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- 1. 成人における肝内胆管減少症および胆管消失症候群hepatic ductopenia and vanishing bile duct syndrome in adults [show details]
… of the bile ducts are discussed separately: Syndromic (ie, Alagille syndrome) and nonsyndromic varieties of paucity of interlobular bile ducts Cystic fibrosis Alpha-1 antitrypsin deficiency Trihydroxycoprostanic …
- 2. 新生児や乳児に生じる胆汁うっ滞の原因causes of cholestasis in neonates and young infants [show details]
… oxidoreductase deficiency, due to a mutation in the HSD3B7 gene . Bile acid synthesis defect type 2 – Delta[4]-3-oxosteroid 5-beta reductase deficiency, due to a mutation in the AKR1D1 gene . Bile acid synthesis …
- 3. 高抱合型ビリルビン血症関連の遺伝性疾患inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia [show details]
… effective in most types of PFIC, except in PFIC II, because severe BSEP deficiency may preclude biliary secretion of significant amounts of bile salts. Odevixibat causes loose bowel movements in about 10 percent …
- 4. 胆汁うっ滞関連そう痒症pruritus associated with cholestasis [show details]
… They can also lead to fat malabsorption and vitamin K deficiency. As a result, patients should be monitored for vitamin K deficiency while receiving bile acid resins. Several reports have demonstrated improvement …
- 5. 資源国に居住する小児の慢性下痢の原因に関する概要overview of the causes of chronic diarrhea in children in resource rich settings [show details]
…pancreatic lipase deficiency [], and colipase deficiency [also ]). Deficiency of bile acids in the intestinal lumen also leads to maldigestion of fat. This may be seen in patients with bile acid malabsorption …
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- 胆汁酸欠乏症は、身体が遺伝的に強いされていることから、障害のあるまたは損傷した胆汁酸を生成することができます。 遺伝的研究者は、体の遺伝子コードが破壊され、プロセスを変化させ、そして肝臓を損傷する有害性および場合によっては有害な化学的副産物を生じさせる経路に沿って瞬間があることを見出した。 「我々は、脂溶性を明確にしている少なくとも3つの胆汁酸欠陥を定義しました ビタミン欠乏症 、そしてすべてが常染色体劣性遺伝子です」と、シンシナティ大学医学部の臨床的および翻訳研究および訓練のためのシンシナティセンターの共同部長のJames E. Heubi、MD。 これらの遺伝病はまれであり、60,000人で200,000人の人々の間に影響を与えます。
- 胆汁欠乏(症)、無胆汁(症)[む] acholia ===== ・ 胆 : [きも] 【名詞】 1. (1) liver 2. (2) courage 3. spirit 4. pluck 5. guts ・ 胆汁 : [たん ...
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[★]
- 英
- bile
- 関
- 肝臓、胆嚢、胆管
- 0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
- 消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である
分泌部位
部位 胆汁 割合
肝細胞 毛細管胆汁 2/3
胆細管 胆細管胆汁 1/3
分泌経路
- 肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。
機能
- 胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。
- ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。
- 親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
- 疎水性: 上記部分以外
- 胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。
- 3. コレステロールとビリルビンの排出
- 4. 胃酸の中和
組成
1. 胆汁酸
- see HBC.236
1次胆汁:コレステロールより合成
コール酸
キノデオキシコール酸
2次胆汁:1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
デオキシコール酸
リトコール酸
3次胆汁:肝臓から分泌される状態(可溶性)
タウロコール酸(タウリンと抱合)
グリココール酸(グリシンと抱合)
2. 胆汁色素
ビリルビン:Hbの代謝産物
間接型(不溶性)
↓←グルクロン酸抱合
直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
↓
ウロビリノーゲン(腸管)
↓
ステルコピリン(腸管)
↓
排泄
3. 脂質
リン脂質(主にレシチン)
不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
コレステロール
不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
4.電解質成分
陽イオン:Na+(主)、その他K+,Ca2+
陰イオン:Cl-,HCO3-(アルカリ性)
胆汁の分泌と排出
1. 毛細管胆汁
1-1. 胆汁酸依存性胆汁
胆汁酸と水分の分泌:胆汁酸の腸肝循環に依存。
腸肝循環:肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。
タウロコール酸・グルココール酸
陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。
リトコール酸
非解離型なので糞便中に排泄される。
分泌された胆汁酸の95%は腸肝循環により再利用される。
1-2. 胆汁酸非依存性胆汁
胆汁酸以外の分泌:Na+,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン)
等張性 :Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似
2. 胆細管胆汁
2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる
2-2. Na+,Cl-の吸収
3. 胆汁の濃縮(胆嚢)
電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮
4. 胆汁排出
食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。
4-1. 液性
十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮
十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗
胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮
4-2. 神経性
迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)
臨床関連
- 胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
- 食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。
- コレステロール系結石(全体の70%):コレステロールの過飽和による。
- ビリルビン系結石(全体の30%):黒色石+ビリルビンCa石
- その他:炭酸カルシウム石など
-
- 1. ビリルビンの生成過多
- 2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少
- 3. グルクロン抱合障害
- 4. 胆汁へのビリルビン分泌障害
- 5. 胆管閉塞
[★]
- 英
- deficiency、deprivation
- 関
- 欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏性、剥脱、欠くこと
[★]
- 英
- deficit
- 同
- 欠乏症 deficiency
- 関
- 欠損
[★]
- 英
- sis, pathy