病因
- 肝機能異常？：肝機能異常との関連が指摘されている。本疾患を発症した患者の90%に以前から存在する肝機能障害が存在していたという報告がある。(参考1)
- 妊娠、感染、糖質コルチコイドの中止と関連があると言われている。(参考1)
参考
- 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/10/16 18:00:34」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 膿疱性乾癬：マネージメント pustular psoriasis management
- 2. 膿疱性乾癬：病因、臨床症状、および診断 pustular psoriasis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 3. 膿疱性皮膚病変を有する患者へのアプローチ approach to the patient with pustular skin lesions
- 4. 妊娠の皮膚病 dermatoses of pregnancy
- 5. 乾癬の治療 treatment of psoriasis
Japanese Journal
- 膿疱性乾癬と関節症性乾癬 (皮膚科セミナリウム(第72回)炎症性角化症)
- 奥山 隆平
- 日本皮膚科学会雑誌 121(5), 845-850, 2011-05
- NAID 40018759431
- 妊娠を契機に急性増悪した汎発性膿疱性乾癬の2例--妊婦例の薬物治療に関して
- 佐藤 正隆,尾山 徳孝,三浦 貴子 [他]
- 日本皮膚科学会雑誌 121(4), 705-714, 2011-04
- NAID 40018729411
Related Links
- 乾癬（かんせん）」という皮膚病の中で、発熱や皮膚の発赤などとともに「膿疱（のうほう ～皮膚に膿がたまったもの）」がたくさん出現する病型を「膿疱性乾癬」と呼び、尋常性（ じんじょうせい）乾癬（最も多いタイプの乾癬）と区別しています。膿疱は血液中の白血球 ...
- 膿疱性乾癬（汎発型）は通常、発熱と全身の潮紅皮膚上に多発する無菌性膿疱で発症 し（図1）、再発を繰り返す。また、重症例では浮腫を伴うことがある（図1）。また、膿疱が 多発すると融合し膿海を形成することがある（図2）。病理組織学的にKogoj海綿状膿疱 ...
- 無菌性の膿疱が皮膚内に出現する。尋常性乾癬の誤診による長期ステロイド投与で 生じることがある。また、副腎皮質ステロイドなどの治療歴にかかわらず発症することも ある。発熱などの全身症状が強いため、入院加療が必要。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「107A025」「102A033」「104D003」「099D077」「105I023」「110I027」「107I025」 |
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| 拡張検索 | 「汎発性膿疱性乾癬」 |
| 関連記事 | 「乾癬」「膿疱」 |
「107A025」
- 53歳の男性。発熱と全身の皮疹とを主訴に来院した。脳腫瘍術後に出現したてんかんに対し1か月前からカルバマゼピン内服を開始した。2日前から顔面と頸部とに紅斑が出現し、全身に拡大した。発熱もみられたため受診した。体温38.5℃。頸部リンパ節腫脹を認める。全身に紅斑を認める。口腔粘膜に異常を認めない。血液所見：赤血球420万、Hb 13.5g/dl、Ht 41%、白血球12,300(好中球59%、好酸球15%、好塩基球1%、単球7%、リンパ球11%、異型リンパ球7%)、血小板13万。血液生化学所見：AST 88IU/l、ALT 91IU/l、LD 425IU/l(基準176～353)。CRP3.3mg/dl。胸腹部の写真(別冊No.5)を別に示す。なお、初診時に比べ、週後の再診時には抗ヒトヘルペスウイルス6 IgG抗体価の有意な上昇を認める。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107A024］←［国試_107］→［107A026］
「102A033」
- 70歳の女性。口腔内びらんと皮疹とを主訴に来院した。5日前に頭痛と咽頭痛とが生じたため、感冒薬を内服した。3日前から発熱、関節痛、結膜充血、口腔内びらんに加えて、顔面、体幹および四肢に紅色皮疹が出現した。背部の写真と顔面の写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. Sweet病
- b. 結節性紅斑
- c. 膿疱性乾癬
- d. 尋常性天疱瘡
- e. Stevens-Johnson症候群
※国試ナビ4※ ［102A032］←［国試_102］→［102A034］
「104D003」
- 検査器具の写真(別冊No.2)を別に示す。
- この検査器具が診断に有用なのはどれか。
- a 扁平苔癬
- b 尋常性疣贅
- c 膿疱性乾癬
- d 尋常性天疱瘡
- e Schonlein-Henoch紫斑病
※国試ナビ4※ ［104D002］←［国試_104］→［104D004］
「099D077」
- 口腔内に粘膜疹がよく出現するのはどれか。
- a. 水痘
- b. 膿疱性乾癬
- c. 伝染性軟属腫
- d. 伝染性膿痂疹
- e. ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群
※国試ナビ4※ ［099D076］←［国試_099］→［099D078］
「105I023」
- 急性の細菌感染症はどれか。
- a 丹毒
- b 掌蹠膿疱症
- c 壊疽性膿皮症
- d 急性汎発性膿疱性乾癬
- e 顔面播種状粟粒性狼瘡
※国試ナビ4※ ［105I022］←［国試_105］→［105I024］
「110I027」
- 有棘細胞癌を発症しやすい疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110I026］←［国試_110］→［110I028］
「107I025」
- 連鎖球菌感染症はどれか。
※国試ナビ4※ ［107I024］←［国試_107］→［107I026］
「難病リスト」
「角化症」
-
-
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
- その他の遺伝性角化症
- Darier 病
- 紅斑角皮症
-
「微小膿瘍」
- マンロー微小膿瘍：好中球の浸潤による。尋常性乾癬が典型的
- コゴイ微小膿瘍：有棘層上層への好中球浸潤により表皮細胞が破壊されて多房性の海綿状態を形成。膿疱性乾癬が典型的
- ポートリエ微小膿瘍：T細胞の皮膚浸潤による。菌状息肉腫が典型的。
「スキリージ」
商品名
スキリージ
会社名
アッヴィ
成分
薬効分類
第６の１
薬効
既存治療で効果不十分な尋常性乾癬、関節症性乾癬、膿疱性乾癬及び乾癬性紅皮症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
「コゴイ微小膿瘍」
「汎発性膿疱性乾癬」
「乾癬」
概念
- 慢性再発性難治性の炎症性角化症
- 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明：遺伝因子＋環境因子(生活習慣、気候、薬物) → HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
- 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。
乾癬の階層
病型
- 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑
- 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹 Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
- 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。
- 広範囲の皮膚の潮紅 紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
- 通常尋常性乾癬を伴う 長期間のコントロールが必要
- 難病指定
- 膜様の麟屑を伴う 全身皮膚潮紅
- 関節炎を伴う
- 爪の租造化
- 爪の租造化は水虫でも見られる
- 手指の関節の著名な変形
- 尋常性乾癬を伴うことがある
病因
- 遺伝的+誘発因子, 悪化因子
- 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)
遺伝的背景
- 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与
- 両親が乾癬：50%、片親：16.4%、家族歴：4倍
- HLA-Cw6と相関
- HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連
- HLA-B27
疫学
- 初発年齢：20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
- 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1% ←人種者あり
病変形成＆病理
- keratinocyteとlymphocyteの相互作用
- 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
- 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
- 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
- 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
- 血管増殖因子を出す
- transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現？
- keratinocyteの分化に関わる
- 通常は顆粒層のみで発現
- 樹状細胞の関与？
病理組織像
- 表皮肥厚 acanthosis：規則的に波打っている
- 顆粒層消失 → ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
- 錯核化 parakeratosis：角質層に核が残る
- ムンロ微小膿瘍（好中球による無菌性膿瘍）
- 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。
- 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現
- keratinocyteの最終分化に関与
- ケラチン16は炎症がひどいときに発現する
症状
- 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着
診断
検査
- 蝋片現象陽性：皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
- Auspitz現象陽性：鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
- Kobner現象陽性：しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。
治療
- 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。
軽症
- 外用療法(つまり、局所療法)
- 第一選択薬は活性型ビタミンD3 → 再発までの期間を延長できる
- ボンアルファ、ボンアルファハイ、カルシポトリオール(ボネックス)、オキサロール
- 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
- ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
- 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい？
- ビタミンD3による高カルシウム血症に注意
- 全身療法
- 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服
中等症
- 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB）
- 作用メカニズム；表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用
- 副作用；火傷、発癌作用（ほかの免疫抑制剤との併用禁忌）、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)
重症
- 全身療法
-
- 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
- 副作用:腎機能障害（血清クレアチニンが30％以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要）。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)
- 作用メカニズム:分化誘導作用
- 副作用；催奇形性（女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要）、骨形成阻害（小児への長期投与は慎重に）、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。
- 副作用が強いので最後の手段として使用する。
- 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
- 副作用:肝機能障害
日常生活治療、指導、補助
- 痒みに対する処置～抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
- 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
- アルコールの抑制、肝機能障害
- スキンケア
- 角化傾向が強い場合はサリチル酸
参考
- 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [2]
- 2.
USMLE
- Q book p.289 9
- A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.
「膿疱」
- 原発疹
- 原発疹の水疱から続発疹となることもある