腫瘍性くる病

UpToDate Contents

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• 1. 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症hereditary hypophosphatemic rickets and tumor induced osteomalacia [show details]
  …calcitriol and may represent a mild proximal tubular defect . Tumor-induced osteomalacia (TIO), also known as oncogenic osteomalacia, is a rare acquired paraneoplastic syndrome in which the biochemical …
• 2. 低リン酸血症：評価と治療hypophosphatemia evaluation and treatment [show details]
  …isolated impairment in proximal phosphate transport (as seen in hypophosphatemic rickets or tumor-induced osteomalacia) or as a generalized defect in proximal function (called the Fanconi syndrome) . The Fanconi …
• 3. 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療clinical manifestations diagnosis and treatment of osteomalacia [show details]
  …Heavy metals in the urine may be increased if they are the cause of the Fanconi syndrome. Tumor-induced osteomalacia and hereditary hypophosphatemic rickets are associated with elevations in serum FGF23 levels …
• 4. 骨軟化症の疫学および病因epidemiology and etiology of osteomalacia [show details]
  …X-linked hypophosphatemic rickets, autosomal dominant hypophosphatemic rickets) or with tumor-induced osteomalacia, an acquired paraneoplastic syndrome of renal phosphate wasting. Drug-induced Fanconi syndrome …
• 5. 低リン酸血症：原因hypophosphatemia causes of hypophosphatemia [show details]
  …syndromes in humans. A similar syndrome occurs as an acquired disorder in patients with tumor-induced osteomalacia. These patients usually have tumors of mesenchymal origin, often a sclerosing type of hemangiopericytoma…

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• FGF23関連低リン血症性くる病・骨軟化症とは？ | くるこつ広場

腫瘍性くる病・骨軟化症（TIO） 腫瘍（異常な細胞が増殖してできたかたまり）がFGF23を過剰に分泌することで発症する低リン血症性くる病・骨軟化症を、『腫瘍性くる病・骨軟化症（TIO）』といいます。 有病率（病気にかかっている人 ...

• くる病 (くる病)とは | 済生会

くる病の原因や症状、治療法について解説。くる病は、骨を形成する過程で石灰化がうまくいかず、弱い骨が作られてしまう病気です。厳密には、子どもの骨端線が閉鎖する前に発症した場合をくる病と呼び、成人(骨端線閉鎖後)になって発症した場合は「骨軟化症」と呼びます。

• くる病｜一般の皆様へ｜日本内分泌学会

くる病（骨軟化症）ではどんな症状がでるでしょうか？. 骨が柔らかく、曲がりやすくなり、伸びにくくなります。. 具体的には、子供では頭蓋骨を指で押しただけで凹むほど柔らかい、乳歯の生えるのが遅い、虫歯になりやすい、下肢が曲がる（O脚やX脚）、身長が伸びない、転びやすいなどが挙げられます。. 大人では、骨塩が不十分な弱い骨のために骨が曲がり ...

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関連記事	「くる病」「腫瘍」「病」「腫瘍性」

「くる病」

　　[★]

英

rickets, rachitis, rhachitis

関

佝僂病

関

骨軟化症、ビタミンD

SOR.293 YN.D-159 uptodate.6

概念

• 類骨の石灰化が障害されることが原因により発症する病態。
• 全骨量(骨+類骨)は変わらないが、類骨のみ増加する。

病因

• ビタミンD欠乏

• ビタミンD欠乏性くる病：ビタミンD摂取不足　　←　　ビタミンDは牛乳にも母乳にも含まれていないため、骨が成長する6-18ヶ月頃には需要が高まる
• ビタミンD依存性くる病

• I型：ビタミンDの活性化障害(1α水酸化酵素の異常、血中1,25(OH2)D3↓)
• II型：ビタミンD受容体の異常(血中1,25(OH2)D3↑)。ビタミンD不応症

• 症候性

• 胃　　：胃切除後骨軟化症(Billroth II法による胃切除)
• 小腸　：吸収不良症候群、小腸切除、セリアック病、などVDの吸収不良を生じる病態
• 肝胆膵：慢性の胆道閉塞　　　←　たしかVDの吸収を助ける胆汁の不足による
• 抗てんかん薬
• 慢性腎不全

• 血清リン欠乏

• 低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
• 近位型尿細管アシドーシス(ファンコニ症候群)

病態

• ビタミンD作用が低下し、血清リン低下。Ca･P積は低下。
• 骨石灰化の異常、X線写真上の骨端の異常は橈骨・尺骨遠位端、大腿骨遠位端、脛骨近位端、脛骨遠位端、腓骨遠位端に認められる。

身体所見

• 視診：O脚、X脚、鳩胸、ハリソン溝

検査

• 画像検査

• 単純X線写真：脱灰により低吸収

• 胸部：くる病念珠(肋軟骨移行部の腫大)
• 骨幹端：骨端線拡大、骨幹端幅拡張、不鮮明、不規則、杯状陥没

骨端部の辺縁不整(fraying)、骨端部の杯変形(cupping)、骨端部の拡大(flaring)

• 血液生化学

(ビタミンD欠乏性くる病)ALP↑、Ca･P積↓

参考

uptodate

• 1. [charged] ビタミンD欠乏症の原因および抵抗性 - uptodate [1]
• 2. [charged] ビタミンDの概要 - uptodate [2]

• 3. [charged] 成人におけるビタミンD欠乏症の治療 - uptodate [3]
• 4. [charged] 骨軟化症の疫学および病因 - uptodate [4]
• 5. [charged] 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 - uptodate [5]

• 6. [charged] 小児におけるくる病の概要 - uptodate [6]
• 7. [charged] 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 - uptodate [7]
• 8. [charged] 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 - uptodate [8]
• 9. [charged] 小児および思春期におけるビタミンD不足および欠乏 - uptodate [9]

国試

• 104E049

「腫瘍」

　　[★]

英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「腫瘍性」

　　[★]

英

neoplastic

関

新生物