病因
- 肺胞貯留物には肺胞マクロファージが認められ、これの機能異常によるものと考えられている。
病態
- 肺胞腔内に、ジパルミトイルホスファチジルコリン(DPPC)、SP-A、SP-Dが蓄積することで、呼吸器症状を呈する。
症状
- 進行性の労作時呼吸困難、咳嗽(喀痰を伴わない)、疲労、体重減少、軽度発熱。初発症状は呼吸困難(55-80%の症例で見られる)。(参考1)
身体所見
- 参考1
- チアノーゼ、ばち指(いずれも25%の例で見られる)。
- crackles(50%の例で見られる)
検査
- 胸部単純X線：両肺野対称性、中下肺野中心に浸潤影。両肺門から広がるbutterfly shadow
- 胸部単純CT：不均等なすりガラス陰影。メロンの皮様網目状陰影、crazy paving appearance
- 肺胞洗浄液 BAL：白濁液。
治療
- DLCO低下、PaO2低下や臨床症状の悪化が見られる場合、肺胞洗浄療法
- ステロイドは無効であり禁
参考
- 1. [charged] 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 小児における肺胞蛋白症 - uptodate [3]
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/26 21:11:11」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 成人における肺胞蛋白症の診断および治療 diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 2. 成人における肺胞蛋白症の臨床症状および病因 clinical manifestations and etiology of pulmonary alveolar proteinosis in adults
- 3. 小児における肺胞蛋白症 pulmonary alveolar proteinosis in children
- 4. 珪肺症 silicosis
- 5. 肺の高分解能CT high resolution computed tomography of the lungs
Japanese Journal
- 肺胞蛋白症 (特集 呼吸器疾患治療の標的分子)
- 中田 光
- 呼吸と循環 63(4), 340-347, 2015-04
- NAID 40020405205
- 症例 陽陰圧体外式人工呼吸器を併用し全肺洗浄を行った自己免疫性肺胞蛋白症の1例
- 加藤 慎平,笠松 紀雄,松田 周一 [他]
- 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 4(2), 185-188, 2015-03-10
- NAID 40020410550
- 症例 超高齢者に発症した自己免疫性肺胞蛋白症の1例
- 沼田 岳士,大澤 翔,本間 祐樹 [他]
- 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 4(2), 181-184, 2015-03-10
- NAID 40020410540
- 医学と医療の最前線 肺胞蛋白症の病態と治療の最前線
- 中田 光
- 日本内科学会雑誌 104(2), 314-322, 2015-02-10
- NAID 40020362109
Related Links
- 肺胞蛋白症（はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP）は、肺胞 腔内にリポ蛋白様物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器外科の担当 となる。 目次. 1 病態; 2 疫学; 3 臨床像. 3.1 症状; 3.2 検査; 3.3 合併症. 4 治療・予後 ...
- 全国の推定患者数が約1,000人と、患者数が非常に少ない肺の病気「肺胞蛋白症」。 このホームページでは、病気や症状に関する情報を提供しています。肺胞蛋白症の患者 さんとそのご家族、また疑いのある方にとって、少しでもお役に立てれば幸いです。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104D052」「096D014」「101A015」「098A014」「102D002」「095A092」「106I031」「108F011」「096B028」「105A015」「100G079」「103D010」 |
| リンク元 | 「KL-6」「サーファクタントプロテインD」「PAP」 |
| 関連記事 | 「肺胞」「症」 |
「104D052」
- 32歳の女性。右胸痛と呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前に右腎腫瘍破裂で止血のために腫瘍血管塞栓術を行い症状は改善した。昨日、突然の右胸痛を自覚し次第に増強して呼吸困難も出現した。意識は清明。身長154cm.体重41kg。体温36.9℃。脈拍96/分、整。血圧96/60mmHg。来院後、右気胸に対して胸腔ドレナージを行い、胸痛と呼吸困難とは改善した。胸部エックス線写真(別冊No.19A)と胸腔ドレナージ後の胸部単純CT(別冊No.19B)とを別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104D051］←［国試_104］→［104D053］
「096D014」
- 39歳の女性。2週前から発熱、息切れ及び膿性痰があり、次第に増悪したため来院した。18歳ころから咳嗽と喀痰とがあった。時々血痰と発熱とがあり、その都度、近医で治療をうけていた。体温37.2℃。呼吸数20/分。血圧102/80mmHg。両側下肺野にcoarse crackles(水泡音)を聴取する。血液所見：赤血球410万、Hb 12.1g/dl、白血球14,800、血小板42万。CRP4.8mg/dl(基準0.3以下)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH 7.39、PaO2 55Torr、PaCO2 46Torr。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096D013］←［国試_096］→［096D015］
「101A015」
- 75歳の男性。数日前から進行する呼吸困難を主訴に来院した。3年前、健康診断の胸部エックス線写真で線様網状影を指摘された。以後年1回、胸部CT、呼吸機能検査および血液検査で経過観察中であった。喫煙25本/日を50年間。意識は清明。脈拍92/分、整。血圧136/70mmHg。血液所見:赤血球480万、白血球8,900。スパイロメトリ:%VC68%、FEV1.0% 82%。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.42、PaO2 54Torr、PaCO2 36Torr。胸部単純CTを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［101A014］←［国試_101］→［101A016］
「098A014」
- 48歳の男性。徐々に進行する呼吸困難を主訴に来院した。
- 胸部聴診ではfine crackles(捻髪音)を聴取する。胸部エックス線写真では両側肺野にびまん性陰影を認める。
- 気管支肺胞洗浄液の写真と胸部単純CTとを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 肺胞微石症
- b. 肺胞蛋白症
- c. サルコイドーシス
- d. 特発性間質性肺炎
- e. びまん性汎細気管支炎
※国試ナビ4※ ［098A013］←［国試_098］→［098A015］
「102D002」
- 誤っているのはどれか。
- a. 肺胞微石症は遺伝性疾患である。
- b. 肺リンパ管筋腫症 LAM は男性に多い。
- c. 肺Langerhans組織球症は喫煙者に多い。
- d. 肺胞蛋白症はマクロファージの機能異常によって生じる。
- e. アレルギー性気管支肺アスペルギルス症では気管支型粘性痰が認められる。
※国試ナビ4※ ［102D001］←［国試_102］→［102D003］
「095A092」
- 胸部エックス線写真で異常な石灰化陰影を認めるのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［095A091］←［国試_095］→［095A093］
「106I031」
※国試ナビ4※ ［106I030］←［国試_106］→［106I032］
「108F011」
※国試ナビ4※ ［108F010］←［国試_108］→［108F012］
「096B028」
- 手術の適応が考えられるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096B027］←［国試_096］→［096B029］
「105A015」
- 胸部エックス線写真で結節影を認める疾患はどれか。 2つ選べ。
- a 肺クリプトコックス症
- b 癌性リンパ管症
- c 肺血栓塞栓症
- d 肺動静脈瘻
- e 肺胞蛋白症
※国試ナビ4※ ［105A014］←［国試_105］→［105A016］
「100G079」
- 血痰をきたしやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G078］←［国試_100］→［100G080］
「103D010」
- 気胸を合併しやすいのはどれか。
- a. 肺分画症
- b. 肺胞蛋白症
- c. 過敏性肺炎
- d. 肺リンパ脈管筋腫症
- e. アレルギー性肉芽腫性血管炎
※国試ナビ4※ ［103D009］←［国試_103］→［103D011］
「KL-6」
- 同
- シアル化糖鎖抗原KL-6 sialylated carbohydrate antigen KL-6
- 関
- 糖鎖抗原
概念
- II型肺胞上皮細胞で産生されるシアル化糖鎖抗原(シアル化糖蛋白抗原)
- 上皮経細胞に発現する膜貫通型糖タンパクであるMUC-1上に存在する抗原。 (LAB.635)
- 間質性肺炎などの肺胞障害時に上昇する。 ⇔ 線維化を伴わない細菌性肺炎では上昇しない。しかしレジオネラ肺炎、肺結核、ニューモシスティス肺炎では上昇する。
- 疾患の活動性と相関が認められる。 → 間質性肺炎の経過をモニターするのに用いられる。
メカニズム
- 間質性肺炎では肺胞の障害によりII型肺胞上皮細胞が過形成となり、肺胞被覆液中のKL-6濃度が上昇し、さらに肺胞血管透過性の亢進することでKL-6の血中濃度が上昇する。(LAB.635)
判別
高値
- 肺腺癌、膵癌、乳癌で40-50%の陽性率。間質性肺炎の補助診断。 (LAB.635)
- [高頻度]間質性肺炎(活動期(100%)、非活動期(65%))、膠原病関連間質性肺炎(活動期(90%)、非活動期(61%))、過敏性肺臓炎、放射線肺臓炎、肺結核(42%)、肺胞蛋白症 (検査の本)
- [可能性]肺気腫(6%)、気管支拡張症(5%)、好酸球性肺臓炎、BOOP、肺癌、膵臓癌、乳癌 (検査の本)
参考
- 1. wikipedia ja
- 2. SRL
- 3. 三菱メディエンス
「サーファクタントプロテインD」
- 英
- surfactant protein D SP-D
- 関
- KL-6, SP-A。サーファクタントプロテイン
概念
- II型肺胞上皮細胞が分泌するサーファクトプロテインの一種。
- 肺の線維化のマーカーとして用いられる。
基準値
- 110ng/ml未満
意義
- 臨床検査データブックより引用
高値
可能性
低値
「PAP」
- 肺動脈圧 pulmonary artery pressure
- 前立腺酸性フォスファターゼ prostatic acid phosphatase
- 原発性異型肺炎 primary atypical pneumonia
- 肺胞蛋白症 pulmonary alveolar proteinosis
「肺胞」
- 英
- alveolus (Z), alveoli, pulmonary alveoli, alveoli of the lung
- ラ
- alveoli pulmonis
- 関
- 肺、肺胞中隔
解剖
- 表面積：80m2。40-120m2。(およそテニスコートの広さ) 参考によると 縦23.77m横10.97mの長方形だけど？
- 48畳くらいか(ワンルームマンション6畳x8部屋分くらい) = 80(m2) / 1.65(m2/畳)。 1畳 ≒ 0.9(m) x 1.8(m) = 1.62 (m2) ← コンパネの大きさですね
組織
呼吸生理
- 肺胞を押しつぶす力P, 肺胞の半径r, 表面張力T
- P = 2T / r
- 肺胞収縮→r↓→サーファクタントの密度↑→表面張力↓→P↓→肺胞の虚脱が防がれる
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？