UpToDate Contents
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- 1. ネフローゼ症候群における腎静脈血栓症および凝固能亢進状態 renal vein thrombosis and hypercoagulable state in nephrotic syndrome
- 2. Venous thrombosis and thromboembolism in infants and children: Risk factors and clinical manifestations
- 3. 新生児における血栓症の病因、臨床的特徴、および診断 pathogenesis clinical features and diagnosis of thrombosis in the newborn
- 4. 新生児における血栓症のマネージメント management of thrombosis in the newborn
- 5. 新生児における急性腎障害（急性腎不全） acute kidney injury acute renal failure in the newborn
Japanese Journal
- 腎静脈血栓症を繰り返す小児膜性腎症の1例
- 永田 智子,岩田 晶子,都間 佑介,山本 崇裕,伊藤 貴美子,鹿野 博明,中嶋 義記,近藤 富雄,重松 秀一
- 日本小児腎臓病学会雑誌 = Japanese journal of pediatric nephrology 22(2), 188-194, 2009-11-15
- … 基礎疾患はなく，腎静脈血栓症の合併を契機に，膜性腎症と診断された。 … 血栓溶解療法のみでは腎静脈血栓症の再燃を繰り返したため，ネフローゼ症候群の治療としてステロイド剤，免疫抑制剤を併用し，症状が寛解した。 …
- NAID 10026411985
- 134) 腎静脈血栓症が先行した肺動脈血栓症の一例(第104回日本循環器学会九州地方会)
- 濱野 紗朱,古賀 智子,鬼木 秀幸,河野 修,大森 将,冨永 光裕
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1128, 2008-10-20
- NAID 110007011598
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- 腎静脈血栓症は一側性または両側性の主要な腎静脈の閉塞であり，急性または慢性腎不全を生じる。一般的な原因は，ネフローゼ症候群，原発性の血栓形成傾向，悪性腎腫瘍，外因性の圧迫である。腎不全の症状と，ときに悪心，嘔吐 ...
- 腎静脈血栓症とは、血栓によって腎静脈（腎臓を出た血液が通過する血管）がつまってしまう病気です。 血栓によって腎臓に損傷が生じたり、血栓から剥がれ落ちた断片が血流に乗って別の血管をつまらせる（塞栓）ことがあります。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114A018」 |
| リンク元 | 「ネフローゼ症候群」「腎 腎血管障害」 |
| 関連記事 | 「血栓」「腎静脈」「静脈血栓症」「静脈」「血栓症」 |
「114A018」
- 77歳の男性。両下肢足底の紫色変化を伴う疹痛を主訴に来院した。3週前に急性冠症候群のため緊急入院し、同日経皮的冠動脈形成術を受けていた。1週前から疹痛を伴う皮膚変化が出現したため受診した。3週前の血清クレアチニン値は1.2mg/dLであった。喫煙歴は30本/日を50年間。身長 153cm、体重 52kg。脈拍 80/分、整。血圧 152/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。下肢に浮腫を認めない。両足底に疹痛を伴う暗紫色皮斑を認める。尿所見：蛋白 1＋、糖 (－)、潜血 (－)。血液所見：赤血球 350万、Hb 10.3g/dL、Ht 31%、白血球 7,600(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 60%、好酸球 15%、単球 5%、リンパ球 15%)、血小板 15万。血液生化学所見：総蛋白 7.1g/dL、アルブミン 3.4g/dL、尿素窒素 38mg/dL、クレアチニン 2.8mg/dL、総コレステロール 290mg/dL、トリグリセリド 240mg/dL。免疫血清学所見：CRP 1.8mg/dL、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。足底の写真(別冊No. 4)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 悪性腎硬化症
- b 紫斑病性腎炎
- c 腎静脈血栓症
- d ANCA関連血管炎
- e コレステロール塞栓症
※国試ナビ4※ ［114A017］←［国試_114］→［114A019］
「ネフローゼ症候群」
- 英
- nephrotic syndrome, NS
- 同
- ネフロージス nephrosis
- 関
- 腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
- 蛋白分画
概念
- 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
- 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態
病型
- 原発性糸球体腎炎
- 続発性ネフローゼ症候群：先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する
疫学
成人(IMD)
| 微小変化型ネフローゼ症候群 | 42% |
| 膜性腎症 | 25% |
| びまん性増殖性糸球体腎炎 | 17% |
| 巣状増殖性糸球体腎炎 | 12% |
| 膜性増殖性糸球体腎炎 | 5% |
ネフローゼ症候群の原因
病理
- 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること？))および消失している。(PRE.224)
ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型
- PRE.224
- 1. 糸球体上皮細胞の障害：微小鹸化群、原発性巣状硬化症 ← 単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
- 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
- 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。
検査
- IMD
血液検査
- 血小板：増加
凝固系検査
- 凝固因子の増加
- フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆
血液生化学検査
- アルブミン：低値
- γ-グロブリン：低値 → IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
- α2-グロブリン高値
- β-グロブリン：高値
- コレステロール：高値
- 中性脂肪：増加(特にLDL、VLDL)
- 低カルシウム血症 ← アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
- フィブリノゲン：高値 → 肝機能の亢進による
α2グロブリンが高値になるメカニズム
ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。
赤沈が亢進するメカニズム
赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。
尿検査
- 蛋白尿
- 顕微鏡的血尿
- 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体
診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)
- 1. 高度蛋白尿 (成人では3.5 g/日以上、小児では40 mg/時/m2体表面積以上の持続)
- 2. 低蛋白血症 (血清総蛋白量6.0 g/dl以下，または血清アルブミン量3.0 g/dl以下)
- 3. 高脂血症：血清総コレステロール値250 mg/dl以上
- 4. 浮腫
合併症
- IMD
- 1.乏尿、急性腎不全(循環血液量の減少)
- 2.低栄養(アルブミンの低下)、感染症(リンパ球サブセット・サイトカインの変化、血漿γグロブリン減少)
- 3.胸水、腹水(アルブミンの低下、体液量の増加)
- 4.起立性低血圧(循環血液量の減少)
- 5.凝固能亢進・血栓症(凝固因子増加、線溶活性低下、循環血液量減少、血液濃縮、脂質代謝異常)：静脈血栓症、腎静脈血栓症、肺梗塞(アンチトロンビンIII低下例に多い)
- 6.治療薬(糖質コルチコイド、シクロスポリン？)の副作用：易感染性、消化性潰瘍、精神症状、高血圧、白内障、多毛、肥満、免疫性低下、白血球減少、出血性膀胱炎
- 2+3. 特発性細菌性腹膜炎
予後
- 糸球体選択指数 selection index S.I.によって治療の予後が予測できるらしい。
- SI(selectivity index)＝(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
- SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
- 0.2以下：high selective ：プレドニゾロンに反応しやすい
- 0.2以上：low selective ：プレドニゾロンに反応しにくい
「腎 腎血管障害」
腎血管障害
「血栓」
分類
心筋梗塞における血栓
- ST上昇型急性冠症候群の症例ではフィブリンと赤血球主体の赤色血栓が認められ、非ST上昇型急性冠症候群で心筋トロポニンが上昇した症例では血小板主体の白色血栓が存在していることが明らかとなった。
参考文献
- 岡松健太郎1 清野精彦1 水野杏一2, 血管内視鏡を用いた急性冠症候群の洞察（II）,日医大医会誌2009; 5（1）
- 1日本医科大学千葉北総病院循環器内科
- 2日本医科大学大学院医学研究科器官機能病態内科学
「腎静脈」
- 英
- renal vein (Z), renal veins
- ラ
- venae renales
- 関
- 下大静脈、腎動脈、腎臓
- 腎門部：腹側から腎静脈、腎動脈、尿管の順に位置する。 → VAU
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「静脈血栓症」
- 静脈内に血栓を軽視壊死、二次的に静脈炎を発症する。 ←静脈血栓症 (⇔血栓性静脈炎：静脈壁の炎症が先行し、反応性に血栓が形成される)
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。
「血栓症」
- 英
- thrombosis(=血栓形成)
- 関
- coagulation、静脈血栓症、動脈血栓症