UpToDate Contents
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- 1. 急性腸間膜虚血 acute mesenteric ischemia
- 2. 肝外門脈閉塞（門脈血栓症） extrahepatic portal vein obstruction portal vein thrombosis
- 3. 結腸虚血 colonic ischemia
- 4. 静脈血栓症の原因の概要 overview of the causes of venous thrombosis
- 5. 門脈炎 pylephlebitis
Japanese Journal
- ヘパリン起因性血小板減少症を発症した上腸間膜静脈血栓症の1例
- 古川 健太,森口 聡,野中 亮児,野呂 浩史,吉川 浩之,中場 寛行,北山 聡明,有馬 良一
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(3), 796-800, 2011-03-25
- NAID 10028122316
- 急性上腸間膜静脈血栓症を発症した先天性アンチトロンビンIII欠乏症の1例
- 杉原 正大,松川 啓義,藤原 康宏,塩崎 滋弘,大野 聡,二宮 基樹
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(2), 494-499, 2011-02-25
- NAID 10028121426
- 上腸間膜動静脈双方からの血栓溶解療法を施行した門脈・上腸間膜静脈血栓症の1例
- 佐々木 省三,上田 順彦,中野 達夫,浦出 雅昭
- 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 108(1), 59-67, 2011-01-05
- … 症例は61歳男性．門脈・上腸間膜静脈血栓症の加療のため入院した．腸管壊死の兆候はなくIVR治療を選択した．カテーテル吸引による血栓除去術と上腸間膜動静脈双方からの血栓溶解療法を施行することで血栓は縮小し，症状の増悪もなく退院した．本疾患で腸管壊死がない場合は，腸管壊死を回避することが肝要であり，上腸間膜動静脈から可能なIVR治療を一期的に行った本治療法が治療成績を向上させる可能性があ …
- NAID 10027867403
Related Links
- ホーム ＞ 急性腹症のトレーニング ＞上腸間膜静脈血栓症 ・ ホーム ・ 急性腹症のトレーニング ・ 外傷の初期評価と治療 ・ 良性疾患の評価と手術 ・ 悪性疾患の評価と手術 ・ 周術期マネージメント ・ 病棟／ ICU管理 ・ 外来で よく ...
- 上腸間膜動脈閉塞症・上腸間膜静脈血栓症 ：トップ 監修：杉原健一 東京医科歯科大学大学院 錦織直人 中島祥介 奈良県立医科大学 消化器・小児外科・乳腺外科学教室
- 急性上腸間膜動脈閉塞症とはどんな病気か 胃腸や肝臓、膵臓など消化吸収に関わる内臓に酸素や栄養を送る動脈は3本あり、それぞれ腹腔動脈幹、上腸間膜動脈、下腸間膜(かちょうかんまく)動脈と呼ばれています。こ gooヘルスケア ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「発作性夜間血色素尿症」「短腸症候群」「虚血性疾患」 |
| 関連記事 | 「血栓」「腸間膜」「静脈血栓症」「静脈」「血栓症」 |
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「短腸症候群」
- 英
- short-gut syndrome, short bowel syndrome, short-bowel syndrome
- 同
- 短小腸症候群
- 関
- 吸収不良症候群
- 腸管の壊死をきたすような疾患などにより腸管を50-60%切除した後に生じる消化不良症候群。
- 例えば、急性上腸間膜動脈閉塞、絞扼性腸閉塞(SSUR.473,557)。成人では外傷、Crohn病、腸間膜動脈血栓症/腸間膜静脈血栓症、小児では、新生児壊死性腸炎、小腸閉鎖症、腸捻転などがある(SSUR.202)。
- 症状：胃酸過多、ビタミンB12吸収不全、胆汁吸収不全
- 治療：経腸栄養法/経静脈栄養法が必要となる場合がある。
「虚血性疾患」
大腸・小腸
- SSUR.539
「血栓」
分類
心筋梗塞における血栓
- ST上昇型急性冠症候群の症例ではフィブリンと赤血球主体の赤色血栓が認められ、非ST上昇型急性冠症候群で心筋トロポニンが上昇した症例では血小板主体の白色血栓が存在していることが明らかとなった。
参考文献
- 岡松健太郎1 清野精彦1 水野杏一2, 血管内視鏡を用いた急性冠症候群の洞察（II）,日医大医会誌2009; 5（1）
- 1日本医科大学千葉北総病院循環器内科
- 2日本医科大学大学院医学研究科器官機能病態内科学
「腸間膜」
- 英
- mesentery (Z)
- ラ
- mesenterium
- 関
- 胃結腸間膜
- 空腸と回腸を後腹壁に固定するための構造で、この中を血管・リンパ管・神経が通る。
- 腸をつり下げている腹膜の一部 (Z)
臨床関連
潰瘍
腸間膜付着部
腸間膜付着部対側
憩室
腸間膜付着部
腸間膜付着部対側
「静脈血栓症」
- 静脈内に血栓を軽視壊死、二次的に静脈炎を発症する。 ←静脈血栓症 (⇔血栓性静脈炎：静脈壁の炎症が先行し、反応性に血栓が形成される)
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。
「血栓症」
- 英
- thrombosis(=血栓形成)
- 関
- coagulation、静脈血栓症、動脈血栓症