腎性骨ジストロフィー : 約 95 件
腎性骨ジストロフィ : 約 46 件
腎性骨異栄養症 : 約 275,000 件

概念

慢性腎臓病の進行に伴う腎機能の荒廃によりビタミンD活性化障害と二次副甲状腺機能亢進症が起った結果として生じる骨病変を総称していう。

病態

ビタミンDは近位尿細管で1α水酸化酵素(1α-hydroxylase)により1α位に水酸化が行われるが、腎機能の荒廃に伴い活性化ビタミンDの産生量が減少する。*腎機能の荒廃に伴い、リン排泄能も低下するため、高リン血症となる

国試

101A037

参考

骨粗鬆症と腎性異栄養症

http://www.jinzou.net/01/pro/sentan/vol_4/page_6.html

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 慢性腎臓病に伴う骨・ミネラル代謝異常（CKD-MBD）の概要 overview of chronic kidney disease mineral bone disease ckd mbd
2. 腎性骨異栄養症の骨生検および診断 bone biopsy and the diagnosis of renal osteodystrophy
3. 慢性腎臓疾患に関連する無形成骨症 adynamic bone disease associated with chronic kidney disease
4. 透析患者における二次性副甲状腺機能亢進症およびミネラル代謝異常のマネージメント management of secondary hyperparathyroidism and mineral metabolism abnormalities in dialysis patients
5. Conservative management of end-stage renal disease

Japanese Journal

骨疾患と腎 (シンポジウム全身疾患としての慢性腎臓病(CKD))

平野徹
新潟医学会雑誌 122(9), 499-503, 2008-09
NAID 40016439194

早期胃癌術後10年以上の経過で造骨性骨転移を発症し診断に苦慮した維持透析患者の1例

吉野純,林雄一郎,小西孝之助,熊井浩一郎,辻美保子,門川俊明,林松彦,林晃一,伊藤裕
日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 41(1), 81-86, 2008-01-28
… 診断された．多発性骨転移，腹膜播種の所見もあり根治療法の適応なく，全身衰弱のため12月永眠した．剖検の結果，全身に低分化型腺癌の転移所見が認められ，腺癌の組織学的所見は胃癌に矛盾しなかった．経過としては非典型的だったが，10年以上の経過での胃癌の全身転移と診断された．維持透析患者に造骨性変化を認めた場合，鑑別疾患として腎性骨異栄養症だけでなく骨転移の可能性も考慮する必要がある． …
NAID 10025192627

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「112A018」「101A037」「099E044」
リンク元	「慢性腎不全」「FGF23」「異所性石灰化」「ROD」「renal osteodystrophy」
拡張検索	「尿毒症性腎性骨異栄養症」
関連記事	「栄養」「骨異栄養症」「症」「異栄養」「異栄養症」

「112A018」

　　[★]

54歳の女性。持続する腰痛、胸郭変形および諸検査の異常のため来院した。2年前から腰痛があり、自宅近くの整形外科医院で非ステロイド性抗炎症薬を処方されていたが痛みは持続し、半年前から胸郭が変形し身長が12cm低くなった。最近、腰痛が増悪し、歯の痛みや全身のしびれ感も出現したために、血液検査とエックス線撮影が施行されたところ、骨折線を伴う著明な骨変形を含む多数の異常を指摘され紹介されて受診した。身長 138cm、体重 40kg。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 150/96mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内は湿潤しており、う歯を多数認める。表在リンパ節に腫大を認めない。胸郭は変形と陥凹が著明である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。上肢の筋力は正常だが、体幹と下肢の筋力は痛みのために低下している。腱反射は下肢で減弱している。血液所見：赤血球 412万、Hb 13.5g/dL、白血球 5,800、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 7.4g/dL、アルブミン 4.5g/dL、総ビリルビン 0.7mg/dL、AST 21U/L、ALT 15U/L、ALP 1,725U/L(基準 115～359)、γ-GTP 10U/L(基準 8～50)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、Na 144mEq/L、K 4.7mEq/L、Cl 109mEq/L、Ca 8.7mg/dL、P 0.9mg/dL。CRP 0.1mg/dL。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A017］←［国試_112］→［112A019］

「101A037」

　　[★]

75歳の女性。膝と踵との痛みを主訴に来院した。25年前から糸球体腎炎による末期腎不全のため血液透析を受けている。6か月前から歩行時の両膝の痛みを自覚し、最近は踵にも痛みを感じるようになった。血液所見:赤沈40mm/1時間、赤血球360万、Hb10.8g/dl、Ht32%。血清生化学所見:尿素窒素86mg/dl、クレアチニン9.2mg/dl、ALP600IU/l(基準260以下)、Na140mEq/l、K5.3mEq/l、Cl 106mEq/l、Ca1 1.5mg/dl、P6.4mg/dl、PTH880pg/ml(基準10～60)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.43、PaO2 82Torr、PaCO2 47Torr、HCO3- 28mEq/l。
ほかに行う検査として適切なのはどれか。2つ選べ。

a. 腎生検
b. 頭部CT
c. 頸部超音波検査
d. 副腎シンチグラフィ
e. 手指骨エックス線撮影

[正答]

※国試ナビ4※　［101A036］←［国試_101］→［101A038］

「099E044」

　　[★]

長期血液透析患者の合併症でないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099E043］←［国試_099］→［099E045］

「慢性腎不全」

　　[★]

英: chronic renal failure, CRF
関: 腎不全、急性腎不全

概念

数ヶ月から数十年に及ぶ緩徐な経過で腎機能障害が進行し、末期腎不全に至る不可逆的疾患。

濾過される原尿の量が減少するので、血液中の不要物を排泄したり、電解質・水分の調節能が低下する。

定義 (日本人腎臓学会 CKD診断ガイド)

1.-2.のいずれか、または両方が3ヶ月以上持続する。
1. 尿異常、画像診断、血液、病理で腎障害の存在が明らか。特に尿蛋白が存在
2. GFR < 60 ml/min/1.73m³

病態

水、Naの貯留→循環血液量↑→高血圧、肺水腫、心不全
電解質の異常→K↑(高カリウム血症), P↑, Mg↑，Ca↓

カリウム↑：GFR低下によりカリウム分泌が不十分となる。
リン↑：近位尿細管での排泄障害(YN.E-25)？、酸分泌障害？
カルシウム↓：尿細管機能低下？？？により、PTHの作用を受けて遠位尿細管で再吸収されるべきカルシウムが排泄される。

尿毒素の貯留→尿毒症
水素イオンの貯留→代謝性アシドーシス
内分泌の異常

エリスロポエチン低下　→　腎性貧血
活性化ビタミンD₃が産生されない　→　低カルシウム血症　→　副甲状腺ホルモン↑　→　腎性骨異栄養症
レニン高値　→　高血圧
インスリン代謝の低下 (イン不倫は腎臓で分解される)

細胞性免疫能の低下　→　結核のリスク(FSRFでは正常人比10倍)
出血傾向　→　尿毒症により凝固系機能低下
低カルシウム血症：

尿細管での再吸収不全、1,25-dihydroxy-vitamin D3不足により腸管からのCa吸収低下、無機リン増加によりカルシウムの減少([Ca][P]積が一定になるように保たれているらしい)、骨のPTHに対する感受性低下？？？(なぜ？)

慢性腎不全におけるカルシウムリン代謝

PRE.355

上記の病態と矛盾する点があり。

慢性腎不全においては、上記の通りカルシウムの吸収が低下するため、二次性の副甲状腺機能亢進症となっている。このため、慢性に骨よりカルシウムとリン酸が動員される。このため嚢胞性線維性骨炎 osteitis fibrosa cysticaを呈する。
転移性石灰化 metastatic calcification(=異所性石灰化症)も生じる。リン酸カルシウムの結晶が血管外に形成され、血管壁、軟部組織、内臓に蓄積する。この病態は血清のカルシウムリン積が60-70を越える時に起こりやすい。
慢性腎不全における過剰のPTHは次の状態を引き起こす：(1)比較的高値な血清カルシウム(高リン酸血症と活性ビタミンD3欠乏があるにもかかわらず！)、(2)高リン酸血症(骨からのリン酸の動員にもかかわらず、腎で排泄しきれないため)。

症状

脳　：不眠、意識障害、麻痺
眼　：眼底出血、視力低下
口　：アンモニア臭
心臓：心膜炎、心筋症、心タンポナーデ
肺　：呼吸困難、咳、血痰
胃腸：嘔気、食欲低下、潰瘍
腎臓：~~尿量減少？~~　尿濃縮能障害、等張尿(多尿、夜間尿)　
血管：高血圧、動脈硬化
血液：貧血、高カリウム血症
末梢神経：感覚異常
皮膚：掻痒感
骨：腎性骨異形成症

検査

血液検査

電解質：Na↑、K↑、P↑、Ca↓、Mg↑、代謝性アシドーシス
BUN↑、Cr↑
UA↑

治療

糸球体高血圧

ACE阻害薬、ARB

腎性貧血

エリスロポエチン

高窒素血症

経口吸着用炭素製剤。腸肝循環中で窒素化合物を吸着

高リン血症(腎臓の間質に石灰化を引き起こしうる)

炭酸カルシウム製剤などのリン吸着薬。消化管の中で不溶性の塩を形成

国試

105D045

「FGF23」

　　[★]

2000年、常染色体優性低リン血症性くる病(ADHR)の原因遺伝子として同定され、2001年に腫瘍性くる病/骨軟化症(tumor-induced rickets/osteomalacia TIO)の原因として報告された。
リン利尿因子として作用している；腎臓近位尿細管上皮細胞のFGF受容体1cとKlothoの複合体に作用し、刷子縁膜上に存在するNa-P共輸送体の発現を抑制してリン利尿をもたらす。
FGF23は慢性腎臓病の進行と共に血中濃度が上昇し、透析患者では100-1000倍に達する。
FGF23はビタミンDの活性化に関与する1α水酸化酵素に対して抑制的に作用し、腎性骨異栄養症に関与していると言われている。

「異所性石灰化」

　　[★]

英: ectopic calcification
関: 転移性石灰化 metastatic calcification、カルシウムリン積、腎性骨異栄養症

例えば、腎不全により活性化ビタミンD3の産生が低下すると、血中カルシウム濃度が低下して続発性副甲状腺機能亢進症を来たす。骨吸収が亢進してカルシウムが動員され、また腎不全による高リン酸血症とにより種々の部位でリン酸カルシウムの沈着をきたす。予防にはビタミンDの投与や高リン酸血症のコントロール(P吸着、蛋白摂取制限)が必要となる。(YN.E-34 出典不明情報)