UpToDate Contents
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- 1. 肺動脈弁狭窄症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis
- 2. 肺動脈弁狭窄症の自然史および治療 natural history and treatment of pulmonic stenosis
- 3. 肺動脈弁と肺動脈の心エコー評価 echocardiographic evaluation of the pulmonic valve and pulmonary artery
- 4. 心雑音の聴診 auscultation of cardiac murmurs
- 5. 先天性心疾患女性における妊娠：特定病変 pregnancy in women with congenital heart disease specific lesions
Japanese Journal
- 開心術後の極度な鳩胸に対する胸郭形成術の1手術例
- 小角 卓也,米倉 竹夫,山内 勝治,木村 拓也,神山 雅史,長門 久雄
- 日本小児外科学会雑誌 45(1), 72-76, 2009-02-20
- … 症例は,Noonan症候群の3歳女児.1歳6か月に肺動脈狭窄症に対して胸骨正中切開にて根治術施行された.術後に進行する鳩胸に対して3歳9か月目に胸郭形成術を施行した.しかし,CT検査で胸骨は正中で折れ曲がり癒合していたため,再度,胸骨正中切開を行い,過形成した左右の第4肋骨から第8肋骨の肋軟骨を切除したのち,左右に分離した胸骨を第6肋間の高さでそれぞれ骨折させ平坦にした.骨折させた胸骨の上下とその外側にある …
- NAID 110007098262
- 108) 検診で見つかった肺動脈狭窄症の1例(第131回日本循環器学会東海地方会)
- 堀口 昌秀,加藤 裕也,田中 淳子,川崎 敦,北村 政美,新谷 宇一郎
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1087, 2008-10-20
- NAID 110007011245
- 心拍動下体外循環により狭窄物切除を行った弁上部肺動脈狭窄症の犬の2治験例
- 曽田 藍子,田中 綾,福島 隆治,才田 祐人,山根 義久
- 動物臨床医学 = Journal of Animal Clinical Research Foundation 17(3), 71-76, 2008-09-20
- NAID 10024780332
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- 循環器科・心臓血管外科 肺動脈狭窄症 【病気の概略】 肺動脈狭窄症は、全先天性心疾患の約10％近くを占める比較的多い疾患です。肺動脈の狭窄の程度により症状や経過は異なります。肺動脈（弁）が完全に閉鎖しているもので心室 ...
- 肺動脈弁狭窄症。肺動脈弁狭窄症とはどんな病気か 右心室から肺動脈が出ていますが、その付け根に弁がついています。その弁を肺動脈弁といいます。肺動脈弁が狭いと、右心室の圧が上がります。右心室の圧が上がりすぎると障害が ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100A025」「098H025」「110A016」「101B073」「097G116」「097H022」「099E024」 |
| リンク元 | 「先天性心疾患」「肺動脈弁狭窄症」「チアノーゼ性心疾患」「pulmonary artery stenosis」「右室圧負荷」 |
| 拡張検索 | 「末梢性肺動脈狭窄症」 |
| 関連記事 | 「肺動脈」「動脈狭窄症」「症」「狭窄」「狭窄症」 |
「100A025」
- 3か月の乳児。哺乳力低下を主訴に来院した。意識は清明。身長62cm、体重5.5kg。第4肋間胸骨左縁に3/6度の収縮期雑音を聴取し、II音肺動脈成分は亢進している。血液所見：赤血球385万、Hb11.3g/dl、Ht34％、白血球8,900。心臓カテーテル検査所見：肺動脈圧52mmHg、右室圧52mmHg、左室圧75mmHg、Qp/Qs3.7、肺血管抵抗1.8単位、左室拡張終期容積(正常値比)201％。心電図を以下に示す。診断はどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. 心室中隔欠損症
- c. 動脈管開存症
- d. Eisenmenger症候群
- e. 肺動脈狭窄症
※国試ナビ4※ ［100A024］←［国試_100］→［100A026］
「098H025」
- 新生児期または乳児期早期に手術を必要とするのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［098H024］←［国試_098］→［098H026］
「110A016」
- 先天性心疾患で連続性雑音を聴取するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110A015］←［国試_110］→［110A017］
「101B073」
- 怒積(Valsalva負荷試験)で心雑音が増強するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101B072］←［国試_101］→［101B074］
「097G116」
- 血管内留置ステントによる治療の適応はどれか。
※国試ナビ4※ ［097G115］←［国試_097］→［097G117］
「097H022」
- 左室肥大をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H021］←［国試_097］→［097H023］
「099E024」
- 左室肥大をきたすのはどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. Eisenmenger症候群
- c. 肺動脈狭窄症
- d. 三尖弁閉鎖症
- e. Ebstein奇形
※国試ナビ4※ ［099E023］←［国試_099］→［099E025］
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「肺動脈弁狭窄症」
- crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
- right ventricular hypertrophy
- right atrial enlargement would not be present
概念
- 肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄
疫学
- 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
- 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)
病因
- 参考1
病態
- 右室圧↑ → 右室肥大
重症度
- a peak systolic transvalvular pressure gradient
- >50 mmHg : mild
- 50< < 80 mmHg : moderate
- > 80 mmHg : severe
症状
- mild, moderate: 無症状。検診で見つかる
- severe: 運動時の息切れ(dyspnea with exertion), exercise intolerance, ついには右心不全
身体所見
- 頚静脈圧波：a波の亢進
- RV heaveを胸骨上で触れる
- II音減弱
- 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。
- PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
- This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)
- II音分裂音の拡大(A2---P2)
- P弁両側での圧較差の上昇が緩やかだから？
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]
国試
「チアノーゼ性心疾患」
- 同
- チアノーゼ性心奇形？
- 関
- チアノーゼ性先天性心疾患
| チアノーゼ | |
| Ebstein奇形 | ○ |
| 完全大血管転位 | ○ |
| 総動脈幹症 | ○ |
| 総肺静脈還流異常症 | ○ |
| 左心低形成症候群 | ○ |
| 三尖弁閉鎖症 | ○ |
| 肺動脈閉鎖症 | ○ |
| 単心室 | ○ |
| ファロー四徴症 | ○ |
| アイゼンメンゲル症候群 | ○ |
| 非チアノーゼ性ファロー四徴症 | × |
| 大動脈縮窄複合 | × |
| 肺動脈狭窄症 | × |
| 心室中隔欠損症 | × |
| 動脈管開存症 | × |
| 大動脈中隔欠損症 | × |
| Valsalva洞動脈瘤破裂 | × |
| 単純型大動脈狭窄症 | × |
| 大動脈弁狭窄症 | × |
| 心内膜線維弾性症 | × |
| 心房中隔欠損症 | × |
| 部分的肺静脈還流異常 | × |
| 心内膜床欠損症 | × |
| 冠動脈異常起始症 | × |
「pulmonary artery stenosis」
「右室圧負荷」
- 関
- 右室負荷
etc.
「末梢性肺動脈狭窄症」
「肺動脈」
- 肺門で肺動脈はT5椎体の高さで肺に入る (Qbook. p56)
疾患との関連
肺動脈の拡張 QB.C-384
- 左第二弓の突出 ≒ 肺動脈の拡張
「動脈狭窄症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？