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1. 消化管間質腫瘍、平滑筋腫、および消化管の平滑筋肉腫の局所治療 local treatment for gastrointestinal stromal tumors leiomyomas and leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract
2. 子宮平滑筋肉腫の治療および予後 treatment and prognosis of uterine leiomyosarcoma
3. GISTを含む消化管間葉系腫瘍の疫学、分類、臨床像、予後の特徴、および診断方法 epidemiology classification clinical presentation prognostic features and diagnostic work up of gastrointestinal mesenchymal neoplasms including gist
4. 子宮肉腫：分類、臨床症状、および診断 uterine sarcoma classification clinical manifestations and diagnosis
5. 転移性軟部組織肉腫の全身治療 systemic treatment of metastatic soft tissue sarcoma

Japanese Journal

腹腔内出血を契機に発症しGISTと鑑別された胃平滑筋肉腫の1例

武田佳久,安田誠一,寺村康史,橋田修平
日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 68(7), 1699-1703, 2007-07-25
NAID 10019546239

P-2-246 Gastrointestinal stromal tumorと鑑別された腹腔内出血にて発症した胃平滑筋肉腫の1例(胃症例6,一般演題(ポスター),第62回日本消化器外科学会定期学術総会)

武田佳久,橋田修平,本城弘貴,土井淳司,安田誠一,寺村康史,山田英二,赤松信
日本消化器外科学会雑誌 40(7), 1369, 2007-07-01
NAID 110006432423

症例 Carney三徴の1例

森正一,吉岡洋,福井高幸 [他]
胸部外科 58(7), 597-601, 2005-07
NAID 40006820971

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関連記事	「平滑筋」「肉腫」「筋肉」「腫」「平滑筋肉腫」

「平滑筋」

　　[★]

英: smooth muscle (K)
関: 横紋筋(骨格筋、心筋)

収縮の制御(SP.125-

概念

横紋を有さない
非随意筋

平滑筋の構造 SP.125

紡錘型
直径：数μm, 長さ：数百μm
単一の核が中央部に存在
Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
ギャップ結合を有する
アクチンが束を造り細胞膜に付着
活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞　：消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞：大動脈、気管
チャネル

膜電位依存性：Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
Ca2+依存性：K+チャネル

細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。

平滑筋の筋収縮

収縮のモード：膜電位依存性、膜電位非依存性
A. 膜電位依存性

1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
4) 筋収縮

B. 膜電位非依存性

1) 7回膜貫通型受容体(Gq)を介してホスホリパーゼCβ(PLCβ)が活性化
2) ホスホリパーゼCβによりIP3が産生される
3) 筋小胞体上のIP3受容体に結合して、細胞内にCa2+が放出される

平滑筋の収縮制御

平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)

平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。

軽鎖ミオシンとカルモジュリン

cAMP

平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)

アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩

アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出－(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩

「肉腫」

　　[★]

英: sarcoma
関: 癌腫 carcinoma、悪性非上皮性腫瘍

特徴	癌腫 carcinoma	肉腫 sarcoma
由来	上皮	間葉系組織
良悪性	悪性	悪性
発生頻度	比較的多い	稀
転移形式	多くがリンパ行性	多くが血行性
in situ時期上皮内癌粘膜内癌	有り	無し
年齢	老人・中年（５０歳以上）	若年・壮年（５０歳以下）