胆道癌の組織型分類

UpToDate Contents

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• 1. 限局性胆管癌の外科的切除surgical resection of localized cholangiocarcinoma [show details]
  … Biliary tract cancers are classified according to their locations along… neither the Bismuth-Corlette classification nor the AJCC TNM staging accurately assesses resectability,… Because a histologically negative resection margin is important for the outcome,…
• 2. 病期診断のための腹腔鏡検査：原発性消化管癌の病期分類のための基本原則diagnostic staging laparoscopy general principles for staging primary digestive malignancies [show details]
  … located in the body or tail of the pancreas Biliary tract cancer located in the proximal bile duct (cholangiocarcinoma)… or distant disease; Assessment of inconclusive histology following radiographic-guided fine needle aspirations…
• 3. 進行性胆管癌に対する全身療法systemic therapy for advanced cholangiocarcinoma [show details]
  …and other local treatments for cholangiocarcinoma and ampullary cancer; the epidemiology, pathology, classification, clinical presentation, and diagnosis of cholangiocarcinoma and ampullary cancer; and systemic … in patients with advanced biliary tract cancer can be illustrated by a Korean series of 213 patients with advanced biliary tract cancer who were either enrolled in…
• 4. 切除不能な進行性胆嚢癌の治療treatment of advanced unresectable gallbladder cancer [show details]
  … receiving first-line chemotherapy for advanced biliary tract cancer (27 percent GBC),…studies described below were conducted in patients with adenocarcinoma, which is the most common histology of GBC. There are no available data that are specific to the treatment of advanced adenosquamous …
• 5. 胆管癌の疫学、病因、および分類epidemiology pathogenesis and classification of cholangiocarcinoma [show details]
  … pathology, pathogenesis, and classification of cholangiocarcinoma will be discussed here.… disease processes, although these structures are part of the biliary drainage system. Biliary tract cancers were traditionally divided according to their anatomical primary site into cancers of the …

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• 胆道がん（胆管がん・胆のうがん）の解説と症状｜オリンパス ...

胆道がん（胆管がん・胆のうがん）の特性、分類、転移、症状について、詳しくわかる解説ページです。 肝臓で作られた胆汁（脂肪の消化を助ける消化液）は胆のうで濃縮されて蓄えられ、胆管を通って、十二指腸へ流れ出ます。

• 胆道がん | 国立がん研究センター 東病院

胆道癌取扱い規約によると、胆管がん、胆嚢がん、乳頭部がんの病期はともにI～IV期に分類され、T（腫瘍の大きさ）、N（リンパ節転移の程度）、M（遠隔転移）の3種のカテゴリー（TNM分類）の組み合わせで決まります。

• 胆道癌取扱い規約第6版，胆管癌分類の基礎 - J-STAGE

胆道癌取扱い規約第6版 99：761 表2 胆道癌取扱い規約 第6版における肝門部領域胆管癌の分類 T分類病期分類 Tis 上皮内癌 Stage 0 Stage I Stage II Stage IIIA Stage IIIB Stage IVA Stage IVB TisN0M0 T1N0M0 T2N0M0 T3N0M0 T1

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関連記事	「癌」「胆道癌」「胆道」「組織」「組織型分類」

「癌」

　　[★]

英

cancer

関

悪性腫瘍

種類

• 癌腫(carcinoma):上皮性
• 肉腫(sarcoma):間葉系
• carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
• sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫

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Neoplasm	Causes	Effect
Small cell lung carcinoma	ACTH or ACTH-like peptide	Cushing’s syndrome
Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms	ADH	SIADH
Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone)	PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1	Hypercalcemia
Renal cell carcinoma, hemangioblastoma	Erythropoietin	Polycythemia
Thymoma, small cell lung carcinoma	Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction	Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness)
Leukemias and lymphomas	Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy)	Gout, urate nephropathy

• 最新癌統計

http://ganjoho.ncc.go.jp/public/statistics/pub/statistics01.html

●2005年の死亡数が多い部位は順に
	1位	2位	3位	4位	5位
男性	肺	胃	肝臓	結腸	膵臓	結腸と直腸を合わせた大腸は4位
女性	胃	肺	結腸	肝臓	乳房	結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計	肺	胃	肝臓	結腸	膵臓	結腸と直腸を合わせた大腸は3位
●2001年の罹患数が多い部位は順に
	1位	2位	3位	4位	5位
男性	胃	肺	結腸	肝臓	前立腺	結腸と直腸を合わせた大腸は2位
女性	乳房*1	胃	結腸	子宮*1	肺	結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計	胃	肺	結腸	乳房*1	肝臓	結腸と直腸を合わせた大腸は2位
*1上皮内がんを含む。

癌の素因となる遺伝子

HIM.494

Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes
Syndrome	Gene	Chromosome	Inheritance	Tumors
ataxia telangiectasia	ATM	11q22-q23	AR	breast cancer
autoimmune lymphoproliferative syndrome	FAS	10q24	AD	lymphomas
	FASL	1q23
Bloom syndrome	BLM	15q26.1	AR	cancer of all types
Cowden syndrome	PTEN	10q23	AD	breast, thyroid
familial adenomatous polyposis	APC	5q21	AD	intestinal adenoma, colorectal cancer
familial melanoma	p16INK4	9p21	AD	melanoma, pancreatic cancer
familial Wilms tumor	WT1	11p13	AD	pediatric kidney cancer
hereditary breast/ovarian cancer	BRCA1	17q21	AD	breast, ovarian, colon, prostate
	BRCA2	13q12.3
hereditary diffuse gastric cancer	CDH1	16q22	AD	stomach cancers
hereditary multiple exostoses	EXT1	8q24	AD	exostoses, chondrosarcoma
	EXT2	11p11-12
hereditary prostate cancer	HPC1	1q24-25	AD	prostate carcinoma
hereditary retinoblastoma	RB1	13q14.2	AD	retinoblastoma, osteosarcoma
hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC)	MSH2	2p16	AD	colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma
	MLH1	3p21.3
	MSH6	2p16
	PMS2	7p22
hereditary papillary renal carcinoma	MET	7q31	AD	papillary renal tumor
juvenile polyposis	SMAD4	18q21	AD	gastrointestinal, pancreatic cancers
Li-Fraumeni	TP53	17p13.1	AD	sarcoma, breast cancer
multiple endocrine neoplasia type 1	MEN1	11q13	AD	parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary
multiple endocrine neoplasia type 2a	RET	10q11.2	AD	medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma
neurofibromatosis type 1	NF1	17q11.2	AD	neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor
neurofibromatosis type 2	NF2	22q12.2	AD	vestibular schwannoma, meningioma, spine
nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome)	PTCH	9q22.3	AD	basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts
tuberous sclerosis	TSC1	9q34	AD	angiofibroma, renal angiomyolipoma
	TSC2	16p13.3
von Hippel–Lindau	VHL	3p25-26	AD	kidney, cerebellum, pheochromocytoma

癌遺伝子、癌抑制遺伝子

癌の危険因子

生活習慣病#生活習慣病などのリスクファクターを改変

疾患		危険因子	防御因子
悪性腫瘍	胃癌	塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli	ビタミンC、野菜、果実
	食道癌	喫煙、飲酒、熱い飲食物	野菜、果実
	結腸癌	高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症)
	肝癌	HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒
	肺癌	喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム)	野菜、果実
	膵癌	高脂肪食、喫煙
	口腔癌	喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒
	咽頭癌	EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒
	喉頭癌	喫煙、男性、アルコール
	乳癌	高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経	母乳授乳
	子宮頚癌	初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い
	子宮体癌	肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服
	膀胱癌	喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤
	皮膚癌	日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病)
	白血病	放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病)
	骨腫瘍	電離放射線
	甲状腺癌	ヨード欠乏または過剰

「胆道癌」

　　[★]

英

biliary tract cancer, biliary cancer, carcinoma of the biliary tract

関

胆道、胆管

[show details]

ja

biliary tract cancer : 約 7,480 件
biliary cancer : 約 468 件
carcinoma of the biliary tract : 30 件

en

biliary tract cancer : 約 188,000 件
biliary cancer : 約 17,800 件
carcinoma of the biliary tract : 約 354,000 件

定義

• 肝外胆管と胆嚢に発生する癌腫の総称。

• 本来、胆道は肝細胞から十二指腸に至るまで胆汁の全排泄経路であるが、胆道癌は胆道に発生する癌を示しているのではない。
• (胆道癌取扱い規約)「胆道＝肝外胆道系のみ」と定義。肝外胆管癌＝胆道癌。肝内胆管癌≠胆管癌
• (原発性肝癌取扱い規約(1997))肝内胆管癌が取り扱われている

分類

• 胆管癌：肝門部胆管癌、上部胆管癌、中部胆管癌、下部胆管癌。この区分の3つ以上の領域を癌が占める時　→　広範囲胆管癌
• 胆嚢癌：胆嚢・胆嚢管に原発する癌
• 乳頭部癌(十二指腸乳頭部癌)：オッディ括約筋に囲まれた乳頭部に原発する癌　←　胆道癌に含まないことが多い

疫学

• 肝門部～上部胆管癌が胆道癌の50%を占め、次いで下部胆管癌が多い。
• 胆管癌：50歳以上の男性に多い(IMD)。先天性総胆管嚢腫・潰瘍性大腸炎と合併することがある。
• 胆嚢癌：60歳以上の女性に多い(M:F=1:2)(IMD)。胆石との共存していることが多い。

リスクファクター

部位別

• 胆管癌：胆管拡張型の膵・胆管合流異常、原発性硬化性胆管炎(PSC)

• 胆管結石による慢性炎症との関連は明確ではない

無症候性胆石症に対する胆嚢摘出術は必要か?　→　無症候性胆石症に対して胆嚢摘出術を勧める根拠は不十分である。(推奨度C2)

• 胆嚢癌：膵・胆管合流異常のうち、とくに胆管拡張をともなわない膵・胆管合流異常

• 1. 膵・胆管合流異常

• 本邦における膵・胆管合流異常を対象とした全国集計の検討3）（レベルIV）では胆管拡張をともなう群における胆道癌の発生頻度は10.6％，胆管拡張をともなわない群では37.9％であった。胆道癌のうち胆嚢癌の割合は，胆管拡張をともなう群では64.9％，胆管拡張をともなわない群では93.2％であった。膵・胆管合流異常の胆嚢において粘膜過形成，K-ras遺伝子変異，p53蛋白過剰発現が高頻度に認められる。

• 2. 胆嚢結石症・胆嚢壁の石灰化・陶器様胆嚢と胆嚢癌との因果関係は証明されてない。

• 3. 胆嚢腺腫

• 胆嚢ポリープが10mm以上で、かつ増大傾向を認める場合、または大きさにかかわらず広基性病変では胆嚢癌の頻度が高い。

• 4. 胆嚢腺筋症

• エビデンスなし

• 乳頭部癌：エビデンスなし

膵・胆管合流異常

• 膵・胆管合流異常1,627例

• 胆管拡張型　：胆道癌10  %合併(このうち　胆嚢癌64.9%、胆管癌33.6%)
• 胆管非拡張型：胆道癌37.9%合併(このうち　胆嚢癌93.2%

• 膵・胆管合流異常における予防的治療は必要か?(ガイドライン)

• 胆管拡張型では胆管癌の合併頻度が高く、予防的な胆嚢摘出と肝外胆管切除の有用性が期待できる可能性がある。（推奨度C1） (ガイドライン)
• 胆管非拡張型は胆嚢癌のリスクファクターであり、予防的胆嚢摘出術が推奨される。（推奨度B）(ガイドライン)

症状

胆嚢癌

• 胆石による症状(疝痛)に似ており、悪性疾患を疑う特異所見に乏しい。浸潤、転移巣による症状が初発症状となりうる。
• 胆石を合併していることがあり、胆石による症状の精査で見いだされることもある。

胆管癌

• 早期に胆道の閉塞による閉塞性黄疸　→　疼痛、発熱

乳頭部癌

• 早期に閉塞性黄疸

起きうる症状(ガイドラインより)

胆嚢癌		胆管癌		乳頭部癌
右上腹部痛	79～89％	黄疸	初発症状の90%以上	(変動する)黄疸	多い
悪心嘔吐	52～53％	掻痒感	半数以上	発熱	多い(44～56％)
体重減少		上腹部痛(軽度)	半数以上	腹痛	多い(35～45)
黄疸		体重減少	半数以上	全身倦怠感
食思不振		［黄疸-の症例に対して］		体重減少
腹部膨満感		腹痛	44％	食思不振
掻痒感		発熱	17％	背部痛
黒色便		食思不振	11％
無症状	32～38％	全身倦怠感	11％
		無症状	27％

検査

• 直接胆道造影法　←　ERCPで

治療

• 手術療法
• 化学療法

予後

• 胆道癌の根治率・予後は不良。

→　胆嚢癌は症状に乏しく、発見時には進行癌となっている。

→　胆道系は粘膜筋板を欠く、壁が薄い、リンパ管や血管に富む、周囲の臓器(肝臓、十二指腸、)・血管(肝動脈、門脈)に近接　→　早期の浸潤、転移

資料

• 胆道癌の診断

• http://www.cancertherapy.jp/biliary/2009_winter/pdf/2009winter_02_01.pdf

ガイドライン

• 胆道癌診療ガイドライン作成出版委員会／編(07年)／ガイドライン

http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0058/1/0058_G0000159_GL.html

「胆道」

　　[★]

英

bile duct

関

胆管系

• 胆汁が肝細胞から分泌され十二指腸に至るまでの全排泄経路

胆道の正常計測値

腹部超音波テキスト p.88

• 胆嚢：

• 胆嚢径　：長径8cmx短径4cm以下
• 胆嚢壁圧：3mm以下

• 胆管：　　　　　　　　所見　　 異常所見

• 総胆管径：　　　8mm以下　9mm以上　10mm以上
• 総肝管径：　　　6mm以下　7mm以上　8mm以上
• 肝管径(右・左)：4mm以下　
• 肝内胆管径：　　1mm以下　

「組織」

　　[★]

英

tissue

ラ

textus

関

• 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
• 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。

分類

• 上皮組織
• 支持組織
• 筋組織
• 神経組織

「組織型分類」

　　[★]

英

histological typing of malignant tumors

関

病期分類