自己免疫性水疱症

UpToDate Contents

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• 1. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の臨床的特徴および診断clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid [show details]
  … immunoblotting in patients with bullous pemphigoid . In one series of 337 people without bullous pemphigoid, 25 (7 percent) tested positively for one or both BP180 and BP230 autoantibodies via ELISA . In another …
• 2. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチapproach to the patient with cutaneous blisters [show details]
  …the setting of malignancy, infection, drug exposure, autoimmune disease, or inflammatory bowel disease. Bullous systemic lupus erythematosus – Bullous systemic lupus erythematosus presents as widespread …
• 3. ベーチェット症候群の臨床症状と診断clinical manifestations and diagnosis of behcet syndrome [show details]
  … and linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis; hematologic conditions such as cyclic neutropenia;… as has been observed in autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus .…
• 4. 自己免疫の概要overview of autoimmunity [show details]
  …step in the diagnosis of an autoimmune disease, although it is not sufficient. The autoantibodies may not be the actual mediators of disease; naturally occurring autoantibodies can occur in immunologically …
• 5. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の疫学および病因epidemiology and pathogenesis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid [show details]
  …potential contributors to bullous pemphigoid and MMP. In bullous pemphigoid, autoantibodies against two principal hemidesmosomal proteins are strongly linked to clinical disease: bullous pemphigoid antigen 180 …

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• 類天疱瘡（水疱症） - 皮膚科Q＆A（公益社団法人日本皮膚 ...

皮膚に対する自己抗体によって皮膚に水ぶくれ（水疱）ができる病気 血液中に存在する抗体はウイルスや細菌などに反応してその感染を防ぐためのタンパク質です。 ですから、通常は自分の組織成分に反応する抗体はありません。 しかし、時に、自分の組織成分に反応する抗体（自己抗体と呼ばれます）が出現して、自己の組織を傷害する疾患があり、これらをまとめて、自己免疫性疾患と言います。 類天疱瘡は、血液中に存在する皮膚の基底膜に対する自己抗体が自己抗原に反応して、皮膚を傷害し、皮膚に水ぶくれ（水疱）を作る病気です。 天疱瘡とまとめて自己免疫性水疱症とも呼ばれます。 最近、類天疱瘡の病因も少しずつ明らかになり、治療法も進歩して、治癒に至ることもあります。

• 自己免疫性水疱症の発症と自己抗体：自己免疫性水疱症の検査 ...

自己免疫性水疱症の発症と自己抗体：自己免疫性水疱症の検査 ｜MBL 臨床検査薬. 天疱瘡 (PV・PF) と抗デスモグレイン抗体. 天疱瘡の自己抗原であるDsg1とDsg3は，皮膚と粘膜での発現様式がそれぞれ異なります．皮膚では，Dsg3は表皮下層（基底層や傍基底層）で強く発現するのに対し，Dsg1は表皮下層から上層に向けて増加する発現パターンを示します．一方，粘膜では ...

• 天疱瘡（指定難病35） – 難病情報センター

1. 「天疱瘡」とはどのような病気ですか. 天疱瘡は、自分の上皮細胞を接着させる分子に対する抗体により、皮膚や粘膜に水疱（みずぶくれ）やびらんを生じる自己免疫性水疱症です。. 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか. 厚生労働省の衛生行政報告例の統計によれば、天疱瘡で特定医療費（指定難病）受給者証を交付されている患者さんは、日本全国で ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「免疫」「水疱症」「水疱」「症」「自己免疫」

「免疫」

　　[★]

英

immunity, immune

関

免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

• 液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化 　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。 　(2)即時型アレルギーに関与

「水疱症」

　　[★]

英

bullous disease、vesiculobullous skin disease

関

水疱性皮膚症、角層下膿疱性皮膚症

• 水疱症

• 遺伝性水疱症(先天性水疱症)

• 表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

• 単純型表皮水疱症

• Dowling-Meara型（重症型）
• Kobner型（中等症型）
• Weber-Cockayne型（軽症型）
• 筋ジストロフィー合併型

• 接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

• Herlitz型
• 非Herlitz型
• 幽門閉鎖症合併型

• 栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

• Hallopeau-Siemens劣性型
• 非Hallopeau-Siemens劣性型
• 優性型

• その他の遺伝性水疱症

• ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus

• 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

• 表皮内水疱症（天疱瘡群）

• 尋常性天疱瘡 pemphigus vulgaris
• 増殖性天疱瘡 pemphigus vegetans
• 落葉状天疱瘡 pemphigus foliaceus
• 紅斑性天疱瘡 pemphigus erythematosus=Senear-Usher症候群 シネア・アッシャー症候群
• 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus

• 表皮下水疱症（類天疱瘡群）

• 水疱性類天疱瘡 bullous pemphigoid
• 妊娠性疱疹
• 瘢痕性類天疱瘡
• 後天性表皮水疱症
• Duhring疱疹状皮膚炎
• 線状IgA水疱症

「水疱」

　　[★]

英

blister, bulla

関

小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹

• 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
• 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

• 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患

• 熱傷・化学熱傷、凍瘡・凍傷、褥瘡、外傷性水疱]]など

• 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患

• ポルフィリン症、種痘様水疱症、多形日光疹、色素性乾皮症など

• 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患

• ブドウ球菌性膿痂疹、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群など

• 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患

• 単純ヘルペス感染症(口唇ヘルペス、陰部ヘルペス)、水痘・帯状疱疹など

• 5. 炎症性水疱性皮膚疾患

• 接触皮膚炎、多形滲出性紅斑、血管炎、皮膚筋炎など

• 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患

• 固定薬疹、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死症など

• 7. 自己免疫性水疱症

• 尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、水疱性類天疱瘡など

• 8. 先天性水病症

• ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「自己免疫」

　　[★]

英

autoimmunity

関

免疫