胆管炎を同様にALP,γGTPが上昇しますが、血液検査での免疫異常の所見は通常は見られません。
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| 関連記事 | 「免疫」「胆管」「胆管炎」「炎」「自己免疫」 |
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |
「胆管」
- 英
- bile duct (Z), biliary tract
- 同
- 胆汁路
- 関
- 肝内胆管、肝外胆管
胆管径
- 腹部超音波テキスト 第1版 p.169
- 正常胆管径：
- 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
- 加齢によって太くなる
- とある文献によれば、総胆管径は
- 胆嚢炎：8.7±1.7
- 胆石：11±3.3
- 胆嚢切除後：9.5±2.6
- 膵炎：9.8±2.2
- 膵癌：14.0±2.8
- リンパ腫：9.5±2.6
- 十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕)：8.4±1.0
「胆管炎」
- 英
- cholangitis
- 同
- 胆道炎
- 肝内、肝外胆管の限局性ないしびまん性の炎症。
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
「自己免疫」
- 英
- autoimmunity
- 関
- 免疫