UpToDate Contents
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- 1. 腎アミロイドーシス renal amyloidosis
- 2. アミロイドーシスの概要 overview of amyloidosis
- 3. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 prognosis and treatment of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases
- 4. 続発性（AA）アミロイドーシスの治療 treatment of secondary aa amyloidosis
- 5. 多発性骨髄腫における腎疾患の種類 types of renal disease in multiple myeloma
Japanese Journal
- リウマチ性疾患におけるポドサイトの研究
- 梶山 浩
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 34(1), 40-48, 2011-02-28
- ポドサイト（腎糸球体臓側上皮細胞）は，一次突起，足突起（二次突起），足突起間のスリット膜からなる高次構造を保ち，血中からの高分子蛋白漏出を防ぐ分子篩として機能する．ポドサイト高次構造異常は，病的蛋白尿の原因となり，糸球体係蹄壁からの脱落や細胞死によるポドサイト数の低下は，不可逆的腎機能低下の原因となる．自己免疫性疾患に併発する腎症には，ループス腎炎，顕微鏡的多発血管炎に伴う …
- NAID 10029431735
- 腎アミロイドーシス--診断と治療における最近の進歩 (ネフローゼ症候群--最新動向) -- (難治性ネフローゼ症候群の最新治療 二次性ネフローゼ症候群)
- 今田 恒夫
- 医学のあゆみ 233(11), 1083-1086, 2010-06-12
- NAID 40017126488
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- 症状や一般的な検査において、アミロイドーシスが疑われた場合は、上部消化管（胃・十二指腸）あるいは直腸の生検を行い、組織検査をします。蛋白尿（多くはネフローゼ症候群を呈し、血尿は少ない）を認める場合は、アミロイド ...
- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. アミロイドーシスとは アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「アミロイド腎症」 |
| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「腎」「アミロイド」 |
「アミロイド腎症」
- 英
- renal amyloidosis, amyloid nephropathy
- 同
- アミロイド腎？、腎アミロイドーシス？、腎アミロイド症
- 関
- アミロイドーシス、アミロイド
病因
- 家族性アミロイドーシス
- 多発性骨髄腫
- 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
検査
光学顕微鏡
- 参考1
- 糸球体にびまん性に無構造のヒアリン物質(アミロイド)が蓄積する。
- アミロイドは結節性に蓄積していく → メサンギウム領域に沈着していくので糖尿病性腎症の場合と同様に結節状に見える？？？
- 典型的には最初にメサンギウム領域、ついで糸球体係蹄に蓄積する。
- 最後には糸球体の管腔が狭窄し、閉塞してしまう。
- アミロイドによる結節性病変？は糖尿病腎症のキンメルスティール・ウィルソン病変と違って無構造であるが、光学顕微鏡だけでは診断できない。
参考
- 1. [charged] Renal amyloidosis - uptodate [1]
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「腎」
漢方医学
機能
- 1. 成長、発達、生殖能を維持する
- 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
- 3. 水分代謝を調節する
- 4. 呼吸脳を維持する
- 5. 思考力、判断力、集中力を維持する
失調
- 症状：性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
- 治療方剤
| 地黄 | 山茱萸 | 山薬 | 沢瀉 | 茯苓 | 牡丹皮 | 桂皮 | 附子 | 牛膝 | 車前子 | 特徴的な効能 | |
| 八味地黄丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え | ||
| 六味丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢のほてり | ||||
| 牛車腎気丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え、下肢のむくみ |
「アミロイド」
- 英
- amyloid
- 同
- 類デンプン質
- 関
- アミロイドタンパク質、アミロイド線維