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1. 成人における頭蓋内圧亢進の評価およびマネージメント evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults
2. 特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）：臨床的特徴および診断 idiopathic intracranial hypertension pseudotumor cerebri clinical features and diagnosis
3. 小児における頭蓋内圧亢進（ICP） elevated intracranial pressure icp in children
4. 特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）：予後および治療 idiopathic intracranial hypertension pseudotumor cerebri prognosis and treatment
5. 特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）：疫学および病因 idiopathic intracranial hypertension pseudotumor cerebri epidemiology and pathogenesis

Japanese Journal

胃癌による髄膜癌腫症に対し腰椎髄液腔-腹腔短絡手術が緩和医療に寄与した1例

桑原道郎,江嵜秀和,西躰隆太,恒川昭二,滝吉郎,河合潤
日本消化器外科学会雑誌 42(10), 1557-1561, 2009-10-01
… 部痛,肩こり,頭痛を認め,立てなくなり,複雑てんかん発作で緊急入院となった.入院当日の髄液検査で髄腔内圧が35cmH2O以上で,減圧により症状が劇的に改善した.髄液から印鑑細胞が検出され,癌性髄膜炎による脳圧亢進症状と診断し,腰部硬膜下腔-腹腔シャント術を施行した.TS-1とCDDPによる化学療法を開始し,普段の生活に戻った.退院後約2か月目の朝6時にトイレで倒れているのを発見され救急車で搬送されたが,前日まで朝 …
NAID 110007387162

視力低下を主訴に眼科を初診した巨大脳腫瘍の2症例

山本肇,中尾雄三,日比野剛 [他]
眼科臨床医報 100(5), 312-314, 2006
NAID 40007300192

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Ryu-SCEO ～琉球大学医学部PBL The most interesting medical cases of the 脳圧亢進章はじめに～脳腫瘍とは脳脊髄液は脳の中の血液を脳圧亢進・・・水頭症の子と

★リンクテーブル★

国試過去問	「095A030」
リンク元	「100Cases 33」「100Cases 76」「100Cases 75」「頭蓋内圧亢進」
関連記事	「亢進」「脳圧」

「095A030」

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正しいのはどれか。

a. 大泉門の陥没は脳圧亢進を示す。
b. 出生時の身長と頭長との比は4：1である。
c. 乳歯は生後1歳になって生える。
d. 生後3か月見の1日平均体重増加は50～100gである。
e. リンパ系の発育は成人でピークに達する。

[正答]

※国試ナビ4※　［095A029］←［国試_095］→［095A031］

「100Cases 33」

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☆case33　頭痛と混乱

■glossary

accompany

vt.

(人)と同行する、(人)に随行する。(もの)に付随する。～と同時に起こる。～に加える(添える、同封する)(with)

slurred n. 不明瞭

強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion

　意識消失とともに全身の随意筋に強直痙攣が生じ(強直痙攣期tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直と弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣期clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連の発作。

■症例

28歳、女性　黒人　南アフリカ　手術室看護師　ロンドン住在

主訴：頭痛と混乱

現病歴：過去3週間で頭痛が続いており、ひどくなってきた。現在も頭痛が持続しており、頭全体が痛い。友人曰く「過去六ヶ月で体重が10kg減っていて、最近、混乱してきたようだ」。発話は不明瞭。救急室にいる間に強直間代痙攣を起こした。

・診察 examination

やせている。55kg。38.5℃。口腔カンジダ症(oral candidiasis)。リンパ節腫脹無し。心血管、呼吸器系、消化器系正常。痙攣前における神経検査では時間、場所、人の見当識無し。神経局所症状無し(no focal neurological sign)。眼底両側に乳頭浮腫有り。

・検査 investigation

血算：白血球増多

血液生化学：ナトリウム低下

CT：供覧

■キーワード＆着目するポイント

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)

・頭痛、精神症状、強直間代痙攣

・眼底両側に乳頭浮腫

・CT 所見

・低ナトリウム血症は二次的なもの

■アプローチ

・口腔カンジダ症(oral candidiasis)　→　細胞免疫低下状態(DM、免疫抑制、AIDSなど) or 常在細菌叢の攪乱(長期の抗菌薬の使用)

　・The occurrence of thrush in a young, otherwise healthy-appearing person should prompt an investigation for underlying HIV infection.(HIM.1254)

　・More commonly, thrush is seen as a nonspecific manifestation of severe debilitating illness.(HIM.1254)

・精神症状、強直間代痙攣　→　一次的、あるいは二次的な脳の疾患がありそう

・頭痛　→　漠然としていて絞れないが、他の症状からして機能性頭痛ではなく症候性頭痛っぽい。

・眼底両側に乳頭浮腫　→　脳圧亢進の徴候　→　原因は・・・脳腫瘍、ことにテント下腫瘍と側頭葉の腫瘍、クモ膜下出血、脳水腫など、そのほか、眼窩内病変、低眼圧などの局所的要因、悪性高血圧、血液疾患、大量出血、肺気腫などの全身的要因 (vindicate本のp342も参考になる)

　・頭痛と脳圧亢進　→　頭蓋内圧占拠性病変、脳炎(IMD.274)

・CT 所見　→　ringformの病変、脳浮腫、脳圧亢進

・低ナトリウム血症　→　脳ヘルニアに続発して起こることがあるらしい。実際には下垂体にトキソプラズマによる病変が形成されることにより起こりうる。

・そのほか出身地、体重減少もHIVを疑わせる点

パターン認識でHIV + 精神症状 + てんかん発作(強直間代痙攣) + 脳圧亢進 + CT 所見 = 一番ありそうなのはToxoplasma gondiiによるトキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis (トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis)

■Toxoplasma gondii

　原虫　胞子原虫類

(感染予防学 080521のプリント、CASES p,92、HIM p.1305-)

・疫学：西洋では30-80%の成人がトキソプラズマの感染の既往がある・・・うぇ(CASES)。日本では10%前後(Wikipedia)。

・生活環

　・終宿主：ネコ：ネコの小腸上皮細胞で有性・無性生殖　糞便にオーシストの排泄

　・中間宿主：ヒト.ブタを含むほ乳類と鳥類：無性生殖で増殖、シストの形成

　　　急性期の増殖盛んな急増虫体 tachyzoiteとシスト内の緩増虫体 bradyzoite

・病原、病因 phathogenesis

　・緩増虫体(bradyzoite)、接合子嚢(oocyst)

・感染経路

　1. オーシストの経口摂取

　2. 中間宿主の生肉中のシストの経口摂取

　3. 初感染妊婦からの経胎盤感染。既感染なら胎盤感染しないらしい(HIM.1306)

　(4)移植臓器、輸血。確率は低い(at low rate)(HIM.1306)

・病態

　1. 先天性トキソプラズマ症　congenital toxoplasmosis

　　　①網脈絡膜炎、 ②水頭症、 ③脳内石灰化、 ④精神・運動障害

　2. 後天性トキソプラズマ症　acquired toxoplasmosis

　　(1) 健常者

　　　・多くは不顕性感染。発熱、リンパ節腫脹、皮疹(rash)

　　　・(少数例)筋肉痛、暈疼痛、腹痛、斑状丘疹状皮疹(maculopapular rash)、脳脊髄炎、混乱(HIM.1308)

　　　・(まれ)肺炎、心筋炎、脳症、心膜炎、多発筋炎

　　　・網膜、脈絡叢に瘢痕や、脳に小さい炎症性の病変を残すことあり(CASES)。

　　　・急性感染の症状は数週間で消失　筋肉や中枢神経系に緩増虫体が残存

　　(2)HIV 感染者、臓器移植例、がん化学療法例

　　　シスト内緩増虫体→急増虫体→播種性の多臓器感染

　　　AIDSでは、トキソプラズマ性脳炎が指標疾患 AIDS-defineing illness(CASES)

・治療

　(日本)アセチルスピラマイシン、ファンシダール(感染予防学 080521)

■トキソプラズマ脳炎 toxoplasmic encephalitis、トキソプラズマ脳症 cerebral toxoplasosis

・症状

　発熱、頭痛、混乱ｍ、痙攣、認知の障害、局所神経徴候(不全片麻痺、歯垢、脳神経損傷、視野欠損、感覚喪失)(CASES)

・画像検査

　(CT,MRI)多発性、両側性、ring-enhancing lesion、特に灰白質-白質境界、大脳基底核、脳幹、小脳が冒されやすい(CASES)

・鑑別診断(臨床症状・画像診断の所見で)

　リンパ腫、結核、転移性脳腫瘍(CASES)

・病歴と画像所見からの鑑別診断

　リンパ腫、結核、転移性腫瘍

？

このCTがcerebral toxoplasmosisに特徴的かは不明

□最後に残る疑問

　AIDSでWBC(leukocyte)の数はどうなるんだろう？？？AIDSの初診患者ではWBCが低い人が多いらしいし()、HIVはCD4+ T cellとmacrophageに感染して殺すから、これによってB cellは減るだろうし、CD8+ T cellも若干減少するだろうからWBCは減るんじゃないか？！好中球はAIDSとは関係ない？好中球は他の感染症に反応性に増加している？ちなみに、好酸球は寄生虫(原虫)の感染のために増える傾向にあるらしい(HIMのどこか)。

葉酸拮抗剤である。

サルファ剤と併用され、抗トキソプラズマ薬、抗ニューモシチス・カリニ薬として相乗的に働く。

ST 合剤

SMX-TMP

スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤 sulfamethoxazole and trimethoprim mixture

□AIDSの定義(http://en.wikipedia.org/wiki/CDC_Classification_System_for_HIV_Infection_in_Adults_and_Adolescents)

According to the US CDC definition, one has AIDS if he/she is infected with HIV and present with one of the following:

A CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

or he/she has one of the following defining illnesses:

01. Candidiasis of bronchi, trachea, or lungs
02. Candidiasis esophageal
03. Cervical cancer (invasive)
04. Coccidioidomycosis, disseminated or extrapulmonary
05. Cryptococcosis, extrapulmonary
06. Cryptosporidiosis, chronic intestinal for longer than 1 month
07. Cytomegalovirus disease (other than liver, spleen or lymph nodes)
08. Encephalopathy (HIV-related)
09. Herpes simplex: chronic ulcer(s) (for more than 1 month); or bronchitis, pneumonitis, or esophagitis
10. Histoplasmosis, disseminated or extrapulmonary
11. Isosporiasis, chronic intestinal (for more than 1 month)
12. Kaposi's sarcoma
13. Lymphoma Burkitt's, immunoblastic or primary brain
14. Mycobacterium avium complex
15. Mycobacterium, other species, disseminated or extrapulmonary
16. Pneumocystis carinii pneumonia
17. Pneumonia (recurrent)
18. Progressive multifocal leukoencephalopathy
19. Salmonella septicemia (recurrent)
20. Toxoplasmosis of the brain
21. Tuberculosis
22. Wasting syndrome due to HIV

People who are not infected with HIV may also develop these conditions; this does not mean they have AIDS. However, when an individual presents laboratory evidence against HIV infection, a diagnosis of AIDS is ruled out unless the patient has not:

undergone high-dose corticoid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy in the three months before the onset of the indicator disease
OR been diagnosed with Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma, lymphocytic leukemia, multiple myeloma, or any cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angioimmunoblastic lymphoadenopathy
OR a genetic immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogamma globulinemia

AND

the individual has had Pneumocystis carinii pneumonia
OR one of the above defining illnesses AND a CD4+ T-cell count below 200 cells/μl (or a CD4+ T-cell percentage of total lymphocytes of less than 14%).

□AIDSのステージング

Revised World Health Organization (WHO) Clinical Staging of HIV/AIDS For Adults and Adolescents (2005)

http://en.wikipedia.org/wiki/WHO_Disease_Staging_System_for_HIV_Infection_and_Disease_in_Adults_and_Adolescents

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 76」

　　[★]

☆case76　頭痛

■glossary

傾眠 drowsiness 正常、病的の区別なく眠り込む場合に用いられる

意識不鮮明　 confusion 周囲に対する認識や理解は低下し、思考の清明さや、記憶の正確さが失われる

錯乱　 confusion　夢幻様状態より見当識障害と思考の滅裂が見られる状態(PSY.40)

MA = Master of Arts 文学修士

　The Master of Arts (BrE: MA, UsE: M.A.) is awarded in Arts, Humanities, Theology and Social Sciences (Wikipedia)

graduate student 大学院生

rousable adj. 覚醒できる、目を覚ますことができる

rouse vt. ～の目を覚まさせる、呼び起こす。喚起する、鼓舞する、奮起させる。(感情を)起こさせる、かき立てる

lateralize vt. (生理)(大脳が)(左右半球に心的機能差がある、左右差がある。(器官・機能・活動などが)大脳の(左右いずれかの)片側優位下にある。(医学)(障害などが)大脳の片半球にあると診断される

乳頭浮腫 papilledema 原因を問わず視神経乳頭が腫脹している状態

うっ血乳頭 choked disc 脳圧亢進による乳頭浮腫

■症例

24歳、男性　精神学の修士過程を専攻している大学院生

主訴：激しい頭痛

現病歴：頭部全体に痛みがある。2回嘔吐。傾眠と錯乱が認められるようになった。明るい光を嫌う()he finds bright lights uncomfortable。

既往歴：病気の既往はない。アレルギーはない。タバコ1日10本。アルコール24 unit/week(缶ビール(350ml)13.7本/週)。薬は服用してない。

家族歴：彼女と同居。3歳と4歳の子供がいる。

・診察 examination

　見た感じ紅潮しており、調子が悪そう。体温：39.2℃。項部硬直あり(he has stiffness on passice flexion of his neck)。皮疹なし。副鼻腔に圧痛なし。鼓膜所見は正常。脈拍：120/分。血圧：98/74 mmHg。心血管系、胸部、腹部に異常所見なし(normal)。意識レベル低下。命令に応じて覚醒する(JCS10？)。局所神経症状認めない。眼底所見正常

・検査 investigation

　血液検査

　　白血球：上昇。血清 Na：低下。血清尿素：上昇。血清クレアチニン：上昇。血液培養：検査中

　画像検査

　　胸部X線：異常所見なし。頭部 CT：正常

　心電図：洞性頻脈

　腰椎穿刺

　　髄液所見：混濁。白血球：増多。蛋白：増多。糖：低下(普通の人の血糖100mg/dLと考える。→　1g/L　→　1/180　mol/L　→　5.56 mmol/L。グラム染色：結果待ち

■Q

　診断、鑑別診断、管理

■A

　細菌性髄膜炎、髄膜炎・クモ膜下出血、経験的抗菌薬投与・

■解説

(第1パラグラフ)細菌性髄膜炎

・(症状)突然発症。激しい頭痛、嘔吐、錯乱、羞明、項部硬直

・低血圧、白血球増多、腎機能低下　→　ウイルス性よりむしろ細菌性の感染を示唆する。　←　重症敗血症～敗血症ショックかな？(私見)

・(髄膜炎菌の種類)

＜テーブル挿入　髄膜炎＞

・(疫学)HIM. 2621 (多分、全患者中(←私見))

　Streptococcus pneumoniae ～50%

　Neisseria meningitidis ～25%、

　group B streptococci ～15%

　Listeria monocytogenes ～10%

　Haemophilus influenzae type B <10%

・Neisseria meningitidisは全身性の脈管の皮疹(点状出血、紫斑)が特徴的(generalized vasculitic rash)

(第2パラグラフ)鑑別診断

・激しい頭痛

　・the most severe headaches are experienced in meningitis, subarachnoid hemorrhage and classic migraine.

　　・meningitis：単回の発作(single episode)。症状は時間単位で出現。

　　・subarachnoid hemorrhage：単回の発作(single episode)。突然発症(突発完成？)。硝子体出血を認めることがある。

　　・classic migraine：繰り返す(数回/年～1回/週。平均月2回。発作は4-72時間継続)

・髄膜刺激：急性に発熱をきたした多くの病態でみられる(acute febrile conditions)。特に子供。　←　そうなの？

・頚部硬直：頚部や脊椎の局所感染症でも起こる。　←　パーキンソン病などによる筋トーヌスの異常亢進も除外しよう

・他の髄膜炎：脳脊髄液所見で鑑別する

(第3パラグラフ)経験的治療

・(細菌性)髄膜炎が疑われたら、確定診断する前に適切な抗菌薬を投与(empirical treatment)。　→　数時間の経過で死亡することがある。

・ペニシリンアレルギーがなければ、ceftriaxoneかceftaximeの静脈内投与が一般的な治療法

(第4パラグラフ)腰椎穿刺

・乳頭浮腫がない、あるいは占拠性病変を示唆する片側性の神経徴候(lateralized neurological signs)がある患者では(CTの結果を待たずに)腰椎穿刺をすぐにやるべき(CASES)　←　どういう事？

・局在性の神経徴候(localized neurological sign)がある場合はまずCTを撮るべき(CASES)。　→　the dangers of coning　←　鉤ヘルニアの事？

(第5パラグラフ)細菌性髄膜炎の管理

・診断：CSF 検査(グラム染色、髄液培養(確定診断、感受性試験)

・管理

　・意識が低下しているのでそれなりの看護(must be nursed)。アヘン剤による鎮痛。生理食塩水による低ナトリウム血症の補正。低血圧を補正するために inotrope(a drug with positive inotropic effects, e.g. dobutamine, digitalis, milrinone )も必要かもしれない。(100CASES)

　・感受性のある抗菌薬の投与(大量静注、髄液移行性の高いもの)、髄液所見の正常化・CRP 陰転後、1週間抗菌薬を投与して治療を終了。対症療法として脳圧亢進には高張脳圧降下薬(マンニトールなど)を投与。(IMD.1042)

(第6パラグラフ)家族構成を考えた治療

・(意訳)誰が3-4歳の世話をしていたのか分からないけど、子供も検査すべき。髄膜炎菌か原因菌が不明だったら、リファンピシンによる予防的治療と髄膜炎球菌に対する予防接種をすべき。　←　日本ではどうなんでしょうか。

□350ml アルコール5%

350x0.05/10=1.75 unit

■莢膜を有し、髄膜炎を起こす細菌　→　莢膜を有することで血液中で補体などを介した貪食を免れ、血行性にクモ膜下腔まで到達しうる。

・Streptococcus pneumoniae

・Haemophilus influenzae type b

・Neisseria meningitidis

■敗血症

・定義

　感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症？)とする

　感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌、寄生虫、ウイルスなど

　皮膚や粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌がリンパ流から血中に入り、全身に播種されて、新たに転移性の感染巣をつくり、重篤な全身症状を引き起こす。

・全身性炎症反応症候群の診断基準

　下記項目のうち2項目以上が当てはまる

　　1. 体温>38℃ or 体温<36℃

　　2. 心拍数>90bpm

　　3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg

　　4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% )　←　ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。

・敗血症の周辺疾患概念

　1. 全身性炎症反応症候群 systemic inflammatory response syndrome SIRS

　　発熱や白血球増加などの全身の炎症の徴候によって特徴づけられる病態(SIRSの診断基準に合致する病態)

　2. 敗血症 sepsis

　　SIRSが感染の結果である場合

　3. 重症敗血症 severe sepsis

　　主要臓器障害を伴う敗血症

　4. 敗血症性ショック septic shock

　　輸液投与に不応性の低血圧を伴う重症敗血症

　5. 多臓器機能障害症候群 multiorgan dysfunction syndrome MODS

　　2つ以上の主要臓器の機能異常

　6. 多臓器不全 multiorgan failure MOF

　　2つ以上の主要臓器の不全状態

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

PSY = 標準精神医学第3版

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「100Cases 75」

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☆case75　自宅での意識消失

■症例

21歳　男性

主訴：意識消失

現病歴：男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前の試験に問題はなかった。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：機会飲酒 10 units/week(1週間に350ml ビール6本弱)

既往歴：なし

家族歴：父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病

服薬歴：以前、エクスタシー錠剤を服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。

身体所見 examination