UpToDate Contents
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- 1. 嚢胞性線維症：消化器疾患の概要 cystic fibrosis overview of gastrointestinal disease
- 2. 膵嚢胞の分類 classification of pancreatic cysts
- 3. 嚢胞性線維症：膵機能不全の評価およびマネージメント cystic fibrosis assessment and management of pancreatic insufficiency
- 4. 嚢胞性線維症に関連する糖尿病 cystic fibrosis related diabetes mellitus
- 5. 嚢胞性線維症：遺伝学と病因 cystic fibrosis genetics and pathogenesis
Japanese Journal
- 慢性膵炎の発症機序とCFTR (特集 膵炎--病態と治療指針) -- (慢性膵炎)
- 最新医学 62(9), 1888-1894, 2007-09
- NAID 40015619803
- 小児期肺移植の現状と展望 (特集 呼吸器疾患の診断・治療の最近の進歩) -- (基礎)
- 小児科臨床 55(4), 446-452, 2002-04
- NAID 40001823510
- 膵嚢胞性線維症における遺伝子診断の試み
- 日児誌 97, 2279-2283, 1993
- NAID 10010504667
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「pancreatic cystic fibrosis」 |
| 関連記事 | 「膵嚢胞」「嚢胞」「症」「線維症」「嚢胞性」 |
「pancreatic cystic fibrosis」
「膵嚢胞」
- 英
- pancreatic cyst
- 同
- 膵嚢胞症？、(国試)嚢胞性膵疾患？
疫学
- 膵嚢胞の80%が仮性嚢胞、20%が真性嚢胞
- 仮性嚢胞は急性膵炎後のものが最も多く、膵炎後2-3週後に生じる物が多い。
分類
- 仮性嚢胞：内腔面が上皮細胞でおおわれない
- 真性嚢胞：内腔面が上皮細胞で覆われる
- 先天性
- 貯留性
- 腫瘤性 → 造影CTで隔壁が濃染する
- 漿液性嚢胞腫瘍
- 漿液性嚢胞腺腫
- 漿液性嚢胞腺癌)
- 粘液性嚢胞腫瘍
- 粘液性嚢胞腺腫
- 粘液性嚢胞腺癌
- SSUR.628
| 真性嚢胞 | 仮性嚢胞 | |||||||
| 先天性嚢胞 | 貯留性嚢胞 | 腫瘍性嚢胞 | 急性仮性嚢胞 | 慢性仮性嚢胞 | ||||
| 粘液性嚢胞腫瘍 | 漿液性嚢胞腫瘍 | 膵管内乳頭粘液性腫瘍 | ||||||
| congenital cyst | retention cyst | mucinous cystic neoplasm | serous cystic neoplasm | intraductal papillary mucinous neoplasm | acute pseudocyst | chronic pseudocyst | ||
| MCN | SCN | IPMN | ||||||
| 主膵管型 | 分枝型 | |||||||
| 病因 | 例えば、遺伝性(嚢胞線維症) | 膵管閉塞(腫瘍、膵石、炎症など) | 急性膵炎、外傷など | 慢性膵炎、慢性の貯留嚢胞 | ||||
| 特徴 | 長期の経過で上皮が剥脱して仮性嚢胞との区別が困難になる | 星芒状中心瘢痕、石灰化多い | 粘液を産生。乳頭状増殖。 | |||||
| 疫学 | 閉経前後の女性 | |||||||
| 部位 | 膵尾部に好発 | |||||||
| 嚢胞の大きさ | 小嚢胞 | |||||||
| 被膜 | 共通 | 共通 | ||||||
| 腫瘍化 | 壁在結節出現や隔壁肥厚 | 稀 | 70%が悪性 | 70%以上が良性 | ||||
| 内容物 | 粘液 | 漿液 | 粘液 | |||||
| 治療 | 悪性の可能性があり切除 | 悪性の可能性があり切除 | 経過観察も可能 | 自然消失が多い。 | 自然消失はない | |||
| 条件により切除 | 6週経過を見る。 | |||||||
検査
画像検査
- 膵嚢胞腺腫 → see RNT.223
治療
- 真性嚢胞:
- 嚢胞摘出術
- 仮性嚢胞
- 消化管との内瘻形成術
「嚢胞」
- 英
- cyst
- 関
概念
- 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
- 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む
種類
総胆管嚢胞、胆管嚢胞、内膜症性嚢胞、出血嚢胞、前立腺小室嚢胞、単純腎嚢胞、卵巣内膜症性嚢胞、卵巣嚢胞性腺腫、卵巣嚢胞腺腫、卵巣機能性嚢胞、外傷後嚢胞、多嚢胞症、多発嚢胞性腎、多発性嚢胞、射精管嚢胞、汎発性嚢胞状線維性骨炎、深在嚢胞性大腸炎、肝嚢胞腺癌、腸管気腫性嚢胞症、膵嚢胞性病変、虫垂粘液嚢胞腹膜、軟骨下嚢胞、先天性肺嚢胞症、単独嚢胞腎、Nabothian嚢胞、ミュラー管嚢胞、膵嚢胞性腺癌、先天性総胆管嚢胞、寄生虫性嚢胞、巨大嚢胞、嚢胞体、血液嚢胞、嚢胞性膵疾患、多発性肝嚢胞、漿液性嚢胞腫瘍、多嚢胞化萎縮腎、後天性嚢胞性腎疾患、成人型多発性嚢胞腎、胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化、乳頭状嚢胞腺腫、孤立性腎嚢胞、肺嚢胞、鰓原性嚢胞、膵嚢胞症、ナボット嚢胞、甲状舌管嚢胞、単純性腎嚢胞
産婦人科
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？